Кардіоміопатія у дітей

Кардіоміопатія (КМП) - це захворювання серцевого м'яза. Визначення означає "кардіо" в перекладі з латині - "серце", "міо" - "м'язи", "патіо" - "хвороба". Це не одне захворювання, а група патологічних станів з різними причинами розвитку, кожне з яких впливає на серцевий м'яз. Вони можуть впливати на форму серця, розмір і товщину м'язових стінок, а також передачу сигналів по серцевим камерам.

Кардіоміопатія впливає на роботу серця, тим самим зменшуючи його здатність перекачувати кров по всьому тілу. Пошкодження міокарда залежить від типу кардіоміопатії, що розвинулась у конкретної людини.

В процесі діагностики КМП використовують різні методи дослідження, але найбільш інформативні - інструментальні методи. Щоб зрозуміти, що собою являє кардіоміопатія і як вона впливає на серцево-судинну систему, потрібно трохи дізнатися про серце і про те, як воно працює.

Відео: Кардіоміопатії - загальна характеристика

Серце: структура та функції

Серце - центр системи кровообігу у людини. Воно перекачує кров по всьому організму, сприяючи переносу кисню, який є джерелом енергії для всіх клітин і органів тіла. При достатньої оксигенації вони можуть ефективно працювати.

Серце - потужний м'язовий насос. Воно має чотири камери: дві з правого боку і дві з лівого боку. Ці пари камер розділені стінкою, званої перегородкою.

Два передсердя (верхні камери) збирають кров, що тече у напрямку до серця. Праве передсердя отримує кров, що надходить з тіла, а ліве - кров з легких. Стінки передсердь тонкі і еластичні.

Два шлуночка (нижні камери) отримують кров з передсердь, розташованих вище. Вони виштовхують кров із серця: правий шлуночок направляє кров у легені, а лівий - до всіх частин тіла. Стінки шлуночків товсті і потужні, вони можуть витіснити кров з серця під час свого скорочення. Лівий шлуночок має найтовстішу стінку, так як він повинен подавати кров до більшої частини органів і систем організму. Шлуночки серця найчастіше уражаються при кардіоміопатії.

У серці є чотири клапани, які допомагають крові текти тільки в одному напрямку, по серцевим камерам і далі по судинах.

Серце перекачує кров по всьому тілу за допомогою ритмічного розслаблення і скорочення міокарда (м'язи серця). При цьому по серцю синхронно зі скороченнями поширюються електричні імпульси, які в нормі повинні передаватися по всьому серцю регулярним, ритмічним і впорядкованим способом. Це гарантує, що різні камери серця стискаються і розслабляються в необхідному порядку. В результаті кровотік проходить в правильному напрямку: від серця до легень, щоб забрати кисень, і назад в серце, щоб воно змогло перекачати кров до решти частин тіла.

Коли розвивається кардіоміопатія вказаний баланс порушується. Залежно від типу кардіоміопатії спостерігаються ті чи інші зміни в серці, в кінцевому підсумку призводять до порушення процесу видалення з організму вуглекислого газу, рідини та інших продуктів обміну.

Типи кардіоміопатії

Різні типи кардіоміопатії описуються відповідно до того, як вони впливають на серцевий м'яз.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - м'яз лівого шлуночка стає збільшеною. Стінки камери як би розтягуються, стають тоншими і слабкіше, в результаті чого шлуночок не настільки якісно нагнітає кров з серця в судини.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - м'яз шлуночка потовщується (називається "гіпертрофія"), що робить порожнину камери шлуночка менше. Потовщення м'язи не пов'язане зі збільшенням навантаження на
серце, оскільки першопричиною є кардіоміопатія. Якщо потовщення знаходиться в районі перегородки, це може вплинути на витікання крові з серця (так звана гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія).

Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКМП ПЖ, також відома як аритмическая кардіоміопатія) - характеризується загибеллю клітин з наступною їх заміною рубцевої тканиною або жиром. Це змушує серцевий м'яз розтягуватися, ставати тонше і слабкіше, що робить її нездатною виштовхувати кров з серця.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) - серцевий м'яз стає жорсткою і не може розслаблятися належним чином, що ускладнює заповнення камери кров'ю. На пізніх етапах розвитку уражені камери розширюються і кров не може нормально витікати з неї.

Некомпактності лівошлуночкова міокард (НЛЖМ) - серцевий м'яз не розвивається нормально у плода.М'язові клітини не компактні (нещільно розташовані), що сприяє утворенню "губчастого" міокарді. Ця зміна структури серцевого м'яза впливає на загальну роботу органу.

Синдром Такоцубо або синдром "розбитого серця" - ця рідкісна кардіоміопатія зазвичай розвивається під час дуже сильного стресу (через що хворобу назвали "розбите серце"). Лівий шлуночок стає збільшеним і
ослабленим. Патологія нерідко протікає тимчасово, в результаті чого хворому стає краще.

Причини кардіоміопатії

Кардіоміопатія може виникнути у будь-якої людини в будь-якому віці. Вважається, що хвороба зачіпає близько 160 000 чоловік у Великобританії, це 1 з 500 чоловік. Хоча багато людей народжуються з кардіоміопатією, симптоми
можуть розвиватися до повноліття, а у деяких такий стан ніяк не проявляється і особливо не прогресує.

Кардіоміопатія нерідко визначається як генетичне захворювання. Це означає, що відбулася мутація (зміна) в ДНК людини, що впливає на розвиток серця і то, як воно працює. Деякі мутації виникають спонтанно, коли дитина розвивається ще в матці, а деякі передаються (успадковуються) від батька. Оскільки кардіоміопатія може бути успадкована, в деяких сім'ях існує висока ймовірність розвитку КМП. З цієї причини, якщо кардіоміопатія вважається генетичної, рекомендується, щоб близькі родичі хворого, такі як батьки, брати, сестри, діти (відомі як родичі першої лінії), були перевірені на наявність захворювання.

Інші причини кардіоміопатії включають:

• вірусні інфекції, які мають тропність до серцевого м'яза;
• аутоімунні захворювання (які впливають на імунну систему);
• деякі ліки (в тому числі використовувані для лікування раку) або токсини (наприклад, вживання алкоголю, наркотиків або куріння).

Під час обстеження пацієнта лікарі зазвичай ставлять йому запитання про історію хвороби і його життя, а також при необхідності роблять деякі тести, що дозволяють з'ясувати причину і тип кардіоміопатії.

Симптоми кардіоміопатії

Ознаки кардіоміопатії можуть бути пов'язані з одним або кількома механізмами розвитку хвороби:

• Порушенням електричної провідності серця.
• Зменшенням або порушенням струму крові по відділах серця.
• Поганим постачанням організму киснем і поживними речовинами.
• Поганим видаленням метаболітів з організму.

Хоча різні типи кардіоміопатії впливають на роботу серця по-різному, існують загальні симптоми, що зустрічаються при різних варіантах КМП.

Симптоми кардіоміопатії у дітей можуть включати наступне.

1. Втома - через погіршення циркуляції і рівня кисню в крові, клітини і органи не отримують його в достатній кількості, що знижує "сили" організму.
2. Задишка - через накопичення рідини (званої набряком) в легенях утруднюється дихання.
3. Набряк в області живота і щиколоток - розвиваються на тлі наростання кількості рідини в організмі.
4. Серцебиття (відчуття, що серце б'ється занадто швидко, важко або схоже на "тріпотіння") - викликане ненормальними серцевими ритмами (аритміями), коли серце б'ється занадто швидко або безладно. Це може бути пов'язано з електричними імпульсами, які контролюють нормальний ритм серця, в результаті чого провідність порушується.
5. Біль в грудях або відчуття "герметичності" в грудях - хоча причина симптому не завжди до кінця ясна, він може бути пов'язаний зі зменшенням кровотоку з серця. Також подібне може статися, коли серце знаходиться під підвищеним тиском (наприклад, під час тренування), оскільки змушене працювати старанніше, щоб забезпечити організм киснем.
6. Запаморочення або непритомність - викликані зниженим рівнем кисню або кровопостачанням в головному мозку.У деяких випадках призводить до втрати свідомості або непритомності.

Якщо старші діти можуть сказати, що їх турбує, то зовсім маленькі, які не вміють ще говорити, на таке не здатні. в таких випадках допомагає уважність батьків, які можуть помітити, що малюк став примхливим, часто "істерить" без причини, багато плаче або просто пхикає. Немовлята погано набирають вагу, іноді через серйозну патологію серця відмовляють від смоктання.

Діагностика кардіоміопатії

Якщо є підозра, що у дитини може бути кардіоміопатія, зазвичай направляють до педіатра або дитячого кардіолога. На прийомі лікар задасть питання про симптоми, вивчить медичну і сімейну історію, проведе деякі дослідження, що дозволяють дізнатися, чи є кардіоміопатія.

Звичайні діагностичні тести при підозрі на кардиомиопатию

• ЕКГ (електрокардіографія) - метод дозволяє вивчити електричну активність серця і визначити аритмії (ненормальні серцеві ритми). ЕКГ може бути виконана під час тренування (якщо вправи зазвичай призводять до появи симптомів), або встановлюється портативний "монітор Холтера", який може записувати серцевий ритм протягом доби.
• Відлуння КГ (ехокардіографія) - це ультразвукове сканування, яке засноване на використанні звукових хвиль для створення 2- і 3 мірних зображень. Цей тест дозволяє розглянути структуру серця і використовується, щоб побачити, збільшені розміри органу і чи є потовщення серцевого м'яза. Зображення рухаються, тому також можна подивитися, як працює серце. Допплерівська ехокардіограмі визначає швидкість і потік крові по камерах серця, що також допомагає перевірити його роботу.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія) - цей тип сканування дає можливість отримати високоякісні зображення і використовується для вивчення детальної структури серця і того, як кров тече по його порожнинах. МРТ також можна використовувати для вимірювання будь-яких областей утолщенного міокарда.

Відео: Кардіоміопатії новонароджених

Можуть бути використані інші способи діагностики, необхідність в яких розглядається в залежності від результатів тестів, наведених вище. В основному всі зусилля спрямовані на діагностику кардіоміопатії або пошук іншої причини виниклих симптомів.

Лікування кардіоміопатії у дітей

Лікування кардіоміопатії направлено на зниження і усунення будь-яких симптомів хвороби і зниження ймовірності розвитку різних ускладнень. Терапія залежить від типу кардіоміопатії і клінічних проявів. Якщо у дитини немає яких-небудь симптомів, тоді лікування може зовсім не проводитися. Але діти, у яких визначаються прояви хвороби, повинні проходити спеціальне лікування.

Залежно від симптомів і особливостей конкретної дитини складається схема лікування, найчастіше з використанням медичних препаратів.

Медикаментозне лікування

• Інгібітори АПФ (інгібітор ангіотензинперетворюючого ферменту) - зменшують потребу серця в кисні і полегшують процес перекачування крові.
• Блокатори рецепторів ангіотензину II зменшують потребу серця в кисні і полегшують перекачування крові.Вони можуть використовуватися замість інгібіторів АПФ.
• Антиаритмічні препарати контролюють ритм серця і допомагають усунути аритмії (аномальні серцеві ритми).
• Антикоагулянти ( "розріджувачі крові") запобігають утворенню тромбів і використовуються при наявності фібриляції передсердь (ненормального серцевого ритму, який викликає нерівномірний кровотік через камери серця).
• Бета-блокатори зменшують навантаження на серце і можуть допомогти при болю в грудях, задишки і серцебиття.
• Блокатори кальцієвих каналів зменшують силу скорочення серця. Деякі препарати знижують кров'яний тиск за рахунок зменшення жорсткості артерій, а інші усувають біль у грудях і аритмії.
• Діуретики - зменшують утворення набряків за рахунок посилення виведення води з сечею. Вони також знижують артеріальний тиск.

Хірургічне лікування

Пристрій Boston Scientific (Зображення надано Boston Scientific. © 2017 Boston Scientific Corporation).

Кардіостимулятори контролюють ритм серця за рахунок його постійної електричної стимуляції. Це гарантує, що серце б'ється нормально (підтримується так званий "синусовий ритм"). Деякі кардіостимулятори, які називаються бівентрікулярной кардіостимуляторами, використовуються при серцевій ресинхронізує терапії, посилають електричні сигнали по обидва боки серця, що допомагає камерам скорочуватися разом.

Імплантуються кардіовертерние дефібрилятори контролюють ритм серця і, якщо виникає небезпечна аритмія, посилають серцю електричний імпульс, що дозволяє відновити нормальний ритм. Деякі пристрої додатково є кардіостимуляторами.

Допоміжний пристрій для лівого шлуночка - це штучні насоси, які допомагають серцю перекачувати кров.Прилади використовуються тільки в разі наявності дуже серйозних проблем з функцією серця. Такі хворі в основному знаходяться в очікуванні трансплантації серця.

Хірургічні методи лікування можуть використовуватися при наявності гіпертрофічної кардіоміопатії, де потовщена серцевий м'яз перешкоджає виштовхування крові з серця. Ця обструкція може бути зменшена хірургічним способом або шляхом ін'єкції медичного спирту в область потовщення (звана спиртової аблацією перегородки).При хірургічному втручанні відрізається частина потовщеною м'язи, тобто виконується так звана хірургічна міектомія.

У невеликому числі випадків може знадобитися пересадка серця. Подібні ризики найчастіше зростають у дітей з рестриктивной кардіоміопатією, ніж при інших типах КМП. Проте пересадка серця рідко необхідна і більшість дітей не потребують її.

Ускладнення кардіоміопатії

Іноді кардіоміопатія призводить до виникнення ускладнень, які розвиваються через порушену роботи серця. Деякі методи лікування кардіоміопатії спрямовані на те, щоб зменшити ймовірність появи ускладнень, але в ряді випадків все-таки їх доводиться спостерігати.

Найбільш часті ускладнення КМП

• Аритмії - це ненормальні серцеві ритми, які змушують серце битися занадто швидко, занадто повільно або нерегулярно. Деякі аритмії є тимчасовими і не викликають тривалих порушень. Однак частина з них є небезпечною і тому потребує термінового лікування (оскільки вони можуть сприяти утворенню згустків крові або викликати зупинку серця). Аритмії лікують антиаритмічними препаратами або імплантують пристрої, які контролюють серцевий ритм.
• Тромби, або згустки крові, можуть утворюватися в серце, коли кров погано циркулює. Наприклад, при аритмії, званої "фібриляція передсердь", серцевий м'яз не стискається належним чином, роблячи кровотік в передсердях турбулентним, що може викликати утворення тромбів. Згустки крові, що рухаються з кровотоком, призводять до розвитку інсульту, тому ліки можуть використовуватися для нормалізації ритму серця (антиаритмічні препарати) і розведення крові, щоб зменшити ризик утворення згустків (антикоагулянти).
• Зупинка серця - це раптове припинення серцевої діяльності, в результаті чого кров по тілу перестає циркулювати. Це може статися через небезпечних аритмій, таких як фібриляція шлуночків. Такі випадки іноді називають раптовою смертю. Люди, які схильні до ризику зупинки серця, повинні мати імплантований дефібрилятор, який контролює роботу серця і нормалізує її за будь-яких небезпечних аритміях і шокових станах.

Таким чином, такий несприятливий захворювання як кардіоміопатія у дітей може приймати загрозливі форми розвитку, тому вкрай важливо при появі перших підозрілих симптомів невідкладно звертатися до лікаря.