Порок сердца

Пороки сердца (ПС) - аномальные образования сердца и прилегающих к нему сосудов, которые при отсутствии лечения могут привести к сердечной недостаточности. Все сердечные пороки делятся на две большие группы - врожденные и приобретенные. При их определении медикаментозное лечение оказывается неэффективным, поэтому для полного устранения дефекта используют хирургическое вмешательство.

Первые симптомы сердечного порока могут определиться уже после рождения малыша, а в некоторых случаях диагноз порока сердца выставляется в период внутриутробного развития с помощью УЗИ.

Лечение порока сердца включает операции на открытом сердце для устранения серьезных дефектов. Также может использоваться катетер со специальным баллоном на его кончике для открытия или расширения клапанов / кровеносных сосудов. В некоторых случаях применяют устройства в виде встраиваемого катетера для закрытия патологических отверстий или дополнительных кровеносных сосудов.

Видео Жить Здорово! Порок сердца

Нормальное фетальное кровообращение

Кровообращение у плода осуществляется по-другому, чем у детей и взрослых.

В обычном случае вся кровь, направляющаяся к сердцу из тела (венозная кровь с низким содержанием кислорода) проходит через правое предсердие, а затем через правый желудочек и поступает в легочную артерию, а оттуда - в легкие. Здесь кровь насыщается кислородом из легочных альвеол, через которые выделяется углекислый газ. Эта кровь, которая богата кислородом и теперь называется артериальной, возвращается из легких в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда поступает из сердца в тело через большую артерию, называемую аортой. Затем распространяется через более мелкие артерии по всем тканям и органам.

Плод находится в матке, где нет доступа к воздуху, нужного для дыхания. Вместо этого он получает наполненную кислородом кровь из плаценты матери через пуповину, а легкие тем временем заполнены жидкостью. Поскольку плод не дышит, только небольшое количество крови должно пройти через легкие для их жизнеобеспечения. Путь, по которому кровь циркулирует через сердце и легкие, различается у плода и новорожденного.

Перед рождением большая часть венозной крови, поступающей в правую сторону сердца, обходит заполненные жидкостью легкие и проходит через два разных коротких пути, представляющие собой:

• Овальное отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца, правым предсердием и левым предсердием
• Артериальный проток (боталлов), представляющий собой кровеносный сосуд, соединяющий две большие артерии, аорту и легочную артерию.

Подобные пути сообщения изменяются сразу же после рождения. Во время прохождения через родовой канал жидкость выжимается из легких новорожденного. С первым дыханием новорожденного легкие наполняются воздухом, который насыщен кислородом. Далее пуповина обрезается и новорожденный начинает получать кислород через легкие.

Таким образом, овальное отверстие и боталлов проток больше не нужны, и они в норме закрываются в течение первых дней - нескольких недель жизни. В результате кровообращение новорожденного становится таким же, как у взрослого человека. Иногда овальное отверстие не закрывается, но в большинстве случаев подобное состояние не вызывает никаких проблем со здоровьем.

Типы пороков сердца

При наличии сердечных дефектов гемодинамика изменяется следующим образом:

• Шунтирование потока крови
• Регургитация тока крови
• Блокирование тока крови, как это происходит, когда поврежден сердечный клапан или кровеносный сосуд

Шунтирование потока крови

Обычно различают следующие типы шунтирования:

1. Справа налево
2. Слева направо

Шунтирование справа налево связано с передачей кислородом обогащенной крови с правой стороны сердца в левую, где протекает лишенная кислорода кровь, в результате чего артериальная и венозная кровь смешиваются. Чем больше венозной крови смешивается с артериальной, тем сильнее появляются визуальные признаки (посинение отдельных участков тела, особенно губ, языка, кожи и пальцев).

Многие дефекты сердца характеризуются синеватым оттенком кожи (цианозом). Этот признак указывает на то, что недостаточно крови, богатой кислородом. Врожденным дефектом сердца, который часто сопровождается цианозом, является тетрада Фалло.

Шунтирование слева направо основывается на поступлении кислородосодержащей крови, которая нагнетается под высоким давлением с левой стороны сердца, в правую часть сердца, где она смешивается с лишенной кислорода кровью, направляемой через легочную артерию в легкие. Левостороннее шунтирование делает кровообращение неэффективным и увеличивает количество крови, текущей в легкие, что иногда также вызывает высокое давление в легочной артерии. Со временем могут повреждаться кровеносные сосуды легких и перегружаться правые отделы сердца. Развивается сердечная недостаточность. Примерами нарушений, при которых происходит шунтирование слева-направо, являются дефекты межжелудочковой перегородки, межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Повторное течение тока крови

При транспозиции больших артерий нормальное расположение аорты и легочной артерии относительно сердца меняется на противоположное. Аорта, которая кровоснабжает тело, соединяется с правым желудочком, а легочная артерия, кровоснабжающая легкие, соединяется с левым желудочком. В результате бескислородная кровь циркулирует по органам и тканям, а богатая кислородом кровь перетекает между легкими и сердцем. Тело не получает достаточного количества кислорода, а тяжелый цианоз возникает в течение нескольких часов после рождения.

Блокирование тока крови

Препятствия могут развиваться в районе клапанов сердца или в кровеносных сосудах, отходящих от сердца. Нарушение гемодинамики наблюдается в следующих случаях:

• При сужении легочного клапана (стенозе ЛК) или сужении в самой легочной артерии (стеноз ЛА). При этом кровь не поступает в нормальном количестве в легкие.
• Через сужение аортального клапана (стеноз АК) или блокаду внутри самой аорты (коарктацию аорты) кровь не поступает ко всему телу.
• Сужение трехстворчатого клапана (с правой стороны сердца) или митрального клапана (с левой стороны сердца) также приводит к нарушению гемодинамики.

Блокировка кровотока может привести к сердечной недостаточности. При этом состоянии сердце не может нормально перекачивать кровь. В результате наблюдаются застойные явления в легких. Подобное чревато сердечной астмой и другими тяжелыми осложнениями.

Клиническая картина

Иногда сердечные дефекты клинически никак не проявляются или очень слабо. Симптомы могут не обнаруживаются даже во время физического обследования больного. Некоторые умеренные дефекты способствуют развитию клиники во взрослом периоде.

• Поскольку циркуляция насыщенной кислородом крови необходима для нормального роста, развития и активности, младенцы и дети с дефектами сердца могут плохо развиваться или отставать в наборе веса.
• Больные дети могут испытывать трудности с кормлением или быстро утомляются во время физической активности.
• В более тяжелых случаях дыхание становится затрудненным или развивается цианоз.
• Старшие дети с пороками сердца нередко отстают от своих сверстников во время физических упражнений или испытывают одышку, обморок, боль в груди, особенно во время физических упражнений.

Аномальный кровоток через сердце обычно вызывает ненормальный звук (сердечный шум), который можно услышать с помощью стетоскопа. Патологические сердечные шумы часто бывают громкими или резкими.

Подавляющее большинство сердечных изменений, которые возникают в детстве, не вызваны пороками сердца и не свидетельствуют о каких-либо проблемах.

При возникновении такого осложнения как сердечная недостаточность сердце начинает биться быстро и часто, что приводит к накоплению жидкости в легких или печени. Ухудшение подобного состояния приводит к частому дыханию, хрипоты во время вдоха, появлению потрескивающих звуков в легких и увеличению печени.

Некоторые пороки сердца (например, отверстие в межпредсердной перегородке) увеличивают риск образования тромба, который может перекрыть кровотечение в мозге. Это приводит к инсульту. Но подобное более характерно для взрослых, чем для детей.

Видео Первые симптомы проблем с сердцем, которые не стоит игнорировать

Диагностика

Многие сердечные пороки могут быть диагностированы до рождения с помощью ультрасонографии. Если ПС диагностирован или подозревается акушером, тогда беременная женщина направляется на специализированное ультразвуковое исследование, называемое эхокардиографией. Эта процедура позволяет детально изучить сердце плода. Когда подтверждается серьезный дефект сердца, может быть спланирован оптимальный уход за новорожденным сразу после рождения. Сердечные дефекты, которые не обнаружены до рождения, подозреваются у новорожденных или маленьких детей, когда проявляются симптомы.

Диагностика сердечных пороков у детей связана с теми же методами, которые используются для определения заболеваний сердца у взрослых. Врач может диагностировать аномалию, задавая вопросы, касающиеся семьи. Обязательно проводится физический осмотр.

При необходимости используются следующие методы исследования:

• Электрокардиография
• Рентгенография грудной клетки
• Ультразвуковая эхокардиография
• Катетеризация сердца

Ультрасонография сердца (эхокардиография) используется для диагностики почти всех специфических пороков.

Катетеризация сердца может обеспечить подробную информацию об аномалии. Также используется для лечения некоторых сердечных дефектов.

Лечение

Существует пять основных тактик лечения больных пороками сердца, которые при необходимости могут сочетаться (комбинированная терапия):

1. Операция на открытом сердце
2. Катетеризация сердца
3. Использование медикаментов
4. Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ECMO) и желудочковые вспомогательные устройства (VAD)
5. Трансплантация сердца (в редких случаях)

Немедленная помощь

Сердечная недостаточность или цианоз, которые возникают в первую неделю жизни после рождения ребенка, являются показанием для неотложной медицинской помощи. Врачи для проведения медикаментозного лечения часто вставляют тонкую трубку (катетер) в вену новорожденного в месте пуповины. Таблетированные препараты, такие как простагландин, даются для уменьшения нагрузки на сердце. Новорожденному может также понадобиться искусственная вентиляция легких, чтобы ребенок мог лучше дышать. При наличии определенных дефектов больному иногда подают кислород.

Операция на открытом сердце

Многие тяжелые сердечные пороки эффективно восстанавливаются при операции на открытом сердце. Время операции зависит от конкретного дефекта, его симптомов и степени тяжести. Когда это возможно, лучше отложить операцию, пока ребенок не станет немного старше. Тем не менее, младенцы с тяжелыми симптомами, вызванными сердечным пороком, должны проходить хирургическое лечение в течение первых дней или недель жизни.

Катетеризация сердца

Стенозы клапанов и артерий иногда могут быть расширены путем прохождения катетера через кровеносный сосуд в паху, шеи, руки или даже пупок с дальнейшим подводом к суженному участку сердца. Подобная процедура называется катетеризацией сердца. Специальный баллон, прикрепленный к катетеру, накачивается и расширяет место сужения, обычно в клапане (баллонная вальвулопластика) или кровеносном сосуде (баллонная ангиопластика). Эти методы воздействия могут быть выполнены вместо операции на открытом сердце или на этапе откладывания основной операции на открытом сердце.

Катетеризацию сердца также можно использовать для закрытия артериального протока или некоторых отверстий в сердце (дефектов межпредсердной перегородки и некоторых пороков межжелудочковой перегородки). Для этого ставится специальная заплатка на место дефекта. Катетеризация сердца не оставляет большого шрама на коже, и время реабилитации больного часто короче, чем восстановление после операции на открытом сердце.

Таблетированные препараты

Когда кровоток в организм или в легких сильно затруднен, препарат, называемый простагландином, может быть назначен для поддержания артериального протока открытым, что может спасти жизнь больному.

При необходимости применяются другие препараты для лечения больных с пороком сердца:

• Мочегонное средство, такое как фуросемид, которое помогает удалить избыток жидкости из организма и легких
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), такие как каптоприл, эналаприл или лизиноприл (расслабляют кровеносные сосуды и помогают сердцу перекачивать кровь более легко)
• Сердечные гликозиды, среди которых наиболее известен дигоксин, помогающий сердцу работать более активно
• Кардиотонические препараты, включающие милринон, мощный препарат, назначаемый внутривенно для стимулирования сердца сильнее биться и расслабления суженных кровеносных сосудов.

Устройства для поддержания функции сердца

В последние годы сложные механические устройства использовались для поддержки сердца у детей с тяжелой сердечной недостаточностью, которые не реагируют на наркотики. Эти устройства оснащены насосом, который помогает нагнетать достаточно крови в легкие и по всему организму, когда сердце не может эффективно работать. Они могут использоваться в течение нескольких дней, недель или даже месяцев, что позволяет сердцу ребенка восстановиться после вирусной инфекции или крупной операции на открытом сердце. Также приборы помогают стабилизировать состояние ребенка до тех пор, пока не будет выполнена пересадка сердца.

При экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКMO) кровь из новорожденного поступает в аппарат, который добавляет кислород и удаляет углекислый газ, а затем возвращает кровь новорожденному.

ЭКМО используется при тяжелых состояниях, вызванных серьезными поражениями сердца и легких, а также во время длительных операций, включая на открытом сердце.

Некоторые устройства, называемые вспомогательными устройствами желудочков (VAD), могут быть встроены в тело. Прибор перекачивает кровь от сердца ко всем частям тела.

Трансплантация сердца

В редких случаях, когда никакое другое лечение не помогает, проводится трансплантация сердца, но отсутствие донорских сердец ограничивает доступность этой процедуры.

Профилактика осложнений

Тактика профилактики осложнений у подростков и детей включает препараты и изменения в их рационе питания (ограничение соли и использование высококалорийных продуктов с относительно небольшим количеством жидкости). Эти меры воздействия уменьшают нагрузку на сердце.

Больные, у которых определяются серьезные пороки сердца или у них были операции по восстановлению сердечных аномалий, должны выполнять следующие рекомендации:

• Принимать антибиотики перед посещением стоматолога и перед некоторыми операциями (например, на кишечнике или мочевом пузыре). Эти антибиотики используются для предотвращения серьезных сердечных заболеваний, называемых эндокардитом.
• Хорошо заботиться за своими зубами и деснами, чтобы уменьшить риск распространения инфекции в организме, которая может затронуть сердце.

Видео Порок сердца. Симптомы. Операция