Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) є дефектом стінки, що розділяє лівий і правий шлуночки серця. Ступінь величини дефекту може варіювати від розміру штифта до повної відсутності шлуночкової перегородки, тим самим створюючи один загальний шлуночок. Шлуночкова перегородка складається з нижньої м'язової і верхньої мембранної частини, які рясно іннервірованни проводять кардиомиоцитами.

Мембранна частина, яка близько розташована до атріовентрикулярному вузлу, найчастіше уражається у дорослих і дітей старшого віку, які проживають в Сполучених Штатах. Подібна інформація вказана в виданні Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".

Мембранні дефекти міжшлуночкової перегородки частіше зустрічаються, ніж дефекти міжшлуночкової перегородки м'язової частини. На сьогодні є найбільш поширеною вродженою кардіальної аномалією. У деяких випадках невеликі дефекти можуть самостійно закриватися, що трапляється у 3-5% новонароджених. В інших ситуаціях потрібно негайне втручання кардіохірургічної.

Відео Дефект міжшлуночкової перегородки. Вроджені вади серця

Класифікація

Сьогодні існує кілька класифікацій дефекту міжшлуночкової перегородки, але найбільш прийнятною і уніфікованої класифікації є Класифікація номенклатури і бази даних вродженої кардіологічної хірургії. Класифікація заснована на розташуванні ДМШП і виглядає наступним чином:

1. Множинні дефекти - визначається у 5-7% хворих, більше у азіатів, часто відзначається зв'язок з аортальним клапаном.
2. Дефект мембранної частини перегородки - дефект відомий як субаортальний. Найбільш поширений, визначається у 70% хворих.
3. Дефект м'язової (трабекулярної) частини - розташовується в м'язової частини перегородки, визначається в 20% випадків. Може додатково розділятися на види в залежності від місця розташування дефекту - в передній, апикальной, задньої і середньої частини.
4. Дефект подаортальний - зазвичай асоціюється з атріовентрикулярним перегородні дефектом, який виявляється приблизно в 5% випадків.
5. Повна відсутність міжшлуночкової перегородки.

Трохи статистики

• Серед доношених новонароджених частота народження вродженої вади становить приблизно 6 випадків на 1000.
• Частота народження ДМШП серед хлопчиків і дівчаток однакова.
• При народженні до 90% ДМШП визначається в м'язової частини міжшлуночкової перегородки.
• У перший місяць життя до 80% дефектів м'язової частини МЖП самостійно закриваються.
• Дефекти з розміром ¼ діаметра аорти і менш вважаються малими і лікування не вимагають.

Патогенез

Під час розвитку плоду дефект міжшлуночкової перегородки виникає, коли м'язова стінка, що розділяє серце на ліву і праву сторони (перегородка), повністю не утворюється між нижніми камерами серця (желудочками).

У нормальному стані права частина серця нагнітає кров в легені, щоб вона збагатилася киснем. Ліва сторона накачує багату на кисень кров по всім іншим частинам тіла.

Вроджена вада серця (ВПС) сприяє змішуванню кислородсодержащей крові з дезоксігенірованного крові, тим самим змушуючи серце працювати більш інтенсивно, щоб забезпечити достатню концентрацію кисню в тканинах організму.

Пороки серця бувають різних розмірів, і вони можуть бути присутніми в декількох місцях в стінці між шлуночками. Може бути один або одночасно кілька дефектів.

Причини

Вроджені вади серця, включаючи дефект міжшлуночкової перегородки, виникають через несприятливих факторів впливу на ранньому етапі розвитку серця у плода, але часто причина до кінця не ясна.

Основні причини розвитку ДМШП - генетика і фактори навколишнього середовища. Порок може виникати ізольовано або разом з іншими вродженими аномаліями серця або порушеннями розвитку (наприклад, при синдромі Дауна).

У деяких випадках порок утворюється через кілька днів після інфаркту міокарда (серцевий напад). Подібне відбувається через механічного розриву стінки перегородки. Надалі відбувається утворення рубцевої тканини, коли макрофаги починають ремоделіровать тканину мертвого ділянки міокарда.

ДМШП нерідко стає ускладненням певних процедур, що проводяться на серці.

Фактори ризику:

• Спадкова схильність.
• Народження дітей з синдромом Дауна.
• Наявність шкідливих звичок (алкоголізм, куріння).
• Несприятливі умови роботи.
• Погане харчування.

Відео ДМШП або дефект міжшлуночкової перегородки: причини, симптоми, діагностика та лікування ДМШП

Клініка

Ознаки та симптоми серйозних вроджених дефектів міжшлуночкової перегородки часто з'являються протягом перших кількох днів, тижнів або місяців життя дитини.

Симптоми дефекту шлуночкової перегородки у дитини можуть бути наступні:

• Погане харчування
• Затримка розвитку
• Часте дихання або задишка
• Швидка втомлюваність

Відразу після народження тільки досвідчені лікарі можуть помітити ознаки незначного дефекту міжшлуночкової перегородки. Як правило, якщо дефект невеликий, симптоми можуть з'являтися набагато пізніше, якщо вони взагалі з'являться. Ознаки та симптоми розрізняються залежно від розміру отвору та інших пов'язаних з ним дефектів серця.

Вперше лікар може запідозрити серцевий дефект під час регулярного огляду, коли при аускультації серця дитини чути шум, більш-менш виражений. Іноді ВПС може бути виявлений ультразвуковим методом дослідження ще до народження дитини.

При визначенні у немовляти наступних симптомів потрібно негайно звернутися до лікаря:

• Швидко втомлюється, коли їсть або грає
• Чи не набирає вагу
• Задихається, коли їсть або плаче
• Дихає швидко або важко

Діти у віці 3-4 років можуть пред'являти такі скарги:

• Важко дихати, особливо при русі
• Швидке або нерегулярне серцебиття
• Втома або слабкість

Ускладнення

Невеликий дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше не викликає серйозних проблем. Середні або великі дефекти можуть викликати ряд захворювань - від легкого ступеня тяжкості до небезпечної для життя. Своєчасно розпочате лікування допомагає запобігти багатьом ускладнення.

Захворювання, що розвиваються на тлі ДМШП:

• Серцева недостатність . Серце із середнім або великим дефектом має працювати в кілька разів активніше, що дозволяє прокачати досить крові по всьому тілу. Через це досить швидко може розвинутися серцева недостатність, тому важливо вчасно прооперувати хворих із середніми та великими ВПС.
• Легенева гіпертонія . Збільшення кровотоку в легенях через ВПС викликає високий кров'яний тиск в артеріях легких (легенева гіпертензія), що може спровокувати їх непоправне порушення. Подібне ускладнення часто розвивається на тлі зміненого кровотоку через дефект МЖП (синдром Ейзенменгера).
• Ендокардит . Ця серцева інфекція є досить частим ускладненням ДМШП.
• Інші проблеми з серцем . До них відносяться різного ступеня вираженості порушення серцевого ритму і проблеми з клапанами.

Діагностика

Під час огляду дитини лікар може почути серцевий шум, після чого дається напрямок до педіатричного кардіолога, який спеціалізується на діагностиці та лікуванні вроджених вад серця і серцевих захворювань. Кардіолог проводить фізичне обстеження, слухає серце дитини і легкі і робить інші спостереження.

Серцеві шуми оцінюються на основі висоти тону, гучності і тривалості, що дозволяють кардіолога створити початкове уявлення про те, яку проблему з серцем може мати дитина.

Сьогодні проводиться різне діагностичне тестування на вроджену хворобу серця. Рішення щодо застосування того чи іншого методу залежить від віку і клінічного стану дитини.

Інструментальні методи дослідження при ДМШП:

• Рентгенограма грудної клітини . Цей діагностичний спосіб використовує рентгенівські промені для отримання зображень внутрішніх тканин, кісток і органів на рентгенівській плівці. При дефекті серце може бути збільшено в розмірах через те, що правий шлуночок обробляє більший обсяг крові, ніж зазвичай. Крім того, можуть відзначатися зміни в легенях через посиленого кровотоку.
• Електрокардіограма (ЕКГ) . Метод, який реєструє електричну активність серця, і показує аномальні ритми (аритмії або екстрасистолії), на додаток виявляє гіпертрофію серцевого м'яза.
• Ехокардіограма (ЕхоКГ) . Процедура оцінює структуру і функцію серця, для чого використовуються звукові хвилі, записані на електронному датчику, які створюють рухоме зображення серцевих клапанів. ЕхоКГ може показати картину кровотоку через дефект перегородки і визначити, наскільки велике отвір, а також наскільки багато крові проходить через нього.

• Катетеризація сердц а. Ця інвазивна процедура дає дуже детальну інформацію про внутрішніх структурах серця. При катетеризації невелика тонка гнучка трубка (катетер) вводиться в кровоносну судину в паху, а потім направляється до внутрішньої частини серця. Вимірювання артеріального тиску і кисню проводяться в чотирьох камерах серця, легеневої артерії та аорті. Крім того, вводиться контрастна речовина, щоб більш чітко візуалізувати структури всередині серця.

Лікування і прогноз

Лікар-кардіолог визначає конкретне лікування дефекту міжшлуночкової перегородки на основі:

• Віку дитини, загального стану здоров'я та історії хвороби
• Ваги перебігу захворювання
• Можливості використання конкретних ліків, процедур і терапії
• Думки або переваги батьків

Малий дефект міжшлуночкової перегородки може спонтанно закриватися в міру росту дитини. Великий ВПС зазвичай вимагає хірургічного втручання. Незалежно від розмірів дефекту міжшлуночкової перегородки, кардіолог періодично оцінює стан дитини, що дозволяє переконатися в його задовільним чином.

ДМШП підлягає відновленню, якщо він не закривається сам по собі. Своєчасне лікування допомагає запобігти захворюванням легенів, що виникають при тривалому підвищенні кров'яного тиску в легеневих судинах.

Лікування ДМШП може включати:

• Лікарські препарати. У деяких дітей немає симптомів, тому не потрібно ніяких ліків. Проте в деяких випадках потрібно приймати спеціальні препарати, щоб допомогти серцю працювати краще, через напругу, що чиниться на праву сторону серця від додаткового припливу крові, що проходить через дефект. Ліки, які можуть бути запропоновані, включають:
  • Дігоксі н. Ліки, яке допомагає зміцнити серцевий м'яз, дозволяючи їй працювати більш ефективно.
  • Діуретики . Водний баланс тіла може бути порушений, коли серце не функціонує як годиться. Ці препарати допомагають ниркам видаляти надлишок рідини з організму.
  • Інгібітори АПФ . Ліки, що знижують кров'яний тиск в організмі, що полегшує гемодинаміку в серце.
• Адекватне харчування . Немовлята з великим дефектом можуть втомитися при годуванні, тому не з'їдають достатня кількість їжі, що впливає на недобір ваги. Способи, які забезпечують дитині адекватне харчування, включають:
  • Висококалорійний догодовування або грудне молоко . Спеціальні харчові складові можуть бути додані в догодовування або передане немовляті через пляшечку грудне молоко, що дозволяє збільшити кількість калорій в порції. Таким чином дитина п'є менше, але споживає достатню кількість калорій для правильного росту і розвитку.
  • Додаткова подача поживних речовин . Годування, що отримується через невелику гнучку трубку, що проходить через ніс, вниз по стравоходу і в шлунок, може або виступати як додаткове, або повністю замінювати використання пляшечок. Немовлята, які випивають тільки частина покладеної норми, можуть випивати залишок через трубочку. Діти, які занадто слабкі для самостійного годування з пляшечки, повинні отримувати свій догодовування або грудне молоко тільки через трубочку.
• Інфекційний контроль . Діти з певними серцевими дефектами схильні до ризику розвитку інфекції внутрішніх поверхонь серця. Найчастіше розвивається бактеріальний ендокардит. Тому батьки повинні інформувати будь-який медичний персонал про те, що їхня дитина має ДМШП. У зв'язку з цим до проведення деяких процедур використовуються антибіотики.
• Радикальне хірургічне втручання . Лікування полягає в тому, щоб відновити цілісність перегородки, перш ніж легкі будуть пошкоджені через надмірне кровотоку і тиску. Операція проводиться при дефектах, викликають симптоми у вигляді поганого збільшення ваги і частого дихання. Повинна проводитися на підставі результатів Ехокардіограма і серцевої катетеризації. Як правило, виконується під загальною анестезією. Залежно від розміру серцевого пороку і рекомендацій лікаря дефект міжшлуночкової перегородки буде закриватися П-образними швами або спеціальними латками.
• Інтервенційна катетеризація серця . Дефект може бути усунутий за допомогою процедури катетеризації серця. В одному з методів використовується пристрій, зване септальний окклюдером. Під час цієї процедури дитину заспокоюють, після чого невелика тонка гнучка трубка вводиться в кровоносну судину в паху і направляється до серця. Як тільки катетер знаходиться в серцевої порожнини, кардіолог впливає на перегородку окклюдером. Септальний окклюдером закриває дефект міжшлуночкової перегородки, забезпечуючи нормальну гемодинаміку в серце.

Відео ендоваскулярну операцію на серці дитині провели одеські доктора

Профілактика

У більшості випадків не можна нічого зробити, щоб дитина не мала дефект міжшлуночкової перегородки. Проте важливо зробити все можливе, щоб мати здорову вагітність. Ось основні до цього рекомендації:

• Важливо отримувати ранню допологову допомогу, включаючи етап планування вагітності. Перш ніж завагітніти, варто поговорити зі своїм лікарем про жіноче здоров'я і обговорити будь-які зміни способу життя, які лікар може порекомендувати для забезпечення здорової вагітності. Крім того, не слід забувати про ті ліки, які доводиться приймати в зв'язку з лікуванням будь-якого захворювання.
• Корисно практикувати збалансовану дієту. Слід використовувати вітамінні добавки, що містять фолієву кислоту. При цьому варто обмежити кофеїн.
• Фізичні вправи повинні бути регулярними. Можна навіть попрацювати зі своїм лікарем, щоб розробити план вправ, який підходив би саме в конкретній ситуації.
• Потрібно уникати шкідливих звичок (вживання алкоголю, куріння тютюну і вживання наркотиків).
• Потрібно звести до мінімуму можливість інфікування. Необхідно провести вакцинопрофілактику, перш ніж завагітніти. Деякі види інфекцій можуть завдати шкоди плоду, що розвивається.
• Тримайте діабет під контролем. Якщо вагітність буде розвиватися на тлі діабету, тоді на етапі її планування потрібно особливо ретельно працювати з лікарем, щоб переконатися, що хвороба добре контролюється.

Якщо у батьків є неблагополучна історія хвороби, пов'язана з серцевими дефектами або іншими генетичними порушеннями, слід подумати про те, щоб проконсультуватися у генетика. Тоді можна буде прийняти вірне рішення по майбутньої вагітності.