Застійна кардіоміопатія
Автор Ольга Кияница
2018-03-06
Застійна кардіоміопатія (ЗКМП) визначається ще як дилатационная, оскільки при її розвитку камери серця розширюються, міокард починає менш інтенсивно скорочуватися і знижується насосна функція. Це в результаті призводить до "застою" крові в кровоносній руслі, що виражається в набряках, збільшенні печінки, асциті.
Захворюваність кардіоміопатією за різними даними становить 400 000-550 000 випадків на рік з поширеністю 4-5 мільйонів чоловік.
Застійна кардіоміопатія (ЗКМП) візначається ще як дилатационная, оскількі при ее розвитку камери серця розширюють, міокард начинает Менш інтенсівно скорочуватіся и зніжується Насосна функція. Це в результате виробляти до "застою" крови в кровоносній руслі, что віражається в набряках, збільшенні печінкі, асціті.
Захворюваність кардіоміопатією за різнімі данімі ставити 400 000-550 000 віпадків на рік з пошіреністю 4-5 миллионов чоловік.
В ході обстеження хворого крім фізикального огляду використовуються інструментальні методи. Зокрема, проводиться ЕКГ і ехокардіографії, що дозволяє оцінити функціональні можливості серця і ступінь ураження міокарда. Залежно від показань підбирається комбінована терапія, оскільки крім серця у хворих кардіоміопатією нерідко порушена діяльність інших органів і систем організму.
Відео Кардіоміопатії - загальна характеристика
Опис
Застійна (дилатационная) кардіоміопатія - прогресуюча патологія міокарда, що характеризується збільшенням камери лівого шлуночка і зниженням сили його скорочень. Правий шлуночок також нерідко розширюється, в результаті чого визначається його дисфункція. Дилатаційна кардіоміопатія вважається третьою найбільш поширеною причиною серцевої недостатності і найбільш часто провокує пересадку серця.
Термін "кардіоміопатія" використовується в тих випадках, коли розлад безпосередньо впливає на міокард. Інші захворювання серця за типом хвороби коронарних артерій і пороків клапанів, також можуть в кінцевому підсумку викликати збільшення шлуночків і серцеву недостатність. Однак лікарі не класифікують проблеми серцевого м'яза, викликані цими розладами, як кардіоміопатії.
Для застійної кардіоміопатії характерні наступні особливості:
- Може розвиватися в будь-якому віці, але частіше визначається в період від 20 до 50 років.
- Близько 10% людей, у яких розвинулася застійна кардіоміопатія, знаходяться у віці старше 65 років.
- Розлад зустрічається приблизно в 3 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок, і в 3 рази частіше у чорношкірих, ніж у білих.
- Щорічно у 5-8 з кожних 100 000 чоловік розвиває застійна кардіоміопатія.
Особи з кардіоміопатією можуть мати бессимптомную систолическую дисфункцію лівого шлуночка, диастолическую дисфункцію ЛШ або і те, і інше. Коли компенсаційні механізми більше не можуть заповнювати порушену функцію лівого шлуночка, захворювання виявляється симптомами, які в сукупності представляють такий патологічний стан, як хронічна серцева недостатність (ХСН).
Патогенез розвитку
Застійна кардіоміопатія характеризується збільшенням шлуночкової камери і систолічною дисфункцією зі зміною в більшу сторону розмірів порожнин лівого шлуночка з невеликою гіпертрофією стінки або без неї.
Гіпертрофію можна оцінити як відношення маси шлуночка до розміру його порожнини. Це співвідношення зменшується в осіб з дилатаційноюкардіоміопатії.
Збільшення залишилися серцевих камер обумовлено перш за все порушенням роботи лівого шлуночка. Застійні кардіоміопатії виникають на тлі як із систолічною, так і з діастолічної дисфункцією. Зниження сили викиду, яка визначається в систолу, є первинною аномалією, що розвилася на тлі несприятливого ремоделювання міокарда, що в кінцевому підсумку сприяє збільшенню обсягів крові, які спостерігаються в систолу і діастолу.
Прогресуюча дилатація може привести до значної мітрального і трикуспідального регургітації, яка в свою чергу зменшує серцевий викид і збільшує систолічний обсяги і пошкодження стінки шлуночків. Це призводить до подальшого розширення і дисфункції міокарда.
У період ранньої компенсації збільшується ударний об'єм і частота серцевих скорочень, що додатково супроводжується збільшенням тонусу периферичних судин. Останній компенсаторний механізм допомагає підтримувати тиск крові на належному рівні. Спостерігається також підвищена швидкість вилучення кисню в тканинах зі зміною кривої дисоціації гемоглобіну.
Додаткові механізми, що спрацьовують при розвитку ЗКМП:
- Нейрогормональная активація . Знижений серцевий викид стимулює адренергічну нервову систему, а також ренін-ангіотензин-альдостеронову систему. В ході їх активації вивільняється аргінін-вазопресин і проводиться секреція натрійуретичний пептид. В результаті розвивається вазодилатація і натрійурез.
- Циркуляція цитокінів . Ці речовини здатні провокувати ушкодження міокарда. Зокрема, спрацьовує TNF-альфа, який бере участь у всіх процесах некрозу. Наявність цього фактора погіршує функцію лівого шлуночка, також поступово гинуть кардіоміоцити. Також деякі інтерлейкіни сприяють гіпертрофії шлуночка, що підтверджується підвищенням їх кількості в крові хворих ХСН.
Згодом компенсаторні механізми послаблюються, що сприяє подальшому пошкодження серцевого м'яза, дисфункції і геометричному ремоделированию серця (концентриному або ексцентричному).
Відео Дилатаційна кардіоміопатія. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D
Причини
Застійна кардіоміопатія розвивається з різних причин, включаючи спадковість, інфекції і токсичний вплив. Системний підхід до визначення етіології необхідний для підбору найбільш ефективної стратегії лікування.
Найбільш часті причини застійної кардіоміопатії:
- Спадковість
- Вторинна зв'язок з іншими захворюваннями серця і судин (ішемією, гіпертензією, клапанними пороками, індукованої тахікардією)
- Інфекційні фактори впливу (вірусні, ріккетсіальние, бактеріальні, грибкові, метазольние, протозойні)
- Метаболічні порушення (ендокринні патології за типом гіпертиреозу, гіпотиреозу, акромегалії, мікседеми, гипопаратиреоза, гіперпаратиреозу, а також цукровий діабет, феохромоцитома і дисбаланс таких електролітів як калій, фосфат, магній)
- Розлади ревматологической / сполучної тканини (склеродермія, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак)
- Порушення харчування по типу дефіциту тіаміну (хвороба бері-бері), дефіциту білка, голодування, недостатність карнітину
- Токсична дія, який чиниться наркотиками, отрутами, харчовими продуктами, анестетиками, важкими металами, етанолом
- Колагенові судинні зміни
- Інфільтративні хвороби (гемохроматоз, амілоїдоз, гемогенное порушення)
- Гранулематоз (саркоїдоз, гігантський клітинний міокардит)
- Фізичні фактори (екстремальні температури, іонізуюче випромінювання, ураження електричним струмом, непроникна торакальна травма)
- Нервово-м'язові захворювання (м'язова дистрофія, дистрофія Дюшенна, фасціокулогумеральная дистрофія Ландузі-Дежерина, хвороба Фридрейха, міотонічна дистрофія)
- Первинна кардиальная пухлина (міксома)
- Фізіологічне старіння організму
- Імунологічне вплив (поствакцінація, сироваткова хвороба, відторгнення трансплантата)
- Стрес-індукована кардіоміопатія (кардіоміопатія Такоцубо)
Токсична дія - важлива причина розвитку ЗКМП. Майже третина випадків патології викликана серйозним зловживанням етанолом (& gt; 90 г / сут, або від 7 до 8 напоїв в день) протягом більше 5 років поспіль.
У багатьох випадках причина застійної кардіоміопатії залишається нез'ясованою. Однак деякі идиопатические захворювання можуть бути результатом нездатності виявити етіологічні чинники, пов'язані з інфекціями або токсинами.
Клініка
Симптоми вказують на тяжкість застійної кардіоміопатії і можуть включати наступне:
- Втома
- Задишку при фізичної активності або кашлі
- Ортопное, пароксизмальна задишка в нічний час
- Виражені набряки, збільшення ваги або абдомінального обхвату
При фізичному огляді можуть визначатися ознаки серцевої недостатності. Додатково оцінюються життєво важливі ознаки, які можуть виражатися в:
- Тахіпное
- Тахікардії
- гіпертонії або гіпотонії
Деякі клінічні ознаки можуть вказувати на присутність серцевої компенсації або декомпенсації:
- Симптоми гіпоксії (наприклад, ціаноз, непритомність)
- Набряк легень (тріщини і / або хрипи)
- тричленне ритм серця
- Збільшена печінка
- Асцит або периферичний набряк
При огляді шиї увагу привертає:
- Збільшення яремних вен
- гепатоюгулярний рефлюкс (набухання шийних вен при натисканні на праве підребер'я)
- Зміна центрального венозного тиску
Аускультація серця дозволяє визначити наступні ознаки:
- Кардіомегалія (збільшення серця в розмірах)
- Шуми (з відповідними змінами)
- Акцент другого тону біля основи (парадоксальне розщеплення)
- тричленне і чотиричленний ритм
- Нерегулярний ритм
- Ритм галопу
- Тахікардію
Відео Дилатаційна кардіоміопатія. Симптоми, ознаки і Методи лікування
Діагностика
Обстеження пацієнтів з підозрою на застійну кардиомиопатию може включати наступне:
- Ехокардіографію
- Повний аналіз крові
- Серцеві біомаркери
- Електрокардіографію (ЕКГ)
- Тести функції щитовидної залози
- рентгенографію органів грудної клітини
- Аналіз натрійуретичного пептиду B-типу
- Магнітно-резонансна томографію серця (МРТ)
- Комплексну панель показників обміну речовин
У деяких випадках діагноз застійної кардіоміопатії ставиться на підставі ендоміокардіальної біопсії. Показання до проведення подібного дослідження наступні:
- Недавнє початок хвороби і швидке погіршення серцевої функції
- Пацієнт отримує хіміотерапію доксорубицином
- Пацієнт хворіє на системні захворювання з можливою серцевою недостатністю (наприклад, гемохроматоз, саркоїдоз, амілоїдоз, ендокардит Леффлера, ендоміокардіальний фіброеластоз)
Лікування
Застійна кардіоміопатія лікується практично так само, як і хронічна серцева недостатність (ХСН). Деякі терапевтичні впливу відносяться до симптоматичного лікування, тоді як інші впливають на фактори впливу:
У лікуванні застійної кардіоміопатії використовують наступне класи ліків:
- Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ)
- Блокатори рецепторів ангіотензину II
- Бета-блокатори
- Антагоністи альдостерону
- Серцеві глікозиди
- Діуретики
- Вазодилататори
- Антиаритмические
- Інотропним агенти
- Нітрати
- Антикоагулянти можуть використовуватися у окремих пацієнтів.
Хірургічне лікування пацієнтів, які страждають рефрактерностью до проведеної медикаментозної терапії, включають такі методи:
- Тимчасова механічна циркуляційна підтримка
- Допоміжні пристрої для лівого шлуночка
- Серцева ресинхронізує терапія (бивентрикулярная стимуляція)
- Шлунково-відновна хірургія
- Трансплантація серця
Прогноз
При тривалої декомпенсації застійної кардіоміопатії може знадобитися механічна підтримка кровообігу або трансплантація серця.
Прогноз для пациентов с осложненной ЗКМП сердечной недостаточностью зависит от нескольких факторов:
- Етіології захворювання
- Віку (менш сприятливий прогноз частіше полягає пацієнтам чоловічої статі)
- Ваги застійною серцевою недостатністю (ХСН).
Дослідження Hearting Framingham показало, що приблизно 50% пацієнтів з діагнозом ХСН померли протягом 5 років. Пацієнти з тяжкою серцевою недостатністю в два рази частіше наражаються на ризик смерті. При наявності легкої серцевої недостатності ставляться кращі прогнози, особливо при дотриманні пацієнтом оптимальної медичної терапією.
При визначенні прогнозу по ЗКМП проводиться тестування серцево-легеневої навантаження, яке полягає в аналізі дихальних газів (обсягу кисню і обсягу вуглекислого газу). Пік VO2 відображає функціональну ємність і резерв серця. При його зниженні підозрюють швидку декомпенсацию серцевої діяльності.
Профілактика
Полягає в проведенні нефармакологічними впливу. Зокрема дається інструкція по натрієвої дієті з обмеженням солі до 2 г / день. Її значення дуже важливо і в деяких випадках з її допомогою можна виключити необхідність в діуретики або зменшити їх терапевтичну дозу. Також слід дотримуватися обмежень рідини, яке обов'язково доповнює дієту з низьким вмістом натрію. Пацієнти можуть бути залучені в серцево-судинну реабілітацію з використанням аеробних вправ.