Дитяча застійна кардіоміопатія

Застійна кардіоміопатія, також звана дилатаційною кардіоміопатією (ДКМ), характеризується розтягуванням і ослабленням серцевого м'яза, яка не може ефективно перекачувати кров. Вона нерідко поєднується із серцевою недостатністю, яка виникає, коли серце недостатньо сильно скорочується, щоб задовольнити потреби організму. Якщо серце не працює з необхідною силою, тканини і органи не отримують достатньо кисню.

Близько 5,8 мільйона чоловік в Сполучених Штатах страждають серцевою недостатністю, і щороку діагностується близько 700 000 нових випадків.

Кардіоміопатія може вважатися причиною розвитку серцевої недостатності. Існує два основних типи кардіоміопатії: первинна кардіоміопатія, обумовлена ​​як зміни в структурі або функції серцевого м'яза, які не можна віднести до певної причини, і вторинна, пов'язана з порушеннями роботи серця або інших органів.Застійна кардіоміопатія є найбільш поширеною первинною формою захворювань серцевого м'яза. Інші типи включають гіпертрофічну і рестриктивную кардиомиопатию.

Відео: Дилатаційна кардіоміопатія. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Причини застійної кардіоміопатії у дітей

Пошкодження міокарда, з подальшим розвиток кардіоміопатії, може виникати з різних причин. Однак у переважної більшості хворих специфічна етіологія не визначається (т. Е. Виникає идиопатическая ДКМ).

Три основні чинники були залучені в патогенез ушкодження міокарда при ДКМ:

1. Попередній вірусний міокардит.
2. Аутоімунне захворювання.
3. Генетична схильність.

Фактори, ідентифіковані як причини пошкодження міокарда і розвитку застійної кардіоміопатії у дітей

Вірусний міокардит

Різнопланові дослідження виявили ознаки ентеровірусної інфекції, зокрема вірусу Коксакі, у 20-25% хворих.Також нерідко визначаються різні інші віруси. Насправді, найбільш поширені асоційовані віруси змінюються з часом.

В даний час вірус Коксакі В, ймовірно, є менш поширеною причиною розвитку ДКМ, ніж в минулому. Поки ніякі методи не можуть бути використані для відмінності кардіовірулентних штамів ентеровірусів від тих, які не є вірулентними. Крім того, наявність вірусу у пацієнта з ДКМ не обов'язково призводить до розвитку хвороби.

Визначення вірусної ДНК або РНК за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) є більш надійним методом діагностики вірусного міокардиту.

На жаль, отримання тканини міокарда є інвазивним методом, тому не всім дітям може бути запропонований.

Аутоімунні реакції

Приблизно у 30-40% дорослих хворих з ДКМ визначаються органоспецифічні і специфічні для захворювання аутоантитіла. Відсутність цих антитіл у решти хворих може бути пов'язано зі стадією прогресування захворювання.

Було висловлено припущення, що захворювання, таке як вірусний міокардит, ініціює аутоімунний процес з імунною відповіддю, викликаним суперантігеном. Подібний процес призводить до масивної активації Т-лімфоцитів і пошкодження міокарда.

Генетична схильність

Генетичні причини розвитку застійної кардіоміопатії у дітей складають 25-50% випадків. Роль генетичних факторів підтверджується дослідженнями по сімейної ДКМ. У хворих з сімейною ДКМ спостерігається підвищена частота людського антигену лейкоцитів (HLA) -DR4. Повідомлялося, що частота алелей HLA-DQA1 0501 значно вище у хворих з ідіопатичною ДКМ.

Здорове серце і хворе на застійну кардиомиопатию

Симптоми дитячої застійної недостатності

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМ) відноситься до дилатації і систолічної дисфункції шлуночків (переважно з лівого боку) із застійною серцевою недостатністю або без неї. Це найпоширеніша форма захворювання серцевого м'яза у дітей.

Початок застійної кардіоміопатії зазвичай протікає непомітно, але може бути гострим, як ось у 25% хворих дітей.Приблизно у 50% дітей відзначалося передування вірусних захворювань.

Початкові симптоми зазвичай являють собою:

• Кашель.
• Поганий апетит.
• Дратівливість або немотівіруемая примхливість.
• Плутане дихання.
• Блідість шкірних покривів.
• Підвищений потіння.
• Швидка втомлюваність.
• Відсутність збільшення у вазі.
• Зниження кількості сечі.

Дихання зі свистом, недостатньою сечовиділення і відсутність збільшення у вазі є особливо важливим клінічною ознакою, що свідчить про застійної серцевої недостатності у немовлят.

Інші симптоми, які виявляються приблизно у 20% хворих дітей, такі:

• Біль у грудях.
• Серцебиття.
• Задишка.
• Кровохаркання.
• Пінисте мокротиння.
• Біль в животі.
• Синкопа.
• Неврологічні порушення.

Відео: Що відбувається при серцевій недостатності

Діагностика застійної кардіоміопатії у дітей

Ехокардіографія і доплерографія є основними способами діагностики ДКМ. Це найбільш інформативні неінвазивні тести для діагностики типу кардіоміопатії і ступеня дисфункції серцевого м'яза.

Рентгенографія грудної клітки може виявити кардіомегалія і набряк легенів. Кардіомегалія, яка випадково виявляється на рентгенограмі грудної клітини, або аритмія, що визначається на електрокардіограмі (ЕКГ), може стати підставою для проведення первинного лікування серця.

ЕКГ нерідко допомагає у визначенні ступеня збільшення лівого шлуночка, також показати будь-який аномальний серцевий ритм.

Лабораторні аналізи - найчастіше використовується загальний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів і рівень С-реактивного білка, які можуть вказати на гостре запалення у дітей з ДКМ, особливо при супутньому розвитку активного міокардиту.

MUGA-сканування (многовходная артериография) допомагає виміряти скоротливі обсяги лівого і правого шлуночків і серцевий викид. Відноситься до неінвазивним методам діагностики.

Інвазивні процедури

Інвазивні процедури, такі як катетеризація серця, повинні виконуватися досвідченими педиатрическими кардіологами і тільки в разі крайньої необхідності. Діти з ДКМ особливо схильні до ризику ускладнень під час досліджень катетеризації серця і ангіографії.

Основні показання до виконання інвазивних процедур:

• Підготовка до трансплантації серця.
• Необхідність біопсії міокарда.

Біопсія міокарда зазвичай проводиться в рамках підготовки до моніторингу серця після трансплантації і подальшого моніторингу.

Лікування застійної кардіоміопатії у дітей

Виділяють кілька стратегій лікування - фармакологічний вплив і хірургічне у вигляді імплантації пристрою.

Фармакологічна терапія

Спочатку використання медикаментів при застійної кардіоміопатії у дітей в основному направлено на симптоми серцевої недостатності. Зокрема, використовуються:

• Діуретики.
• Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ).
• Бета-блокатори.

Діуретики можуть забезпечувати поліпшення симптомів, тоді як інгібітори АПФ, частіше за все, продовжують життя хворому. Було показано, що лікування бета-блокаторами дітей з хронічною серцевою недостатністю, яка розвинулася через ДКМ, покращує симптоми і фракцію викиду лівого шлуночка.

Імплантація пристрої

Автоматичні імплантуються кардіовертери-дефібрилятори (ICD) знижують ризик раптової смерті. Їх ефективність була чітко продемонстрована у дорослих з хронічною застійною серцевою недостатністю. Однак їх використання у дітей дещо обмежено.

При необхідності може виконуватися серцева ресинхронізаційних терапія з AV-синхронної бівентрікулярной стимуляцією. За результату деяких досліджень вона виявилася успішною у деяких дітей з ДКМ і блокадою лівої ніжки пучка Гіса.

В даний час трансплантація серця є оптимальним методом лікування ДКМ-індукованої резистентної хронічної серцевої недостатності у дітей.

Висновок

Застійна кардіоміопатія у дітей розвивається найчастіше після міокардиту, аутоімунного захворювання або на тлі генетичної схильності. У деяких випадках стан істотно не погіршується, але в інших випадках спостерігаються клінічні прояви за типом втрати апетиту, болю в грудях, кашлю тощо.

Для діагностики найчастіше використовують ехокардіографію, електрокардіографію, рентгенографію. У крайніх випадках проводять катетеризацію серця і біопсію міокарда. Лікування засноване в першу чергу на прийомі медикаментозних препаратів, а при їх неефективності виконують імплантацію пристрою.

Відео: застійна серцева недостатність. Як лікувати застійну серцеву недостатність