Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана (ПМК) характеризується перш за все миксоматозной дегенерацією стулок мітрального клапана. У молодих людей частіше спостерігається повна поразка як передній, так і задньої стулки і хордових складових. Це крайня форма міоксоматозной дегенерації, відома як синдром Барлоу. Однак у літніх людей ПМК характеризується фіброеластічним порушенням, іноді з поєднаним хордального розривом через відсутність підтримки сполучної тканини. Ці анатомічні аномалії призводять до неповного закриття стулок мітрального клапана під час систоли, що призводить до регургітації.

Пролапс мітрального клапана визначається приблизно у 2-3% населення в Сполучених Штатах. [1 - Freed LA; Levy D; Levine RA; Larson MG; Evans JC; Fuller DL; Lehman B; Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999; 341 (1): 1-7]

Згодом може розвиватися розширення мітрального кільця, що призводить до подальшого прогресування мітральної регургітації (МР). Гостра важка МР призводить до симптомів застійної серцевої недостатності без дилатації лівого шлуночка. І навпаки, хронічна або прогресивно-важка МР може призводити до дилатації і дисфункції шлуночків, нейрогормональной активації і серцевої недостатності. Збільшення тиску в лівому передсерді може привести до гіпертрофії лівого передсердя, фібриляції передсердь, застою крові в легенях і легеневої гіпертензії.

Відео: Пролапс мітрального клапана: хвороба серця, яку життєво-важливе вчасно розпізнати!

Опис

Мітральний клапан є одним з чотирьох клапанів серця. Він відкривається і закривається для контролю кровотоку між лівим передсердям і лівим шлуночком. Складається клапан з двох стулок - передній і задній.

При пролапсі мітрального клапана одна або обидві стулки клапана мають занадто великі розміри або хорди (зв'язки, прикріплені до нижньої сторони стулок і з'єднаних з шлуночкової стінкою) занадто довгі. Через подібного порушення клапан вигинається назад або "всмоктується" в ліве передсердя, приймаючи вид парашута. Додатково під час кожного серцевого скорочення замикання клапана здійснюється недостатньо щільно, що призводить до повернення порції крові з шлуночка в передсердя.

Пролапс мітрального клапана також називається синдромом гнучкого мітрального клапана і синдромом Барлоу на ім'я лікаря, який вперше описав ПМК.

Існує кілька ступенів ПМК:

1. Перша - прогин стулок клапана 3-6 мм.
2. Друга - прогин стулок клапана 6-9 мм.
3. Третя - прогин стулок клапана 6-12 мм.

Прогин стулок клапана в порожнину лівого передсердя до 3 мм вважається в межах норми.

При пролапсі дуже невелика кількість крові може протікати, рухаючись назад з шлуночка в передсердя. При цьому клапан, як правило, все ще працює добре, і серце нормально перекачує кров.

Тільки 2% людей мають інші структурні проблеми з серцем разом з пролапсом мітрального клапана.

Раніше вважалося, що пролапс мітрального клапана є у значної частини населення, в основному визначаючись у жінок. Сьогодні, з більш новими і точними ехокардіографічні критеріями встановлено, що аномалія зачіпає дуже малий відсоток населення, і її найчастіше діагностують у людей у віці 20-40 років.

Відео: Робота серця з пролапсом мітрального клапана

Причини

Пролапс мітрального клапана зазвичай розвивається у вигляді ізольованої патології, найчастіше на тлі спадкових порушень сполучної тканини, включаючи синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, незавершений остеогенез і еластичність псевдоксантоми. Насправді, 75% пацієнтів з синдромом Марфана мають ПМК через надмірну величини мітральних стулок, що виникають в результаті їх миксоматозной дегенерації. ПМК також описується разом з дефектом міжпередсердної перегородки і гіпертрофічною кардіоміопатією.

Пролапс мітрального клапана вважається спадковим захворюванням з підвищеною експресією гена у хворих чоловічої статі (2: 1). Найбільш поширеною формою спадкування є аутосомно домінанта, але також описано X-пов'язане успадкування.

Дані в результаті дослідження, проведеного співтовариством Framingham Heart, показали, що ПМК зустрічається у 2,4% населення.

Демографічні показники, пов'язані з віком і статтю:

• ПМК спостерігається у людей будь-якого віку.
• Поширеність ПМК однакова серед чоловіків і жінок в дослідженні Framingham Heart. [2 - Freed LA; Levy D; Levine RA; Larson MG; Evans JC; Fuller DL; Lehman B; Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999; 341 (1): 1-7]
• Однак ускладнення, пов'язані з ПМК, частіше зустрічаються у чоловіків.
• У дослідженні клініки Майо жінки частіше піддаються хірургічному втручанню з-за мітрального пороку, ніж чоловіки, і мають великі ризики довгострокової смертності, але після операційного лікування клапана в порівнянні з чоловіками прогнози більш сприятливі. [3 - Avierinos JF; Inamo J; Grigioni F; Gersh B; Shub C; Enriquez-Sarano M. Sex differences in morphology and outcomes of mitral valve prolapse. Ann Intern Med. 2008; 149 (11): 787-95]

Клініка

У більшості людей з пролапсом мітрального клапана симптоми не визначаються. Все ж в деяких випадках відзначаються наступні ознаки:

• Нерегулярне серцебиття або часте биття серця, особливо при лежанні на лівому боці.
• Біль в грудях - різка, тупа або стискаючий, тривалістю від декількох секунд до декількох годин, як правило, не пов'язана з ішемією міокарда (тобто не є загрозою серцевого нападу).
• Втома і слабкість, навіть після невеликого напруги.
• Запаморочення.
• Важкість при піднятті зі стільця або ліжка.
• Переривисте дихання.
• Низький рівень енергії, часто помилково пов'язується з синдромом хронічної втоми.

У деяких хворих стають більш вираженими симптоми дистонії, якими можуть вважатися:

• Підвищена тривожність
• Порушення травлення
• Виражена втома
• Панічні атаки
• Депресія
• Мігрень

Також можуть визначатися симптоми, пов'язані з супутніми захворюваннями, такими як синдром Марфана або гіпертиреоз (підвищена кількість гормонів щитовидної залози).

Коли звертатися за медичною допомогою при пролапсі мітрального клапана

• Потрібно звертатися до лікаря, якщо симптоми зберігаються або повторюються, наприклад, болю в грудях з'являються і зникають, прискорене серцебиття або запаморочення час від часу турбує.
• Після того, як пролапс мітрального клапана був діагностований, потрібно звернутися до лікаря, якщо ознаки хвороби погіршуються або не зникають, або ж з'явилися симптоми застійної серцевої недостатності (набряк ніг або задишка). Це означає, що є виражена мітральна регургітація, внаслідок якої кров у великому обсязі спрямовується з лівого шлуночка в передсердя.
• Люди, у яких є серцеві шуми, повинні проконсультуватися з лікарем щодо використання антибіотиків для запобігання зараження серцевого клапана під час незначних хірургічних процедур або стоматологічного лікування.
• Жінки, які перебувають в положенні, повинні регулярно проходити обстеження, на які спрямовують лікарі жіночої консультації.

До швидкої допомоги потрібно негайно звертатися в наступних випадках:

• Симптоми серцевої недостатності раптово погіршилися.
• Відзначається розлад серцевого ритму, що супроводжується запаморочення, потемніння в очах або непритомним станом, або ж є постійне і незручне почуття про те, що серце "тремтить" або "б'є".
• Біль в грудях сильна і не проходить.

Діагностика

Якщо відзначаються типові ознаки пролапса мітрального клапана, лікар невідкладної допомоги задасть питання про симптоми, загальний стан здоров'я, спосіб життя і ліках.

Фізичне обстеження не завжди допомагає виявити ознаки, які вказують на пролапс мітрального клапана. Зокрема, при аускультації може відзначатися "клацання" з кожним відкриттям клапана або серцевий шум по типу "котячого муркотіння".

Діагностичні дослідження допомагають виключити серйозну серцеву хворобу, також сприяють оцінки скорочувальної функції серця і працездатності клапанів. Ці тести неінвазивні, безболісні і швидко виконуються. Найбільш поширені такі методи діагностики:

• Електрокардіограма (ЕКГ) : реєструє ритм і електричну активність серця з різних відведень. Ця інформація дуже корисна для діагностики різних проблем з серцем, таких як серцеві аритмії, інфаркт міокарда або гіпертрофія серцевого м'яза.
• Ехокардіограма (ЕхоКГ): грунтується на аналізі звукових хвиль (ультразвуку), який відображається в рухомому зображенні серця на відеоекрані. Цим методом дослідження можна оцінити роботу всіх серцевих клапанів, а також визначити ступінь прогинання мітрального клапана назад, коли він закривається. Зазвичай ехокардіограмі досить для встановлення діагнозу пролапсу мітрального клапана, але в деяких випадках метод не дозволяє визначити аномалію.
• Холтерівський моніторинг: невеликим пристроєм реєструються серцеві ритми і електрична активність серця протягом тривалого періоду, зазвичай 24 години. Це час прилад постійно знаходиться з хворим, як правило біля грудей. Діяльність серця людини зберігається протягом періоду записи, тому будь-які аномалії, які спостерігаються на ЕКГ, можуть бути пов'язані з тим, що людина робила і відчував у той час. Цей тест може бути рекомендований, якщо у людини виникають запаморочення, непритомність або серцебиття.
• Стрес-тести: схожі на звичайне ЕКГ, за винятком того, що вони показують реакцію серця на стрес, що представляється, як правило, у вигляді фізичного навантаження. При підключенні електродів ЕКГ людина ходить по біговій доріжці або їде на велосипеді. Більшість людей з симптомами, особливо болем у грудях або ознаками порушень ритму, повинні пройти стрес-тест, оскільки в таких випадках нерідко мають місце приховані захворювання серця.

Лікування

Пролапс мітрального клапана зазвичай не вимагає особливого лікування, крім спокійного стану, оскільки у більшості людей відсутні супутні серйозні хвороби серця. Ніяких особливих обмежень по дієті немає. Все ж в деяких випадках потрібно дотримуватися наступних рекомендацій:

• Людина з ПМК повинен уникати змагальних видів спорту, особливо якщо у нього визначається симптом "клацання" або "муркотіння" зі значною мітральної недостатністю.
• Кофеїн, алкоголь і різні стимулятори повинні бути обмежені в кількості, особливо якщо присутні інші, крім ПМК, серцеві порушення.
•  Важливо споживати рідину в достатній кількості. Дегідратація може спровокувати погіршення перебігу пролапсу мітрального клапана.
• Якщо жінка вагітна, вона повинна сказати своєму акушера або акушерці, що у неї є пролапс мітрального клапана.
• Більшість жінок з ПМК не вимагають особливих запобіжних заходів.
• Іноді може знадобитися прийом антибіотиків, особливо при необхідності постановки сечового катетера, наявності інфекції або серцевого шуму, що свідчить про мітральноїнедостатності.

Якщо у хворого з ПМК часто розвиваються аритмії, відзначається прискорене серцебиття, тоді може знадобитися лікування бета-блокаторами.

Хірургічне лікування

У рідкісних випадках прогресування мітральної регургітації або надмірний пролапс (більше 12 мм) може зажадати хірургічного втручання. При цьому проводиться реконструкція клапана. Удосконалення в хірургії серця за останні 10 років показали меншу потребу в заміні мітрального клапана штучним прототипом.

Прогноз

Пролапс мітрального клапана має широко варійоване прогностичне висновок, хоча більшість пацієнтів з ПМК залишаються безсимптомними з майже нормальною тривалістю життя. Приблизно в 5-10% випадків спостерігається прогресування до важкої мітральної регургітації. В цілому, у молодих пацієнтів (вік до 50 років) з нормальною функцією лівого шлуночка і відсутністю симптомів практично не знижується якість життя.

Прогностичне висновок надається сприятливий при відсутності або мінімальній кількості наступних факторів ризику:

• Наявність важких захворювань серця (серцевої недостатності, тромбоемболічних поразок, фібриляції передсердь або потреба в кардіохірургії).
• Вік старше 50 років.
• Збільшення лівого передсердя.
• Високий ступінь регургітації.
• Визначення пробної фібриляції під час базової ехокардіографії.

Існує підвищений (до 50-60%) ризик передсердних і шлуночкових аритмій у пацієнтів з міксоматозна ПМК. У таких випадках ризик раптової смерті становить 0,4-2%, при цьому спостерігається його збільшення, коли у хворих є ознаки дилатації і дисфункції лівого шлуночка, важка МР або збільшена товщини стулки мітрального клапана.

Ускладнення

При пролапсі мітрального клапана можуть виникати такі ускладнення:

• Важка МР
• Фибрилляция передсердь
• Інфекційний ендокардит
• Раптова серцева смерть
• Цереброваскулярні ішемічні ураження

Найчастіше зустрічається саме митральная регургітація. Важко протікає МР в основному пов'язана з розривом хордових складових.

Ризик розвитку МР збільшується в наступних випадках:

• Вік хворого - старше 50 років.
• Чоловіча стать.
• Є супутнє захворювання у вигляді гіпертонії.
• Індекс маси тіла (ІМТ) збільшений.
• Товщина стулок мітрального клапана збільшена.
• Визначається дилатація лівого передсердя і лівого шлуночка.

МР, діагностована на підставі присутності систолічного шуму, пов'язана з підвищеним ризиком небажаних явищ, включаючи прогресуючу дисфункцію клапана, інфекційний ендокардит і раптову смерть.

Профілактика

Важливо мати на увазі, що серцевий м'яз стає сильнішою при виконанні допустимих вправ, втім, як і інші м'язи тіла. Наприклад, заняття аеробікою можуть допомогти зміцнити серце, тому вони рекомендується людям, які хворіють на пролапсом мітрального клапана. Ходьба, плавання, їзда на велосипеді і легкий біг не більше 30 хвилин за раз також вважаються безпечними і корисними. Якщо людина з ПMК вправляється і при цьому відчуває втому або відчуває будь-які інші симптоми, потрібно уповільнити заняття або зробити перерву.

Відео: Пролапс мітрального клапана. Хвороба надгнучких людей