Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия (КМП) - это заболевание сердечной мышцы. Определение означает “кардио” в переводе с латыни - “сердце”, “мио” - “мышцы”, “патио” - “болезнь”. Это не одно заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых влияет на сердечную мышцу. Они могут оказывать воздействие на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также передачу сигналов по сердечным камерам.

Кардиомиопатия влияет на работу сердца, тем самым уменьшая его способность перекачивать кровь по всему телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у конкретного человека.

В процессе диагностики КМП используют различные методы исследования, но наиболее информативные - инструментальные способы. Чтобы понять, что собой представляет кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.

Видео: Кардиомиопатии - общая характеристика

Сердце: структура и функции

Сердце - центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать.

Сердце - мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое - кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные.

Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый - ко всем частям тела. Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма. Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии.

В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам.

Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца). При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке. В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела.

Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.

Типы кардиомиопатии

Различные типы кардиомиопатии описываются соответственно тому, как они влияют на сердечную мышцу.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - мышца левого желудочка становится увеличенной. Стенки камеры как бы растягиваются, становятся тоньше и слабее, в результате чего желудочек не столь качественно нагнетает кровь из сердца в сосуды.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - мышца желудочка утолщается (называется “гипертрофия”), что делает полость камеры желудочка меньше. Утолщение мышцы не связано с увеличением нагрузки на
сердце, поскольку первопричиной является кардиомиопатия. Если утолщение находится в районе перегородки, это может повлиять на вытекание крови из сердца (так называемая гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ, также известная как аритмическая кардиомиопатия) - характеризуется гибелью клеток с последующей их заменой рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, что делает ее не способной выталкивать кровь из сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - сердечная мышца становится жесткой и не может расслабляться должным образом, что затрудняет заполнение камеры кровью. На поздних этапах развития пораженные камеры расширяются и кровь не может нормально вытекать из нее.

Некомпактный левожелудочковый миокард (НЛЖМ) - сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно расположены), что способствует образованию “губчатого” миокарде. Это изменение структуры сердечной мышцы влияет на общую работу органа.

Синдром Такоцубо или синдром “разбитого сердца” - эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (из-за чего болезнь назвали “разбитое сердце”). Левый желудочек становится увеличенным и
ослабленным. Патология нередко протекает временно, в результате чего больному становится лучше.

Причины кардиомиопатии

Кардиомиопатия может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, это 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы
могут развиваться до совершеннолетия, а у некоторых такое состояние никак не проявляется и особенно не прогрессирует.

Кардиомиопатия нередко определяется как генетическое заболевание. Это означает, что произошла мутация (изменение) в ДНК человека, что влияет на развитие сердца и то, как оно работает. Некоторые мутации возникают спонтанно, когда ребенок развивается еще в матке, а некоторые передаются (наследуются) от родителя. Поскольку кардиомиопатия может быть унаследована, в некоторых семьях существует высокая вероятность развития КМП. По этой причине, если кардиомиопатия считается генетической, рекомендуется, чтобы близкие родственники больного, такие как родители, братья, сестры, дети (известные как родственники первой линии), были проверены на наличие заболевания.

Другие причины кардиомиопатии включают:

• вирусные инфекции, которые имеют тропность к сердечной мышце;
• аутоиммунные заболевания (которые оказывают воздействие на иммунную систему);
• некоторые лекарства (в том числе используемые для лечения рака) или токсины (например, употребление алкоголя, наркотиков или курение).

Во время обследования пациента врачи обычно задают ему вопросы об истории болезни и его жизни, а также при необходимости делают некоторые тесты, позволяющие выяснить причину и тип кардиомиопатии.

Симптомы кардиомиопатии

Признаки кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами развития болезни:

• Нарушением электрической проводимости сердца.
• Уменьшением или нарушением тока крови по отделам сердца.
• Плохим снабжением организма кислородом и питательными веществами.
• Плохим удалением метаболитов из организма.

Хотя различные типы кардиомиопатии влияют на работу сердца по-разному, существуют общие симптомы, встречающиеся при различных вариантах КМП.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать следующее.

1. Усталость - из-за ухудшения циркуляции и уровня кислорода в крови, клетки и органы не получают его в достаточном количестве, что снижает “силы” организма.
2. Одышка - из-за накопления жидкости (называемой отеком) в легких затрудняется дыхание.
3. Отек в области живота и лодыжек - развиваются на фоне нарастания количества жидкости в организме.
4. Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или похоже на “трепетание”) - вызвано ненормальными сердечными ритмами (аритмиями), когда сердце бьется слишком быстро или беспорядочно. Это может быть связано с электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, в результате чего проводимость нарушается.
5. Боль в груди или ощущение “герметичности” в груди - хотя причина симптома не всегда до конца ясна, он может быть связан с уменьшением кровотока из сердца. Также подобное может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время тренировки), поскольку вынуждено работать усерднее, чтобы снабдить организм кислородом.
6. Головокружение или обморок - вызваны пониженным уровнем кислорода или кровоснабжением в головном мозге. В некоторых случаях приводит к потере сознания или обмороку.

Если старшие дети могут сказать, что их беспокоит, то совсем маленькие, не умеющие еще говорить, на такое не способны. в таких случаях помогает внимательность родителей, которые могут заметить, что малыш стал капризным, часто “истерит” без причины, много плачет или просто хнычет. Груднички плохо набирают вес, иногда из-за серьезной патологии сердца отказывают от сосания.

Диагностика кардиомиопатии

Если есть подозрение, что у ребенка может быть кардиомиопатия, обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. На приеме врач задаст вопросы о симптомах, изучит медицинскую и семейную историю, проведет некоторые исследования, позволяющие узнать, есть ли кардиомиопатия.

Обычные диагностические тесты при подозрении на кардиомиопатию

• ЭКГ (электрокардиография) - метод позволяет изучить электрическую активность сердца и определить аритмии (ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ может быть выполнена во время тренировки (если упражнения обычно приводят к появлению симптомов), или устанавливается портативный “монитор Холтера”, который может записывать сердечный ритм в течение суток.
• Эхо КГ (эхокардиография) - это ультразвуковое сканирование, которое основано на использовании звуковых волн для создания 2- и 3- мерных изображений. Этот тест позволяет рассмотреть структуру сердца и используется, чтобы увидеть, увеличены ли размеры органа и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому также можно посмотреть, как работает сердце. Допплеровская эхоКГ определяет скорость и поток крови по камерам сердца, что также помогает проверить его работу.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) - этот тип сканирования дает возможность получить высококачественные изображения и используется для изучения детальной структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения любых областей утолщенного миокарда.

Видео: Кардиомиопатии новорожденных

Могут быть использованы другие способы диагностики, необходимость в которых рассматривается в зависимости от результатов тестов, приведенных выше. В основном все усилия направлены на диагностику кардиомиопатии или поиск другой причины возникших симптомов.

Лечение кардиомиопатии у детей

Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение.

В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.

Медикаментозное лечение

• Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) - уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ.
• Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы).
• Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца).
• Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении.
• Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии.
• Диуретики - уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Устройство Boston Scientific (Изображение предоставлено Boston Scientific. © 2017 Boston Scientific Corporation).

Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”). Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.

Вспомогательное устройство для левого желудочка - это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.

Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца. Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки). При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.

Осложнения кардиомиопатии

Иногда кардиомиопатия приводит к возникновению осложнений, которые развиваются из-за нарушенной работы сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии направлены на то, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений, но в ряде случаев все-таки их приходится наблюдать.

Наиболее частые осложнения КМП

• Аритмии - это ненормальные сердечные ритмы, которые заставляют сердце биться слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются временными и не вызывают длительных нарушений. Однако часть из них является опасной и поэтому требуется срочное лечение (поскольку они могут способствовать образованию сгустков крови или вызывать остановку сердца). Аритмии лечат антиаритмическими препаратами или имплантируют устройства, которые контролируют сердечный ритм.
• Тромбы, или сгустки крови, могут образовываться в сердце, когда кровь плохо циркулирует. Например, при аритмии, называемой “фибрилляция предсердий”, сердечная мышца не сжимается должным образом, делая кровоток в предсердиях турбулентным, что может вызвать образование тромбов. Сгустки крови, движущиеся с кровотоком, приводят к развитию инсульта, поэтому лекарства могут использоваться для нормализации ритма сердца (антиаритмические препараты) и разбавления крови, чтобы уменьшить риск образования сгустков (антикоагулянты).
• Остановка сердца - это внезапное прекращение сердечной деятельности, в результате чего кровь по телу перестает циркулировать. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди, которые подвержены риску остановки сердца, должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует работу сердца и нормализует ее при любых опасных аритмиях и шоковых состояниях.

Таким образом, такое неблагоприятное заболевание как кардиомиопатия у детей может принимать угрожающие формы развития, поэтому крайне важно при появлении первых подозрительных симптомов безотлагательно обращаться к врачу.