Дитяча застійна кардіоміопатія

Автор arrhythmia

2019-04-21

Серцево-судинні захворювання у важких випадках можуть ускладнюватися застійної кардіоміопатією. Ця патологія нерідко поєднується із серцевою недостатністю, тому може серйозно порушитися робота серця. У такій ситуації дуже важливо своєчасно пройти лікування, щоб якість життя хворого було покращено.

Застійна кардіоміопатія, також звана дилатаційною кардіоміопатією (ДКМ), характеризується розтягуванням і ослабленням серцевого м'яза, яка не може ефективно перекачувати кров. Вона нерідко поєднується із серцевою недостатністю, яка виникає, коли серце недостатньо сильно скорочується, щоб задовольнити потреби організму. Якщо серце не працює з необхідною силою, тканини і органи не отримують достатньо кисню.

Близько 5,8 мільйона чоловік в Сполучених Штатах страждають серцевою недостатністю, і щороку діагностується близько 700 000 нових випадків.

Кардіоміопатія може вважатися причиною розвитку серцевої недостатності. Існує два основних типи кардіоміопатії: первинна кардіоміопатія, обумовлена ​​як зміни в структурі або функції серцевого м'яза, які не можна віднести до певної причини, і вторинна, пов'язана з порушеннями роботи серця або інших органів.Застійна кардіоміопатія є найбільш поширеною первинною формою захворювань серцевого м'яза. Інші типи включають гіпертрофічну і рестриктивную кардиомиопатию.

Відео: Дилатаційна кардіоміопатія. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Причини застійної кардіоміопатії у дітей

Пошкодження міокарда, з подальшим розвиток кардіоміопатії, може виникати з різних причин. Однак у переважної більшості хворих специфічна етіологія не визначається (т. Е. Виникає идиопатическая ДКМ).

Три основні чинники були залучені в патогенез ушкодження міокарда при ДКМ:

  1. Попередній вірусний міокардит.
  2. Аутоімунне захворювання.
  3. Генетична схильність.

Фактори, ідентифіковані як причини пошкодження міокарда і розвитку застійної кардіоміопатії у дітей

Категорія факторів Деталізація факторів розвитку
Вірусні інфекції Вірус Коксакі B, вірус імунодефіциту людини, еховірус, краснуха, вітряна віспа, паротит, вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус, кір, поліомієліт.
Бактеріальні Інфекції Дифтерія, мікоплазма, туберкульоз, хвороба Лайма, септицемія.
Рикетсії Пситтакоз, плямиста лихоманка скелястих гір.
Паразити Токсоплазма, Токсокара, цистицерк.
Гриби Гістоплазма, Кокцидіоїдомікоз, актиноміцети.
Нервово-м'язові розлади М'язові дистрофії Дюшенна або Беккера, атаксія Фридрейха, синдром Кернса-Сайра, інші м'язові дистрофії.
Харчові фактори Квашиоркор, пелагра, дефіцит тіаміну, дефіцит селену.
Колагенові судинні захворювання Ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, дерматоміозит, хвороба Кавасакі.
Гематологічні захворювання Талассемия, серповидноклітинна анемія, залізодефіцитна анемія.
Ішемічна хвороба серця Аномальна ліва коронарна артерія, інфаркт міокарда.
Ліки Антрациклін, циклофосфамід, хлорохін, перевантаження залізом.
Ендокринні захворювання Гіпотиреоз, гіпертиреоз, гіпопаратиреоз, феохромоцитома, гіпоглікемія.
Метаболічні розлади Хвороби накопичення глікогену, дефіцит карнітину, дефекти окислення жирних кислот, мукополісахаридози.
Пороки розвитку Синдром кри-ду-чат (котячий крик)

Вірусний міокардит

Різнопланові дослідження виявили ознаки ентеровірусної інфекції, зокрема вірусу Коксакі, у 20-25% хворих.Також нерідко визначаються різні інші віруси. Насправді, найбільш поширені асоційовані віруси змінюються з часом.

В даний час вірус Коксакі В, ймовірно, є менш поширеною причиною розвитку ДКМ, ніж в минулому. Поки ніякі методи не можуть бути використані для відмінності кардіовірулентних штамів ентеровірусів від тих, які не є вірулентними. Крім того, наявність вірусу у пацієнта з ДКМ не обов'язково призводить до розвитку хвороби.

Визначення вірусної ДНК або РНК за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) є більш надійним методом діагностики вірусного міокардиту.

На жаль, отримання тканини міокарда є інвазивним методом, тому не всім дітям може бути запропонований.

Аутоімунні реакції

Приблизно у 30-40% дорослих хворих з ДКМ визначаються органоспецифічні і специфічні для захворювання аутоантитіла. Відсутність цих антитіл у решти хворих може бути пов'язано зі стадією прогресування захворювання.

Було висловлено припущення, що захворювання, таке як вірусний міокардит, ініціює аутоімунний процес з імунною відповіддю, викликаним суперантігеном. Подібний процес призводить до масивної активації Т-лімфоцитів і пошкодження міокарда.

Генетична схильність

Генетичні причини розвитку застійної кардіоміопатії у дітей складають 25-50% випадків. Роль генетичних факторів підтверджується дослідженнями по сімейної ДКМ. У хворих з сімейною ДКМ спостерігається підвищена частота людського антигену лейкоцитів (HLA) -DR4. Повідомлялося, що частота алелей HLA-DQA1 0501 значно вище у хворих з ідіопатичною ДКМ.

Здорове серце і хворе на застійну кардиомиопатию

Симптоми дитячої застійної недостатності

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМ) відноситься до дилатації і систолічної дисфункції шлуночків (переважно з лівого боку) із застійною серцевою недостатністю або без неї. Це найпоширеніша форма захворювання серцевого м'яза у дітей.

Початок застійної кардіоміопатії зазвичай протікає непомітно, але може бути гострим, як ось у 25% хворих дітей.Приблизно у 50% дітей відзначалося передування вірусних захворювань.

Початкові симптоми зазвичай являють собою:

  • Кашель.
  • Поганий апетит.
  • Дратівливість або немотівіруемая примхливість.
  • Плутане дихання.
  • Блідість шкірних покривів.
  • Підвищений потіння.
  • Швидка втомлюваність.
  • Відсутність збільшення у вазі.
  • Зниження кількості сечі.

Дихання зі свистом, недостатньою сечовиділення і відсутність збільшення у вазі є особливо важливим клінічною ознакою, що свідчить про застійної серцевої недостатності у немовлят.

Інші симптоми, які виявляються приблизно у 20% хворих дітей, такі:

  • Біль у грудях.
  • Серцебиття.
  • Задишка.
  • Кровохаркання.
  • Пінисте мокротиння.
  • Біль в животі.
  • Синкопа.
  • Неврологічні порушення.

Відео: Що відбувається при серцевій недостатності

Діагностика застійної кардіоміопатії у дітей

Ехокардіографія і доплерографія є основними способами діагностики ДКМ. Це найбільш інформативні неінвазивні тести для діагностики типу кардіоміопатії і ступеня дисфункції серцевого м'яза.

Рентгенографія грудної клітки може виявити кардіомегалія і набряк легенів. Кардіомегалія, яка випадково виявляється на рентгенограмі грудної клітини, або аритмія, що визначається на електрокардіограмі (ЕКГ), може стати підставою для проведення первинного лікування серця.

ЕКГ нерідко допомагає у визначенні ступеня збільшення лівого шлуночка, також показати будь-який аномальний серцевий ритм.

Лабораторні аналізи - найчастіше використовується загальний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів і рівень С-реактивного білка, які можуть вказати на гостре запалення у дітей з ДКМ, особливо при супутньому розвитку активного міокардиту.

MUGA-сканування (многовходная артериография) допомагає виміряти скоротливі обсяги лівого і правого шлуночків і серцевий викид. Відноситься до неінвазивним методам діагностики.

Інвазивні процедури

Інвазивні процедури, такі як катетеризація серця, повинні виконуватися досвідченими педиатрическими кардіологами і тільки в разі крайньої необхідності. Діти з ДКМ особливо схильні до ризику ускладнень під час досліджень катетеризації серця і ангіографії.

Основні показання до виконання інвазивних процедур:

  • Підготовка до трансплантації серця.
  • Необхідність біопсії міокарда.

Біопсія міокарда зазвичай проводиться в рамках підготовки до моніторингу серця після трансплантації і подальшого моніторингу.

Лікування застійної кардіоміопатії у дітей

Виділяють кілька стратегій лікування - фармакологічний вплив і хірургічне у вигляді імплантації пристрою.

Фармакологічна терапія

Спочатку використання медикаментів при застійної кардіоміопатії у дітей в основному направлено на симптоми серцевої недостатності. Зокрема, використовуються:

  • Діуретики.
  • Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ).
  • Бета-блокатори.

Діуретики можуть забезпечувати поліпшення симптомів, тоді як інгібітори АПФ, частіше за все, продовжують життя хворому. Було показано, що лікування бета-блокаторами дітей з хронічною серцевою недостатністю, яка розвинулася через ДКМ, покращує симптоми і фракцію викиду лівого шлуночка.

Імплантація пристрої

Автоматичні імплантуються кардіовертери-дефібрилятори (ICD) знижують ризик раптової смерті. Їх ефективність була чітко продемонстрована у дорослих з хронічною застійною серцевою недостатністю. Однак їх використання у дітей дещо обмежено.

При необхідності може виконуватися серцева ресинхронізаційних терапія з AV-синхронної бівентрікулярной стимуляцією. За результату деяких досліджень вона виявилася успішною у деяких дітей з ДКМ і блокадою лівої ніжки пучка Гіса.

В даний час трансплантація серця є оптимальним методом лікування ДКМ-індукованої резистентної хронічної серцевої недостатності у дітей.

Висновок

Застійна кардіоміопатія у дітей розвивається найчастіше після міокардиту, аутоімунного захворювання або на тлі генетичної схильності. У деяких випадках стан істотно не погіршується, але в інших випадках спостерігаються клінічні прояви за типом втрати апетиту, болю в грудях, кашлю тощо.

Для діагностики найчастіше використовують ехокардіографію, електрокардіографію, рентгенографію. У крайніх випадках проводять катетеризацію серця і біопсію міокарда. Лікування засноване в першу чергу на прийомі медикаментозних препаратів, а при їх неефективності виконують імплантацію пристрою.

Відео: застійна серцева недостатність. Як лікувати застійну серцеву недостатність


4.50 avg. rating (89% score) - 2 votes - оцінок

Схожі статті

Кардіоміопатія у дітей

Серед всіх серцево-судинних захворювань особливим чином виділяється кардіоміопатія. Патологія може розвиватися не тільки у дорослих, але і у дітей. В останньому випадку є свої особливості перебігу хвороби, її діагностики та лікування, про які варто знати люблячих батьків.

Детальніше
Метаболічна кардіоміопатія: причини і лікування

Порушення обміну речовин може привести до того, що розвивається метаболічна кардіоміопатія. Це захворювання може істотно порушити звичний спосіб життя людини, а в тяжких випадках - привести до смерті. Тому при найменших ознаках порушення роботи серця потрібно невідкладно звертатися до лікаря.

Детальніше
Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми, причини, форми і лікування

Часті випадки, коли при абсолютному, на перший погляд, здоров'я людей раптово помирає. При цьому мова може йти про фізично тренованих молодих людей, як от Джессі Марунді (американський атлет) і Міклош Фехер (угорський футболіст). У обох потерпілих, як і в багатьох схожих ситуаціях, була визначена гіпертрофічна кардіоміопатія, яка і стала причиною їх загибелі.

Детальніше

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.