Застійна кардіоміопатія

Автор Ольга Кияница

2018-03-06

Захворювання може розвиватися вже в 30-35 років і сприяти зниженню якості життя хворого. У 10-20% випадків хвороба передається у спадок. У деяких хворих гемодинамічні порушення настільки виражені, що і загрожує зупинка серця. При своєчасному лікуванні прогностичне значення вдається поліпшити.

Застійна кардіоміопатія (ЗКМП) визначається ще як дилатационная, оскільки при її розвитку камери серця розширюються, міокард починає менш інтенсивно скорочуватися і знижується насосна функція. Це в результаті призводить до "застою" крові в кровоносній руслі, що виражається в набряках, збільшенні печінки, асциті.

Захворюваність кардіоміопатією за різними даними становить 400 000-550 000 випадків на рік з поширеністю 4-5 мільйонів чоловік.

Застійна кардіоміопатія (ЗКМП) візначається ще як дилатационная, оскількі при ее розвитку камери серця розширюють, міокард начинает Менш інтенсівно скорочуватіся и зніжується Насосна функція. Це в результате виробляти до "застою" крови в кровоносній руслі, что віражається в набряках, збільшенні печінкі, асціті.

Захворюваність кардіоміопатією за різнімі данімі ставити 400 000-550 000 віпадків на рік з пошіреністю 4-5 миллионов чоловік.

В ході обстеження хворого крім фізикального огляду використовуються інструментальні методи. Зокрема, проводиться ЕКГ і ехокардіографії, що дозволяє оцінити функціональні можливості серця і ступінь ураження міокарда. Залежно від показань підбирається комбінована терапія, оскільки крім серця у хворих кардіоміопатією нерідко порушена діяльність інших органів і систем організму.

Відео Кардіоміопатії - загальна характеристика

Опис

Застійна (дилатационная) кардіоміопатія - прогресуюча патологія міокарда, що характеризується збільшенням камери лівого шлуночка і зниженням сили його скорочень. Правий шлуночок також нерідко розширюється, в результаті чого визначається його дисфункція. Дилатаційна кардіоміопатія вважається третьою найбільш поширеною причиною серцевої недостатності і найбільш часто провокує пересадку серця.

Термін "кардіоміопатія" використовується в тих випадках, коли розлад безпосередньо впливає на міокард. Інші захворювання серця за типом хвороби коронарних артерій і пороків клапанів, також можуть в кінцевому підсумку викликати збільшення шлуночків і серцеву недостатність. Однак лікарі не класифікують проблеми серцевого м'яза, викликані цими розладами, як кардіоміопатії.

Для застійної кардіоміопатії характерні наступні особливості:

  • Може розвиватися в будь-якому віці, але частіше визначається в період від 20 до 50 років.
  • Близько 10% людей, у яких розвинулася застійна кардіоміопатія, знаходяться у віці старше 65 років.
  • Розлад зустрічається приблизно в 3 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок, і в 3 рази частіше у чорношкірих, ніж у білих.
  • Щорічно у 5-8 з кожних 100 000 чоловік розвиває застійна кардіоміопатія.

Особи з кардіоміопатією можуть мати бессимптомную систолическую дисфункцію лівого шлуночка, диастолическую дисфункцію ЛШ або і те, і інше. Коли компенсаційні механізми більше не можуть заповнювати порушену функцію лівого шлуночка, захворювання виявляється симптомами, які в сукупності представляють такий патологічний стан, як хронічна серцева недостатність (ХСН).

dilatacionnaya-kardiomiopatiya

Патогенез розвитку

Застійна кардіоміопатія характеризується збільшенням шлуночкової камери і систолічною дисфункцією зі зміною в більшу сторону розмірів порожнин лівого шлуночка з невеликою гіпертрофією стінки або без неї.

Гіпертрофію можна оцінити як відношення маси шлуночка до розміру його порожнини. Це співвідношення зменшується в осіб з дилатаційноюкардіоміопатії.

Збільшення залишилися серцевих камер обумовлено перш за все порушенням роботи лівого шлуночка. Застійні кардіоміопатії виникають на тлі як із систолічною, так і з діастолічної дисфункцією. Зниження сили викиду, яка визначається в систолу, є первинною аномалією, що розвилася на тлі несприятливого ремоделювання міокарда, що в кінцевому підсумку сприяє збільшенню обсягів крові, які спостерігаються в систолу і діастолу.

Прогресуюча дилатація може привести до значної мітрального і трикуспідального регургітації, яка в свою чергу зменшує серцевий викид і збільшує систолічний обсяги і пошкодження стінки шлуночків. Це призводить до подальшого розширення і дисфункції міокарда.

У період ранньої компенсації збільшується ударний об'єм і частота серцевих скорочень, що додатково супроводжується збільшенням тонусу периферичних судин. Останній компенсаторний механізм допомагає підтримувати тиск крові на належному рівні. Спостерігається також підвищена швидкість вилучення кисню в тканинах зі зміною кривої дисоціації гемоглобіну.

Додаткові механізми, що спрацьовують при розвитку ЗКМП:

  • Нейрогормональная активація . Знижений серцевий викид стимулює адренергічну нервову систему, а також ренін-ангіотензин-альдостеронову систему. В ході їх активації вивільняється аргінін-вазопресин і проводиться секреція натрійуретичний пептид. В результаті розвивається вазодилатація і натрійурез.
  • Циркуляція цитокінів . Ці речовини здатні провокувати ушкодження міокарда. Зокрема, спрацьовує TNF-альфа, який бере участь у всіх процесах некрозу. Наявність цього фактора погіршує функцію лівого шлуночка, також поступово гинуть кардіоміоцити. Також деякі інтерлейкіни сприяють гіпертрофії шлуночка, що підтверджується підвищенням їх кількості в крові хворих ХСН.

Згодом компенсаторні механізми послаблюються, що сприяє подальшому пошкодження серцевого м'яза, дисфункції і геометричному ремоделированию серця (концентриному або ексцентричному).

Відео Дилатаційна кардіоміопатія. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Причини

Застійна кардіоміопатія розвивається з різних причин, включаючи спадковість, інфекції і токсичний вплив. Системний підхід до визначення етіології необхідний для підбору найбільш ефективної стратегії лікування.

Найбільш часті причини застійної кардіоміопатії:

  • Спадковість
  • Вторинна зв'язок з іншими захворюваннями серця і судин (ішемією, гіпертензією, клапанними пороками, індукованої тахікардією)
  • Інфекційні фактори впливу (вірусні, ріккетсіальние, бактеріальні, грибкові, метазольние, протозойні)
  • Метаболічні порушення (ендокринні патології за типом гіпертиреозу, гіпотиреозу, акромегалії, мікседеми, гипопаратиреоза, гіперпаратиреозу, а також цукровий діабет, феохромоцитома і дисбаланс таких електролітів як калій, фосфат, магній)
  • Розлади ревматологической / сполучної тканини (склеродермія, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак)
  • Порушення харчування по типу дефіциту тіаміну (хвороба бері-бері), дефіциту білка, голодування, недостатність карнітину
  • Токсична дія, який чиниться наркотиками, отрутами, харчовими продуктами, анестетиками, важкими металами, етанолом
  • Колагенові судинні зміни
  • Інфільтративні хвороби (гемохроматоз, амілоїдоз, гемогенное порушення)
  • Гранулематоз (саркоїдоз, гігантський клітинний міокардит)
  • Фізичні фактори (екстремальні температури, іонізуюче випромінювання, ураження електричним струмом, непроникна торакальна травма)
  • Нервово-м'язові захворювання (м'язова дистрофія, дистрофія Дюшенна, фасціокулогумеральная дистрофія Ландузі-Дежерина, хвороба Фридрейха, міотонічна дистрофія)
  • Первинна кардиальная пухлина (міксома)
  • Фізіологічне старіння організму
  • Імунологічне вплив (поствакцінація, сироваткова хвороба, відторгнення трансплантата)
  • Стрес-індукована кардіоміопатія (кардіоміопатія Такоцубо)

Токсична дія - важлива причина розвитку ЗКМП. Майже третина випадків патології викликана серйозним зловживанням етанолом (& gt; 90 г / сут, або від 7 до 8 напоїв в день) протягом більше 5 років поспіль.

alkogolizm_5

У багатьох випадках причина застійної кардіоміопатії залишається нез'ясованою. Однак деякі идиопатические захворювання можуть бути результатом нездатності виявити етіологічні чинники, пов'язані з інфекціями або токсинами.

Клініка

Симптоми вказують на тяжкість застійної кардіоміопатії і можуть включати наступне:

  • Втома
  • Задишку при фізичної активності або кашлі
  • Ортопное, пароксизмальна задишка в нічний час
  • Виражені набряки, збільшення ваги або абдомінального обхвату

При фізичному огляді можуть визначатися ознаки серцевої недостатності. Додатково оцінюються життєво важливі ознаки, які можуть виражатися в:

  • Тахіпное
  • Тахікардії
  • гіпертонії або гіпотонії

Деякі клінічні ознаки можуть вказувати на присутність серцевої компенсації або декомпенсації:

  • Симптоми гіпоксії (наприклад, ціаноз, непритомність)
  • Набряк легень (тріщини і / або хрипи)
  • тричленне ритм серця
  • Збільшена печінка
  • Асцит або периферичний набряк

При огляді шиї увагу привертає:

  • Збільшення яремних вен
  • гепатоюгулярний рефлюкс (набухання шийних вен при натисканні на праве підребер'я)
  • Зміна центрального венозного тиску

Аускультація серця дозволяє визначити наступні ознаки:

  • Кардіомегалія (збільшення серця в розмірах)
  • Шуми (з відповідними змінами)
  • Акцент другого тону біля основи (парадоксальне розщеплення)
  • тричленне і чотиричленний ритм
  • Нерегулярний ритм
  • Ритм галопу
  • Тахікардію

Відео Дилатаційна кардіоміопатія. Симптоми, ознаки і Методи лікування

Діагностика

Обстеження пацієнтів з підозрою на застійну кардиомиопатию може включати наступне:

  • Ехокардіографію
  • Повний аналіз крові
  • Серцеві біомаркери
  • Електрокардіографію (ЕКГ)
  • Тести функції щитовидної залози
  • рентгенографію органів грудної клітини
  • Аналіз натрійуретичного пептиду B-типу
  • Магнітно-резонансна томографію серця (МРТ)
  • Комплексну панель показників обміну речовин

У деяких випадках діагноз застійної кардіоміопатії ставиться на підставі ендоміокардіальної біопсії. Показання до проведення подібного дослідження наступні:

  • Недавнє початок хвороби і швидке погіршення серцевої функції
  • Пацієнт отримує хіміотерапію доксорубицином
  • Пацієнт хворіє на системні захворювання з можливою серцевою недостатністю (наприклад, гемохроматоз, саркоїдоз, амілоїдоз, ендокардит Леффлера, ендоміокардіальний фіброеластоз)

Лікування

Застійна кардіоміопатія лікується практично так само, як і хронічна серцева недостатність (ХСН). Деякі терапевтичні впливу відносяться до симптоматичного лікування, тоді як інші впливають на фактори впливу:

У лікуванні застійної кардіоміопатії використовують наступне класи ліків:

  • Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ)
  • Блокатори рецепторів ангіотензину II
  • Бета-блокатори
  • Антагоністи альдостерону
  • Серцеві глікозиди
  • Діуретики
  • Вазодилататори
  • Антиаритмические
  • Інотропним агенти
  • Нітрати
  • Антикоагулянти можуть використовуватися у окремих пацієнтів.

Хірургічне лікування пацієнтів, які страждають рефрактерностью до проведеної медикаментозної терапії, включають такі методи:

  • Тимчасова механічна циркуляційна підтримка
  • Допоміжні пристрої для лівого шлуночка
  • Серцева ресинхронізує терапія (бивентрикулярная стимуляція)
  • Шлунково-відновна хірургія
  • Трансплантація серця

Прогноз

При тривалої декомпенсації застійної кардіоміопатії може знадобитися механічна підтримка кровообігу або трансплантація серця.
Прогноз для пациентов с осложненной ЗКМП сердечной недостаточностью зависит от нескольких факторов:

  • Етіології захворювання
  • Віку (менш сприятливий прогноз частіше полягає пацієнтам чоловічої статі)
  • Ваги застійною серцевою недостатністю (ХСН).

Дослідження Hearting Framingham показало, що приблизно 50% пацієнтів з діагнозом ХСН померли протягом 5 років. Пацієнти з тяжкою серцевою недостатністю в два рази частіше наражаються на ризик смерті. При наявності легкої серцевої недостатності ставляться кращі прогнози, особливо при дотриманні пацієнтом оптимальної медичної терапією.

При визначенні прогнозу по ЗКМП проводиться тестування серцево-легеневої навантаження, яке полягає в аналізі дихальних газів (обсягу кисню і обсягу вуглекислого газу). Пік VO2 відображає функціональну ємність і резерв серця. При його зниженні підозрюють швидку декомпенсацию серцевої діяльності.

Профілактика

Полягає в проведенні нефармакологічними впливу. Зокрема дається інструкція по натрієвої дієті з обмеженням солі до 2 г / день. Її значення дуже важливо і в деяких випадках з її допомогою можна виключити необхідність в діуретики або зменшити їх терапевтичну дозу. Також слід дотримуватися обмежень рідини, яке обов'язково доповнює дієту з низьким вмістом натрію. Пацієнти можуть бути залучені в серцево-судинну реабілітацію з використанням аеробних вправ.


4.86 avg. rating (95% score) - 7 votes - оцінок

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.