Застойная кардиомиопатия

Застойная кардиомиопатия (ЗКМП) определяется еще как дилатационная, поскольку при ее развитии камеры сердца расширяются, миокард начинает менее интенсивно сокращаться и снижается насосная функция. Это в результате приводит к “застою” крови в кровеносном русле, выражающееся в отеках, увеличении печени, асците.

Заболеваемость кардиомиопатией по различным данным составляет 400 000-550 000 случаев в год с распространенностью 4-5 миллионов человек.

В ходе обследования больного кроме физикального осмотра используются инструментальные методы. В частности, проводится ЭКГ и эхоКГ, что позволяет оценить функциональные возможности сердца и степень поражения миокарда. В зависимости от показаний подбирается комбинированная терапия, поскольку кроме сердца у больных кардиомиопатией нередко нарушена деятельность других органов и систем организма.

Видео Кардиомиопатии - общая характеристика

Описание

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия - прогрессирующая патология миокарда, характеризующаяся увеличением камеры левого желудочка и снижением силы его сокращений. Правый желудочек также нередко расширяется, в результате чего определяется его дисфункция. Дилатационная кардиомиопатия считается третьей наиболее распространенной причиной сердечной недостаточности и наиболее часто провоцирует пересадку сердца.

Термин “кардиомиопатия” используется в тех случаях, когда расстройство непосредственно влияет на миокард. Другие заболевания сердца по типу болезни коронарных артерий и пороков клапанов, также могут в конечном итоге вызвать увеличение желудочков и сердечную недостаточность. Однако врачи не классифицируют проблемы сердечной мышцы, вызванные этими расстройствами, как кардиомиопатии.

Для застойной кардиомиопатии характерны следующие особенности:

• Может развиваться в любом возрасте, но чаще определяется в период от 20 до 50 лет.
• Около 10% людей, у которых развилась застойная кардиомиопатия, находятся в возрасте старше 65 лет.
• Расстройство встречается примерно в 3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и в 3 раза чаще у чернокожих, чем у белых.
• Ежегодно у 5-8 из каждых 100 000 человек развивает застойная кардиомиопатия.

Лица с кардиомиопатией могут иметь бессимптомную систолическую дисфункцию левого желудочка, диастолическую дисфункцию ЛЖ или и то, и другое. Когда компенсационные механизмы больше не могут восполнять нарушенную функцию левого желудочка, заболевание выражается симптомами, которые в совокупности представляют такое патологическое состояние, как хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Патогенез развития

Застойная кардиомиопатия характеризуется увеличением желудочковой камеры и систолической дисфункцией с изменением в большую сторону размеров полостей левого желудочка с небольшой гипертрофией стенки или без нее.

Гипертрофию можно оценить как отношение массы желудочка к размеру его полости. Это соотношение уменьшается у лиц с дилатационными кардиомиопатиями.

Увеличение оставшихся сердечных камер обусловлено прежде всего нарушением работы левого желудочка. Застойные кардиомиопатии возникают на фоне как с систолической, так и с диастолической дисфункцией. Снижение силы выброса, определяемой в систолу, является первичной аномалией, развившейся на фоне неблагоприятного ремоделирования миокарда, что в конечном итоге способствует увеличению объемов крови, наблюдаемых в систолу и диастолу.

Прогрессирующая дилатация может привести к значительной митральной и трикуспидальной регургитации, которая в свою очередь уменьшает сердечный выброс и увеличивает систолические объемы и повреждение стенки желудочков. Это приводит к дальнейшему расширению и дисфункции миокарда.

В период ранней компенсации увеличивается ударный объем и частота сердечных сокращений, что дополнительно сопровождается увеличением тонуса периферических сосудов. Последний компенсаторный механизм помогает поддерживать давление крови на должном уровне. Наблюдается также повышенная скорость извлечения кислорода в тканях с изменением кривой диссоциации гемоглобина.

Дополнительные механизмы, срабатывающие при развитии ЗКМП:

• Нейрогормональная активация. Сниженный сердечный выброс стимулирует адренергическую нервную систему, а также ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. В ходе их активации высвобождается аргинин-вазопрессин и проводится секреция натрийуретических пептидов. В результате развивается вазодилатация и натрийурез.
• Циркуляция цитокинов. Эти вещества способны провоцировать повреждение миокарда. В частности, срабатывает TNF-альфа, который участвует во всех процессах некроза. Наличие этого фактора ухудшает функцию левого желудочка, также постепенно гибнут кардиомиоциты. Также некоторые интерлейкины способствуют гипертрофии желудочка, что подтверждается повышением их количества в крови больных ХСН.

Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, что способствует дальнейшему повреждению сердечной мышцы, дисфункции и геометрическому ремоделированию сердца (концентрическому или эксцентричному).

Видео Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Причины

Застойная кардиомиопатия развивается по различным причинам, включая наследственность, инфекции и токсическое воздействие. Системный подход к определению этиологии необходим для подбора наиболее эффективной стратегии лечения.

Наиболее частые причины застойной кардиомиопатии:

• Наследственность
• Вторичная связь с другими заболеваниями сердца и сосудов (ишемией, гипертензией, клапанными пороками, индуцированной тахикардией)
• Инфекционные факторы воздействия (вирусные, риккетсиальные, бактериальные, грибковые, метазольные, протозойные)
• Метаболические нарушения (эндокринные патологии по типу гипертиреоза, гипотиреоза, акромегалии, микседемы, гипопаратиреоза, гиперпаратиреоза, а также сахарный диабет, феохромоцитома и дисбаланс таких электролитов как калий, фосфат, магний)
• Расстройства ревматологической / соединительной ткани (склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка)
• Нарушение питания по типу дефицита тиамина (болезнь бери-бери), дефицита белка, голодание, недостаточность карнитина
• Токсичное воздействие, оказываемое наркотиками, ядами, пищевыми продуктами, анестетиками, тяжелыми металлами, этанолом
• Коллагеновые сосудистые изменения
• Инфильтративные болезни (гемохроматоз, амилоидоз, гемогенное нарушение)
• Гранулематоз (саркоидоз, гигантский клеточный миокардит)
• Физические факторы (экстремальные температуры, ионизирующее излучение, поражение электрическим током, непроникающая торакальная травма)
• Нервно-мышечные заболевания (мышечная дистрофия, дистрофия Дюшенна, фасциокулогумеральная дистрофия Ландузи-Дежерина, болезнь Фридрейха, миотоническая дистрофия)
• Первичная кардиальная опухоль (миксома)
• Физиологическое старение организма
• Иммунологическое воздействие (поствакцинация, сывороточная болезнь, отторжение трансплантата)
• Стресс-индуцированная кардиомиопатия (кардиомиопатия Такоцубо)

Токсическое воздействие - важная причина развития ЗКМП. Почти треть случаев патологии вызвана серьезным злоупотреблением этанолом (> 90 г / сут, или от 7 до 8 напитков в день) на протяжении более 5 лет подряд.

Во многих случаях причина застойной кардиомиопатии остается невыясненной. Однако некоторые идиопатические заболевания могут быть результатом неспособности выявить этиологические факторы, связанные с инфекциями или токсинами.

Клиника

Симптомы указывают на тяжесть застойной кардиомиопатии и могут включать следующее:

• Усталость
• Одышку при физической активности или кашле
• Ортопноэ, пароксизмальная одышка в ночное время
• Выраженные отеки, увеличение веса или абдоминального обхвата

При физическом осмотре могут определяться признаки сердечной недостаточности. Дополнительно оцениваются жизненно важные признаки, которые могут выражаться в:

• Тахипноэ
• Тахикардии
• Гипертонии или гипотонии

Некоторые клинические признаки могут указывать на присутствие сердечной компенсации или декомпенсации:

• Симптомы гипоксии (например, цианоз, обморок)
• Отек легких (трещины и / или хрипы)
• Трехчленный ритм сердца
• Увеличенная печень
• Асцит или периферический отек

При осмотре шеи внимание привлекает:

• Увеличение яремных вен
• Гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье)
• Изменение центрального венозного давления

Аускультация сердца позволяет определить следующие признаки:

• Кардиомегалию (увеличение сердца в размерах)
• Шумы (с соответствующими изменениями)
• Акцент второго тона у основания (парадоксальное расщепление)
• Трехчленный и четырехчленный ритм
• Нерегулярный ритм
• Ритм галопа
• Тахикардию

Видео Дилатационная кардиомиопатия. Симптомы, Признаки и Методы Лечения

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на застойную кардиомиопатию может включать следующее:

• Эхокардиографию
• Полный анализ крови
• Сердечные биомаркеры
• Электрокардиографию (ЭКГ)
• Тесты функции щитовидной железы
• Рентгенографию органов грудной клетки
• Анализ натрийуретического пептида B-типа
• Магнитно-резонансная томографию сердца (МРТ)
• Комплексную панель показателей обмена веществ

В некоторых случаях диагноз застойной кардиомиопатии ставится на основании эндомиокардиальной биопсии. Показания к проведению подобного исследования следующие:

• Недавнее начало болезни и быстрое ухудшение сердечной функции
• Пациент получает химиотерапию доксорубицином
• Пациент болеет на системные заболевания с возможной сердечной недостаточностью (например, гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз, эндокардит Леффлера, эндомиокардиальный фиброэластоз)

Лечение

Застойная кардиомиопатия лечится практически так же, как и хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Некоторые терапевтические воздействия относятся к симптоматическому лечению, тогда как другие влияют на факторы воздействия:

В лечении застойной кардиомиопатии используют следующее классы лекарств:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)
• Блокаторы рецепторов ангиотензина II
• Бета-блокаторы
• Антагонисты альдостерона
• Сердечные гликозиды
• Диуретики
• Вазодилататоры
• Антиаритмические
• Инотропные агенты
• Нитраты
• Антикоагулянты могут использоваться у отдельных пациентов.

Хирургическое лечение пациентов, страдающих рефрактерностью к проводимой медикаментозной терапии, включают следующие методы:

• Временная механическая циркуляционная поддержка
• Вспомогательные устройства для левого желудочка
• Сердечная ресинхронизирующая терапия (бивентрикулярная стимуляция)
• Желудочно-восстановительная хирургия
• Трансплантация сердца

Прогноз

При продолжительной декомпенсации застойной кардиомиопатии может потребоваться механическая поддержка кровообращения или трансплантация сердца.

Прогноз для пациентов с осложненной ЗКМП сердечной недостаточностью зависит от нескольких факторов:

• Этиологии заболевания
• Возраста (менее благоприятный прогноз чаще заключается пациентам мужского пола)
• Тяжести застойной сердечной недостаточностью (ХСН).

Исследование Hearting Framingham показало, что примерно 50% пациентов с диагнозом ХСН умерли в течение 5 лет. Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью в два раза чаще подвергаются риску смерти. При наличии легкой сердечной недостаточности ставятся лучшие прогнозы, особенно при соблюдении пациентом оптимальной медицинской терапией.

При определении прогноза по ЗКМП проводится тестирование сердечно-легочной нагрузки, которое заключается в анализе дыхательных газов (объема кислорода и объема углекислого газа). Пик VO2 отражает функциональную емкость и резерв сердца. При его снижении подозревают скорую декомпенсацию сердечной деятельности.

Профилактика

Заключается в проведении нефармакологического воздействия. В частности дается инструкция по натриевой диете с ограничением соли до 2 г / день. Ее значение очень важно и в некоторых случаях с ее помощью можно исключить необходимость в диуретиках или уменьшить их терапевтическую дозу. Также следует придерживаться ограничений жидкости, которое обязательно дополняет диету с низким содержанием натрия. Пациенты могут быть вовлечены в сердечно-сосудистую реабилитацию с использованием аэробных упражнений.