Детская застойная кардиомиопатия
Автор arrhythmia
2019-04-21
Содержание
Застойная кардиомиопатия, также называемая дилатационной кардиомиопатией (ДКМ), характеризуется растягиванием и ослаблением сердечной мышцы, которая не может эффективно перекачивать кровь. Она нередко сочетается с сердечной недостаточностью, которая возникает, когда сердце недостаточно сильно сокращается, чтобы удовлетворить потребности организма. Если сердце не работает с необходимой силой, ткани и органы не получают достаточно кислорода.
Около 5,8 миллиона человек в Соединенных Штатах страдают сердечной недостаточностью, и каждый год диагностируется около 700 000 новых случаев.
Кардиомиопатия может считаться причиной развития сердечной недостаточности. Существует два основных типа кардиомиопатии: первичная кардиомиопатия, определяемая как изменения в структуре или функции сердечной мышцы, которые нельзя отнести к определенной причине, и вторичная, связанная с нарушениями работы сердца или других органов. Застойная кардиомиопатия является наиболее распространенной первичной формой заболеваний сердечной мышцы. Другие типы включают гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию.
Видео: Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D
Причины застойной кардиомиопатии у детей
Повреждение миокарда, с последующим развитие кардиомиопатии, может возникать по различным причинам. Однако у подавляющего большинства больных специфическая этиология не определяется (т. е. возникает идиопатическая ДКМ).
Три основных фактора были вовлечены в патогенез повреждения миокарда при ДКМ:
- Предшествующий вирусный миокардит.
- Аутоиммунное заболевание.
- Генетическая предрасположенность.
Факторы, идентифицированные как причины повреждения миокарда и развития застойной кардиомиопатии у детей
Категория факторов | Детализация факторов развития |
Вирусные инфекции | Вирус Коксаки B, вирус иммунодефицита человека, эховирус, краснуха, ветряная оспа, паротит, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, корь, полиомиелит. |
Бактериальные инфекции | Дифтерия, микоплазма, туберкулез, болезнь Лайма, септицемия. |
Риккетсия | Пситтакоз, пятнистая лихорадка скалистых гор. |
Паразиты | Токсоплазма, токсокара, цистицерк. |
Грибы | Гистоплазма, кокцидиоидомикозы, актиномицеты. |
Нервно-мышечные расстройства | Мышечные дистрофии Дюшенна или Беккера, атаксия Фридрейха, синдром Кернса-Сайре, другие мышечные дистрофии. |
Пищевые факторы | Квашиоркор, пеллагра, дефицит тиамина, дефицит селена. |
Коллагеновые сосудистые заболевания | Ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Кавасаки. |
Гематологические заболевания | Талассемия, серповидноклеточная анемия, железодефицитная анемия. |
Ишемическая болезнь сердца | Аномальная левая коронарная артерия, инфаркт миокарда. |
Лекарства | Антрациклин, циклофосфамид, хлорохин, перегрузка железом. |
Эндокринные заболевания | Гипотиреоз, гипертиреоз, гипопаратиреоз, феохромоцитома, гипогликемия. |
Метаболические расстройства | Болезни накопления гликогена, дефицит карнитина, дефекты окисления жирных кислот, мукополисахаридозы. |
Пороки развития | Синдром кри-ду-чат (кошачий крик) |
Вирусный миокардит
Разноплановые исследования выявили признаки энтеровирусной инфекции, в частности вируса Коксаки, у 20-25% больных. Также нередко определяются различные другие вирусы. На самом деле, наиболее распространенные ассоциированные вирусы изменяются со временем.
В настоящее время вирус Коксаки В, вероятно, является менее распространенной причиной развития ДКМ, чем в прошлом. Пока никакие методы не могут быть использованы для отличия кардиовирулентных штаммов энтеровирусов от тех, которые не являются вирулентными. Кроме того, наличие вируса у пациента с ДКМ не обязательно приводит к развитию болезни.
Определение вирусной ДНК или РНК с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) является более надежным методом диагностики вирусного миокардита.
К сожалению, получение ткани миокарда является инвазивным методом, поэтому не всем детям может быть предложен.
Аутоиммунная реакция
Приблизительно у 30-40% взрослых больных с ДКМ определяются органоспецифичные и специфичные для заболевания аутоантитела. Отсутствие этих антител у остальных больных может быть связано со стадией прогрессирования заболевания.
Было высказано предположение, что заболевание, такое как вирусный миокардит, инициирует аутоиммунный процесс с иммунным ответом, вызванным суперантигеном. Подобный процесс приводит к массивной активации Т-лимфоцитов и повреждению миокарда.
Генетическая предрасположенность
Генетические причины развития застойной кардиомиопатии у детей составляют 25-50% случаев. Роль генетических факторов подтверждается исследованиями по семейной ДКМ. У больных с семейной ДКМ наблюдается повышенная частота человеческого антигена лейкоцитов (HLA) -DR4. Сообщалось, что частота аллелей HLA-DQA1 0501 значительно выше у больных с идиопатической ДКМ.
Здоровое сердце и больное на застойную кардиомиопатию
Симптомы детской застойной недостаточности
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) относится к дилатации и систолической дисфункции желудочков (преимущественно с левой стороны) с застойной сердечной недостаточностью или без нее. Это самая распространенная форма заболевания сердечной мышцы у детей.
Начало застойной кардиомиопатии обычно протекает незаметно, но может быть острым, как вот у 25% больных детей. Приблизительно у 50% детей отмечалось предшествование вирусных заболеваний.
Первоначальные симптомы обычно представляют собой:
- Кашель.
- Плохой аппетит.
- Раздражительность или немотивируемая капризность.
- Сбивчивое дыхание.
- Бледность кожных покровов.
- Повышенное потение.
- Быстрая утомляемость.
- Отсутствие прибавки в весе.
- Снижение количества выделяемой мочи.
Свистящее дыхание, недостаточной мочевыделение и отсутствие прибавки в весе является особенно важным клиническим признаком, свидетельствующим о застойной сердечной недостаточности у младенцев.
Другие симптомы, обнаруживаемые примерно у 20% больных детей, следующие:
- Боль в груди.
- Сердцебиение.
- Ортопноэ.
- Кровохарканье.
- Пенистая мокрота.
- Боль в животе.
- Синкопа.
- Неврологические нарушения.
Видео: Что происходит при сердечной недостаточности
Диагностика застойной кардиомиопатии у детей
Эхокардиография и допплерография являются основными способами диагностики ДКМ. Это наиболее информативные неинвазивные тесты для диагностики типа кардиомиопатии и степени дисфункции сердечной мышцы.
Рентгенография грудной клетки может выявить кардиомегалию и отек легких. Кардиомегалия, которая случайно выявляется на рентгенограмме грудной клетки, или аритмия, определяемая на электрокардиограмме (ЭКГ), может стать основанием для проведения первоначального лечения сердца.
ЭКГ нередко помогает в определении степени увеличения левого желудочка, также показать любой аномальный сердечный ритм.
Лабораторные анализы - чаще всего используется общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка, которые могут указать на острое воспаление у детей с ДКМ, особенно при сопутствующем развитии активного миокардита.
MUGA-сканирование (многовходная артериография) помогает измерить сократительные объемы левого и правого желудочков и сердечный выброс. Относится к неинвазивным методам диагностики.
Инвазивные процедуры
Инвазивные процедуры, такие как катетеризация сердца, должны выполняться опытными педиатрическими кардиологами и только в случае крайней необходимости. Дети с ДКМ особенно подвержены риску осложнений во время исследований катетеризации сердца и ангиографии.
Основные показания к выполнению инвазивных процедур:
- Подготовка к трансплантации сердца.
- Необходимость биопсии миокарда.
Биопсия миокарда обычно проводится в рамках подготовки к мониторингу сердца после трансплантации и последующему мониторингу.
Лечение застойной кардиомиопатии у детей
Выделяют несколько стратегий лечения - фармакологическое воздействие и хирургическое в виде имплантации устройства.
Фармакологическая терапия
Первоначально использование медикаментов при застойной кардиомиопатии у детей в основном направлено на симптомы сердечной недостаточности. В частности, используются:
- Диуретики.
- Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
- Бета-блокаторы.
Диуретики могут обеспечивать улучшение симптомов, тогда как ингибиторы АПФ, чаще всего, продлевают жизнь больному. Было показано, что лечение бета-блокаторами детей с хронической сердечной недостаточностью, развившейся из-за ДКМ, улучшает симптомы и фракцию выброса левого желудочка.
Имплантация устройства
Автоматические имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ICD) снижают риск внезапной смерти. Их эффективность была четко продемонстрирована у взрослых с хронической застойной сердечной недостаточностью. Однако их использование у детей несколько ограничено.
При необходимости может выполняться сердечная ресинхронизационная терапия с AV-синхронной бивентрикулярной стимуляцией. По результата некоторых исследований она оказалась успешной у некоторых детей с ДКМ и блокадой левой ножки пучка Гиса.
В настоящее время трансплантация сердца является оптимальным методом лечения ДКМ-индуцированной резистентной хронической сердечной недостаточности у детей.
Заключение
Застойная кардиомиопатия у детей развивается чаще всего после миокардита, аутоиммунного заболевания или на фоне генетической предрасположенности. В некоторых случаях состояние значительно не ухудшается, но в других случаях наблюдаются клинические проявления по типу потери аппетита, боли в груди, кашля и пр.
Для диагностики чаще всего используют эхокардиографию, электрокардиографию, рентгенографию. В крайних случаях проводят катетеризацию сердца и биопсию миокарда. Лечение основано в первую очередь на приеме медикаментозных препаратов, а при их неэффективности выполняют имплантацию устройства.
Видео: Застойная сердечная недостаточность. Как лечить застойную сердечную недостаточность
Похожие статьи

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Нарушение обмена веществ может привести к тому, что развивается метаболическая кардиомиопатия. Это заболевание может существенно нарушить привычный образ жизни человека, а в тяжелых случаях - привести к смерти. Поэтому при малейших признаках нарушения работы сердца нужно безотлагательно обращаться к врачу.

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.