Детская застойная кардиомиопатия

2019-04-21

Сердечно-сосудистые заболевания в тяжелых случаях могут осложняться застойной кардиомиопатией. Эта патология нередко сочетается с сердечной недостаточностью, поэтому может серьезно нарушиться работа сердца. В такой ситуации очень важно своевременно пройти лечение, чтобы качество жизни больного было улучшено.

Содержание

1 Причины застойной кардиомиопатии у детей
2 Симптомы детской застойной недостаточности
3 Диагностика застойной кардиомиопатии у детей
4 Лечение застойной кардиомиопатии у детей

Застойная кардиомиопатия, также называемая дилатационной кардиомиопатией (ДКМ), характеризуется растягиванием и ослаблением сердечной мышцы, которая не может эффективно перекачивать кровь. Она нередко сочетается с сердечной недостаточностью, которая возникает, когда сердце недостаточно сильно сокращается, чтобы удовлетворить потребности организма. Если сердце не работает с необходимой силой, ткани и органы не получают достаточно кислорода.

Около 5,8 миллиона человек в Соединенных Штатах страдают сердечной недостаточностью, и каждый год диагностируется около 700 000 новых случаев.

Кардиомиопатия может считаться причиной развития сердечной недостаточности. Существует два основных типа кардиомиопатии: первичная кардиомиопатия, определяемая как изменения в структуре или функции сердечной мышцы, которые нельзя отнести к определенной причине, и вторичная, связанная с нарушениями работы сердца или других органов. Застойная кардиомиопатия является наиболее распространенной первичной формой заболеваний сердечной мышцы. Другие типы включают гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию.

Видео: Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Причины застойной кардиомиопатии у детей

Повреждение миокарда, с последующим развитие кардиомиопатии, может возникать по различным причинам. Однако у подавляющего большинства больных специфическая этиология не определяется (т. е. возникает идиопатическая ДКМ).

Три основных фактора были вовлечены в патогенез повреждения миокарда при ДКМ:

Предшествующий вирусный миокардит.
Аутоиммунное заболевание.
Генетическая предрасположенность.

Факторы, идентифицированные как причины повреждения миокарда и развития застойной кардиомиопатии у детей

*Категория факторов*	*Детализация факторов развития*
Вирусные инфекции	Вирус Коксаки B, вирус иммунодефицита человека, эховирус, краснуха, ветряная оспа, паротит, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, корь, полиомиелит.
Бактериальные инфекции	Дифтерия, микоплазма, туберкулез, болезнь Лайма, септицемия.
Риккетсия	Пситтакоз, пятнистая лихорадка скалистых гор.
Паразиты	Токсоплазма, токсокара, цистицерк.
Грибы	Гистоплазма, кокцидиоидомикозы, актиномицеты.
Нервно-мышечные расстройства	Мышечные дистрофии Дюшенна или Беккера, атаксия Фридрейха, синдром Кернса-Сайре, другие мышечные дистрофии.
Пищевые факторы	Квашиоркор, пеллагра, дефицит тиамина, дефицит селена.
Коллагеновые сосудистые заболевания	Ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Кавасаки.
Гематологические заболевания	Талассемия, серповидноклеточная анемия, железодефицитная анемия.
Ишемическая болезнь сердца	Аномальная левая коронарная артерия, инфаркт миокарда.
Лекарства	Антрациклин, циклофосфамид, хлорохин, перегрузка железом.
Эндокринные заболевания	Гипотиреоз, гипертиреоз, гипопаратиреоз, феохромоцитома, гипогликемия.
Метаболические расстройства	Болезни накопления гликогена, дефицит карнитина, дефекты окисления жирных кислот, мукополисахаридозы.
Пороки развития	Синдром кри-ду-чат (кошачий крик)

Вирусный миокардит

Разноплановые исследования выявили признаки энтеровирусной инфекции, в частности вируса Коксаки, у 20-25% больных. Также нередко определяются различные другие вирусы. На самом деле, наиболее распространенные ассоциированные вирусы изменяются со временем.

В настоящее время вирус Коксаки В, вероятно, является менее распространенной причиной развития ДКМ, чем в прошлом. Пока никакие методы не могут быть использованы для отличия кардиовирулентных штаммов энтеровирусов от тех, которые не являются вирулентными. Кроме того, наличие вируса у пациента с ДКМ не обязательно приводит к развитию болезни.

Определение вирусной ДНК или РНК с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) является более надежным методом диагностики вирусного миокардита.

К сожалению, получение ткани миокарда является инвазивным методом, поэтому не всем детям может быть предложен.

Аутоиммунная реакция

Приблизительно у 30-40% взрослых больных с ДКМ определяются органоспецифичные и специфичные для заболевания аутоантитела. Отсутствие этих антител у остальных больных может быть связано со стадией прогрессирования заболевания.

Было высказано предположение, что заболевание, такое как вирусный миокардит, инициирует аутоиммунный процесс с иммунным ответом, вызванным суперантигеном. Подобный процесс приводит к массивной активации Т-лимфоцитов и повреждению миокарда.

Генетическая предрасположенность

Генетические причины развития застойной кардиомиопатии у детей составляют 25-50% случаев. Роль генетических факторов подтверждается исследованиями по семейной ДКМ. У больных с семейной ДКМ наблюдается повышенная частота человеческого антигена лейкоцитов (HLA) -DR4. Сообщалось, что частота аллелей HLA-DQA1 0501 значительно выше у больных с идиопатической ДКМ.

Здоровое сердце и больное на застойную кардиомиопатию

Симптомы детской застойной недостаточности

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) относится к дилатации и систолической дисфункции желудочков (преимущественно с левой стороны) с застойной сердечной недостаточностью или без нее. Это самая распространенная форма заболевания сердечной мышцы у детей.

Начало застойной кардиомиопатии обычно протекает незаметно, но может быть острым, как вот у 25% больных детей. Приблизительно у 50% детей отмечалось предшествование вирусных заболеваний.

Первоначальные симптомы обычно представляют собой:

Кашель.
Плохой аппетит.
Раздражительность или немотивируемая капризность.
Сбивчивое дыхание.
Бледность кожных покровов.
Повышенное потение.
Быстрая утомляемость.
Отсутствие прибавки в весе.
Снижение количества выделяемой мочи.

Свистящее дыхание, недостаточной мочевыделение и отсутствие прибавки в весе является особенно важным клиническим признаком, свидетельствующим о застойной сердечной недостаточности у младенцев.

Другие симптомы, обнаруживаемые примерно у 20% больных детей, следующие:

Боль в груди.
Сердцебиение.
Ортопноэ.
Кровохарканье.
Пенистая мокрота.
Боль в животе.
Синкопа.
Неврологические нарушения.

Видео: Что происходит при сердечной недостаточности

Диагностика застойной кардиомиопатии у детей

Эхокардиография и допплерография являются основными способами диагностики ДКМ. Это наиболее информативные неинвазивные тесты для диагностики типа кардиомиопатии и степени дисфункции сердечной мышцы.

Рентгенография грудной клетки может выявить кардиомегалию и отек легких. Кардиомегалия, которая случайно выявляется на рентгенограмме грудной клетки, или аритмия, определяемая на электрокардиограмме (ЭКГ), может стать основанием для проведения первоначального лечения сердца.

ЭКГ нередко помогает в определении степени увеличения левого желудочка, также показать любой аномальный сердечный ритм.

Лабораторные анализы - чаще всего используется общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка, которые могут указать на острое воспаление у детей с ДКМ, особенно при сопутствующем развитии активного миокардита.

MUGA-сканирование (многовходная артериография) помогает измерить сократительные объемы левого и правого желудочков и сердечный выброс. Относится к неинвазивным методам диагностики.

Инвазивные процедуры

Инвазивные процедуры, такие как катетеризация сердца, должны выполняться опытными педиатрическими кардиологами и только в случае крайней необходимости. Дети с ДКМ особенно подвержены риску осложнений во время исследований катетеризации сердца и ангиографии.

Основные показания к выполнению инвазивных процедур:

Подготовка к трансплантации сердца.
Необходимость биопсии миокарда.

Биопсия миокарда обычно проводится в рамках подготовки к мониторингу сердца после трансплантации и последующему мониторингу.

Лечение застойной кардиомиопатии у детей

Выделяют несколько стратегий лечения - фармакологическое воздействие и хирургическое в виде имплантации устройства.

Фармакологическая терапия

Первоначально использование медикаментов при застойной кардиомиопатии у детей в основном направлено на симптомы сердечной недостаточности. В частности, используются:

Диуретики.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
Бета-блокаторы.

Диуретики могут обеспечивать улучшение симптомов, тогда как ингибиторы АПФ, чаще всего, продлевают жизнь больному. Было показано, что лечение бета-блокаторами детей с хронической сердечной недостаточностью, развившейся из-за ДКМ, улучшает симптомы и фракцию выброса левого желудочка.

Имплантация устройства

Автоматические имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ICD) снижают риск внезапной смерти. Их эффективность была четко продемонстрирована у взрослых с хронической застойной сердечной недостаточностью. Однако их использование у детей несколько ограничено.

При необходимости может выполняться сердечная ресинхронизационная терапия с AV-синхронной бивентрикулярной стимуляцией. По результата некоторых исследований она оказалась успешной у некоторых детей с ДКМ и блокадой левой ножки пучка Гиса.

В настоящее время трансплантация сердца является оптимальным методом лечения ДКМ-индуцированной резистентной хронической сердечной недостаточности у детей.

Заключение

Застойная кардиомиопатия у детей развивается чаще всего после миокардита, аутоиммунного заболевания или на фоне генетической предрасположенности. В некоторых случаях состояние значительно не ухудшается, но в других случаях наблюдаются клинические проявления по типу потери аппетита, боли в груди, кашля и пр.

Для диагностики чаще всего используют эхокардиографию, электрокардиографию, рентгенографию. В крайних случаях проводят катетеризацию сердца и биопсию миокарда. Лечение основано в первую очередь на приеме медикаментозных препаратов, а при их неэффективности выполняют имплантацию устройства.

Видео: Застойная сердечная недостаточность. Как лечить застойную сердечную недостаточность