Порок серця

Пороки серця (ПС) - аномальні освіти серця і прилеглих до нього судин, які при відсутності лікування можуть привести до серцевої недостатності. Всі серцеві вади діляться на дві великі групи - вроджені та набуті. При їх визначенні медикаментозне лікування виявляється неефективним, тому для повного усунення дефекту використовують хірургічне втручання.

Перші симптоми серцевого пороку можуть визначитися вже після народження малюка, а в деяких випадках діагноз пороку серця виставляється в період внутрішньоутробного розвитку за допомогою УЗД.

Лікування пороку серця включає операції на відкритому серці для усунення серйозних дефектів. Також може використовуватися катетер зі спеціальним балоном на його кінчику для відкриття або розширення клапанів / кровоносних судин. У деяких випадках застосовують пристрої у вигляді вбудованого катетера для закриття патологічних отворів або додаткових кровоносних судин.

Відео Жити Здорово! Порок серця

Нормальне фетальний кровообіг

Кровообіг у плода здійснюється по-іншому, ніж у дітей і дорослих.

У звичайному випадку вся кров, котра направляється до серця з тіла (венозна кров з низьким вмістом кисню) проходить через праве передсердя, а потім через правий шлуночок і надходить в легеневу артерію, а звідти - в легені. Тут кров насичується киснем з легеневих альвеол, через які виділяється вуглекислий газ. Ця кров, яка багата киснем і тепер називається артеріальною, повертається з легких в ліве передсердя і лівий шлуночок, а звідти надходить із серця в тіло через велику артерію, яка називається аортою. Потім поширюється через дрібніші артерії по всіх тканинах і органах.

Плід знаходиться в матці, де немає доступу до повітря, потрібного для дихання. Замість цього він отримує наповнену киснем кров з плаценти матері через пуповину, а легкі натомість заповнені рідиною. Оскільки плід не дихає, тільки невелика кількість крові повинно пройти через легені для їх життєзабезпечення. Шлях, по якому кров циркулює через серце і легені, різниться у плода та новонародженого.

Перед народженням велика частина венозної крові, що надходить в праву сторону серця, обходить заповнені рідиною легкі і проходить через два різних коротких шляху, що представляють собою:

• Овальний отвір, розташоване між двома верхніми камерами серця, правим передсердям і лівим передсердям
• Артеріальна протока (боталлов), що представляє собою кровоносну судину, що з'єднує дві великі артерії, аорту і легеневу артерію.

Подібні шляхи сполучення змінюються відразу ж після народження. Під час проходження через родовий канал рідина вичавлюється з легких новонародженого. З першим подихом новонародженого легені наповнюються повітрям, яке насичене киснем. Далі пуповина обрізається і новонароджений починає отримувати кисень через легені.

Таким чином, овальний отвір і боталлов проток більше не потрібні, і вони в нормі закриваються протягом перших днів - декількох тижнів життя. В результаті кровообіг новонародженого стає таким же, як у дорослої людини. Іноді овальний отвір не закривається, але в більшості випадків подібний стан не викликає ніяких проблем зі здоров'ям.

Типи вад серця

При наявності серцевих дефектів гемодинаміка внести такі зміни:

• Шунтування потоку крові
• Регургітація струму крові
• Блокування струму крові, як це відбувається, коли пошкоджений серцевий клапан або кровоносну судину

Шунтування потоку крові

Зазвичай розрізняють наступні типи шунтування:

1. Справа наліво
2. Зліва направо

Шунтування справа наліво пов'язано з передачею киснем збагаченої крові з правого боку серця в ліву, де протікає позбавлена ​​кисню кров, в результаті чого артеріальна і венозна кров змішуються. Чим більше венозної крові змішується з артеріальною, тим сильніше з'являються візуальні ознаки (посиніння окремих ділянок тіла, особливо губ, язика, шкіри і пальців).

Багато дефекти серця характеризуються синюватим відтінком шкіри (ціанозом). Ця ознака вказує на те, що недостатньо крові, багатої киснем. Вродженим дефектом серця, який часто супроводжується ціанозом, є тетрада Фалло.

Шунтування зліва направо грунтується на надходженні кислородосодержащей крові, яка нагнітається під високим тиском з лівого боку серця, в праву частину серця, де вона змішується з позбавленої кисню кров'ю, що спрямовується через легеневу артерію в легені. Лівосторонній шунтування робить кровообіг неефективним і збільшує кількість крові, що протікає в легені, що іноді також викликає високий тиск в легеневій артерії. Згодом можуть пошкоджуватися кровоносні судини легенів і перевантажуватися праві відділи серця.
Розвивається серцева недостатність. Прикладами порушень, при яких відбувається шунтування зліва-направо, є дефекти міжшлуночкової перегородки, міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока.

Повторне протягом струму крові

При транспозиції великих артерій нормальне розташування аорти і легеневої артерії щодо серця змінюється на протилежне. Аорта, яка кровоснабжает тіло, з'єднується з правим шлуночком, а легенева артерія, які живлять легкі, з'єднується з лівим шлуночком. В результаті бескислородная кров циркулює по органам і тканинам, а багата киснем кров перетікає між легкими і серцем. Тіло не отримує достатньої кількості кисню, а важкий ціаноз виникає протягом декількох годин після народження.

Блокування струму крові

Перешкоди можуть розвиватися в районі клапанів серця або в кровоносних судинах, що відходять від серця. Порушення гемодинаміки спостерігається в наступних випадках:

• При звуженні легеневого клапана (стенозі ЛК) або звуженні в самій легеневої артерії (стеноз ЛА). При цьому кров не надходить в нормальній кількості в легені.


• Через звуження аортального клапана (стеноз АК) або блокаду всередині самої аорти (коарктацію аорти) кров не надходить до всього тіла.


• Звуження тристулкового клапана (з правого боку серця) або мітрального клапана (з лівого боку серця) також призводить до порушення гемодинаміки.

Блокування кровотоку може привести до серцевої недостатності. При цьому стані серце не може нормально перекачувати кров. В результаті спостерігаються застійні явища в легенях. Подібне загрожує серцевою астмою та іншими важкими ускладненнями.

Клінічна картина

Іноді серцеві дефекти клінічно ніяк не проявляються або дуже слабо. Симптоми можуть не виявляються навіть під час фізичного обстеження хворого. Деякі помірні дефекти сприяють розвитку клініки в дорослому періоді.

• Оскільки циркуляція насиченої киснем крові необхідна для нормального росту, розвитку і активності, немовлята і діти з дефектами серця можуть погано розвиватися або відставати в наборі ваги.
• Хворі діти можуть зазнавати труднощів з годуванням або швидко втомлюються під час фізичної активності.


• У більш важких випадках подих стає утрудненим або розвивається ціаноз.


• Старші діти з вадами серця нерідко відстають від своїх однолітків під час фізичних вправ або відчувають задишку, непритомність, біль у грудях, особливо під час фізичних вправ.

Аномальний кровотік через серце зазвичай викликає ненормальний звук (серцевий шум), який можна почути за допомогою стетоскопа. Патологічні серцеві шуми часто бувають гучними або різкими.

Переважна більшість серцевих змін, які виникають в дитинстві, не викликані вадами серця і не свідчать про будь-які проблеми.

При виникненні такого ускладнення як серцева недостатність серце починає битися швидко і часто, що призводить до накопичення рідини в легенях або печінки. Погіршення подібного стану призводить до частому подиху, хрипоти під час вдиху, появі потріскують звуків в легенях і збільшення печінки.

Деякі вади серця (наприклад, отвір в міжпередсердної перегородці) збільшують ризик утворення тромбу, який може перекрити кровотеча в мозку. Це призводить до інсульту. Але подібне більше характерно для дорослих, ніж для дітей.

Відео Перші симптоми проблем з серцем, які не варто ігнорувати

Діагностика

Багато серцеві вади можуть бути діагностовані до народження за допомогою ультрасонографії. Якщо ПС діагностований або підозрюється акушером, тоді вагітна жінка направляється на спеціалізоване ультразвукове дослідження, що називається ехокардіографії. Ця процедура дозволяє детально вивчити серце плоду. Коли підтверджується серйозний дефект серця, може бути спланований оптимальний догляд за новонародженим відразу після народження. Серцеві дефекти, які не виявлені до народження, підозрюються у новонароджених або маленьких дітей, коли проявляються симптоми.

Діагностика серцевих вад у дітей пов'язана з тими ж методами, які використовуються для визначення захворювань серця у дорослих. Лікар може діагностувати аномалію, ставлячи питання, що стосуються сім'ї. Обов'язково проводиться фізичний огляд.

При необхідності використовуються наступні методи дослідження:

• Електрокардіографія
• Рентгенографія грудної клітини
• Ультразвукова ехокардіографія
• Катетеризація серця

Ультрасонографія серця (ехокардіографія) використовується для діагностики багатьох специфічних вад.

Катетеризація серця може забезпечити детальну інформацію про аномалії. Також використовується для лікування деяких серцевих дефектів.

Лікування

Існує п'ять основних тактик лікування хворих пороками серця, які при необхідності можуть поєднуватися (комбінована терапія):

1. Операція на відкритому серці
   
2. Катетеризація серця
   
3. Використання медикаментів
   
4. Екстракорпоральна мембранна оксигенація (ECMO) і шлуночкові допоміжні пристрої (VAD)
   
5. Трансплантація серця (в окремих випадках)

Негайна допомога.

Серцева недостатність або ціаноз, які виникають в перший тиждень життя після народження дитини, є показанням для невідкладної медичної допомоги. Лікарі для проведення медикаментозного лікування часто вставляють тонку трубку (катетер) в вену новонародженого в місці пуповини. Таблетовані препарати, такі як простагландин, даються для зменшення навантаження на серце. Новонародженому може також знадобитися штучна вентиляція легенів, щоб дитина могла краще дихати. При наявності певних дефектів хворому іноді подають кисень.

Операція на відкритому серці

Багато важкі серцеві вади ефективно відновлюються при операції на відкритому серці. Час операції залежить від конкретного дефекту, його симптомів і ступеня тяжкості. Коли це можливо, краще відкласти операцію, поки дитина не стане трохи старше. Проте, немовлята з важкими симптомами, викликаними серцевим пороком, повинні проходити хірургічне лікування протягом перших днів або тижнів життя.

Катетеризація серця

Стенози клапанів і артерій іноді можуть бути розширені шляхом проходження катетера через кровоносну судину в паху, шиї, руки або навіть пупок з подальшим підведенням до звуженому ділянці серця. Подібна процедура називається катетеризацією серця. Спеціальний балон, прикріплений до катетера, накачується і розширює місце звуження, зазвичай в клапані (балонна вальвулопластика) або кровоносній судині (балонна ангіопластика). Ці методи впливу можуть бути виконані замість операції на відкритому серці або на етапі відкладання основної операції на відкритому серці.

Катетеризацію серця також можна використовувати для закриття артеріальної протоки або деяких отворів в серце (дефектів міжпередсердної перегородки і деяких вад міжшлуночкової перегородки). Для цього ставиться спеціальна латочка на місце дефекту. Катетеризація серця не залишає великого шраму на шкірі, і час реабілітації хворого часто коротше, ніж відновлення після операції на відкритому серці.

Таблетовані препарати

Коли кровотік в організм або в легких сильно утруднений, препарат, званий простагландином, може бути призначений для підтримки артеріального протока відкритим, що може врятувати життя хворому.

При необхідності застосовуються інші препарати для лікування хворих з пороком серця:

• Сечогінна засіб, таке як фуросемід, яке допомагає видалити надлишок рідини з організму і легких
• Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ), такі як каптоприл, еналаприл або лізиноприл (розслаблюють кровоносні судини і допомагають серцю перекачувати кров легше)
• Серцеві глікозиди, серед яких найбільш відомий дігоксин, що допомагає серцю працювати більш активно
• Кардиотонические препарати, що включають милринон, потужний препарат, який призначається внутрішньовенно для стимулювання серця сильніше битися і розслаблення звужених кровоносних судин.

Пристрої для підтримки функції серця

В останні роки складні механічні пристрої використовувалися для підтримки серця у дітей з тяжкою серцевою недостатністю, які не реагують на наркотики. Ці пристрої оснащені насосом, який допомагає нагнітати досить крові в легені і по всьому організму, коли серце не може ефективно працювати. Вони можуть використовуватися протягом кількох днів, тижнів або навіть місяців, що дозволяє серцю дитини відновитися після вірусної інфекції або великої операції на відкритому серці. Також прилади допомагають стабілізувати стан дитини до тих пір, поки не буде виконана пересадка серця.

При екстракорпоральної мембранної оксигенації (ЕКMO) кров з новонародженого надходить в апарат, який додає кисень і видаляє вуглекислий газ, а потім повертає кров новонародженому.

ЕКМО використовується при важких станах, викликаних серйозними ураженнями серця і легенів, а також під час тривалих операцій, включаючи на відкритому серці.

Деякі пристрої, які називаються допоміжними пристроями шлуночків (VAD), можуть бути вбудовані в тіло. Прилад перекачує кров від серця до всіх частин тіла.

Трансплантація серця

У рідкісних випадках, коли ніяке інше лікування не допомагає, проводиться трансплантація серця, але відсутність донорських сердець обмежує доступність цієї процедури.

Профілактика ускладнень

Тактика профілактики ускладнень у підлітків і дітей включає препарати і зміни в їх раціоні харчування (обмеження солі та використання висококалорійних продуктів з відносно невеликою кількістю рідини). Ці заходи впливу зменшують навантаження на серце.

Хворі, у яких визначаються серйозні вади серця або у них були операції по відновленню серцевих аномалій, повинні виконувати наступні рекомендації:

• Приймати антибіотики перед відвідуванням стоматолога і перед деякими операціями (наприклад, на кишечнику або сечовому міхурі). Ці антибіотики використовуються для запобігання серйозних серцевих захворювань, званих ендокардитом.


• Добре піклуватися за своїми зубами і яснами, щоб зменшити ризик поширення інфекції в організмі, яка може торкнутися серце.

Відео Порок серця. Симптоми. операція