Пролапс мітрального клапана 1 ступеня: симптоми, лікування і профілактика

Пролапс мітрального клапана (ПМК) також називають синдромом клік-нарікання, синдромом гнучкого мітрального клапана і синдромом Барлоу. Ця клапанна хвороба серця характеризується зміщенням аномально потовщеною стулки мітрального клапана в ліве передсердя під час систоли.Вважається первинною формою миксоматозной дегенерації клапана.Існують різні типи ПМК, широко класифіковані як класичні і некласичні. У своїй некласичної формі ПМК пов'язаний з низьким ризиком ускладнень і часто може протікати з мінімальними порушеннями. У важких випадках класичного ПМК ускладнення включають мітральний регургітації, інфекційний ендокардит, застійну серцеву недостатність і, в окремих випадках, зупинку серця.

Визначення "пролапс мітрального клапана" був придуманий Дж. Майклом Кріль в 1966 році і отримав визнання над іншою назвою "здуття мітральної стулки", яке запропонував вперше описав патологію Джон Бреретон Барлоу [1 - Barlow JB, Bosman CK (1966). "Aneurysmal protrusion of the posterior leaflet of the mitral valve . An auscultatory-electrocardiographic syndrome". Am Heart J. 71 (2): 166-78].

Діагноз ПМК ставиться на основі даних ехокардіографії, яка використовує ультразвук для візуалізації мітрального клапана. Завдяки цьому методу поширеність ПМК знизилася і на сьогодні становить 2-3% населення. Лікування ПМК.проводітся при наявності серйозних ускладнень або вираженої симптоматики. Найчастіше виконується хірургічне втручання.

Відео: Пролапс мітрального клапана: хвороба серця, яку життєво-важливе вчасно розпізнати!

Факти про мітральному клапані

1. Завдання мітрального клапана (МК) полягає в створенні односпрямованого руху з лівого передсердя в лівий шлуночок.
2. У класичному випадку мітральний клапан складається з двох стулок.
3. Пролапс мітрального клапана супроводжується надмірним збільшенням однієї з його стулок, що сприяє мало щільному закриттю клапана під час кожного серцевого скорочення.
4. Нерівномірний закриття призводить до "здуття" ураженої стулки, що сприяє поверненню з шлуночка в передсердя невеликого об'єму крові.
5. У більшості випадків при пролапсі клапан продовжує виконувати свою основну функцію, тому робота серця не порушується.
6. У 2% людей разом з ПК спостерігається інше структурна зміна клапанного апарату.
7. ПМК найчастіше визначається віком 20-40 років і за рахунок сучасних інструментальних методів діагностики відсоток захворюваності помітно знизився.

При першого ступеня пролапсу мітрального клапана стулки відхиляються в сторону лівого передсердя на 3-6 мм.

Механізм утворення ПМК

Мітральний клапан, названий так через його схожості з митрами єпископа, є серцевим клапаном, який запобігає зворотний потік крові з лівого шлуночка в ліве передсердя серця. Він складається з двох стулок, передній і задній, які закривається, коли лівий шлуночок скорочується.

Кожна стулка складається з трьох шарів тканини: атріаліса, фібрози і спонгіози. У пацієнтів з класичним пролапсом мітрального клапана визначається надлишкова сполучна тканина, яка потовщує спонгіоз і відокремлюють пучки колагену в фіброзі. Це пов'язано із збільшеною кількістю дерматансульфата, глікозаміноглікану. Подібне послаблює стулки і прилеглу тканину, що призводить до збільшення площі стулок і подовженню хордових складових.

Збільшення довжини хорд часто призводить до розриву самих хорд, прикріплених до задньої стулки. Розвиток поразки сприяє згортанню стулки в складку, її інверсії і зміщення в ліве передсердя.

Відео: Робота серця з пролапсом мітрального клапана

Причини і епідеміологія

Пролапс мітрального клапана вважається спадковою вадою серця з підвищеною експресією гена у хлопчиків (2: 1). Найбільш поширеною формою спадкування є аутосомно домінантний тип передачі, але описано X-пов'язане успадкування.

Серед придбаних причин пролапсу мітрального клапана 1-го ступеня:

• Ревматизм, який є розвивається аутоімунної реакцією на певні типи стрептококів. Характеризується ураженням інших клапанів і суглобів.
• Ішемічна хвороба серця, що вражає папілярні м'язи і хорди, які можуть розірватися при інфаркті міокарда.
• Травматичні порушення, які зазвичай призводять не тільки до ПМК, але і більш серйозних патологічних станів.

ПМК зазвичай розвивається як ізольоване розлад. Найчастіше виникає через спадкових порушень сполучної тканини, включаючи синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, неповноцінний остеогенез і еластичність псевдоксантоми. ПМК також описується в зв'язку з дефектом міжпередсердної перегородки і гіпертрофічною кардіоміопатією. Насправді, 75% пацієнтів з синдромом Марфана мають ПМК через великі розмірів мітральних стулок і клапанного апарату в цілому, що нерідко пов'язано з миксоматозной дегенерацією.

У 1970-х і 1980-х роках ПМК був перевизначений через відсутність строгих ехокардіографічних критеріїв, при цьому повідомлялося про поширеність захворювання до 15%. Згодом Левін та ін. Повідомляли, що двовимірна Ехокардіографічне характеристика пролапсу, особливо на парастернального довгохвильовому поданні, найбільш специфічна для діагностики ПМК. Використання цих критеріїв дозволило запобігти гіпердіагностику.

Дані з дослідження заснованого на співтоваристві Framingham Heart показали, що синдром ПМК зустрічається у 2,4% населення.

Демографічні дані, пов'язані з віком і статтю

ПМК спостерігається у людей будь-якого віку.

Поширеність ПМК була однаковою серед чоловіків і жінок в дослідженні Framingham Heart. За іншими розрахунками хвороба найчастіше зустрічається у жінок молодого віку. Однак ускладнення, пов'язані з ПМК, в основному визначаються у чоловіків. Додатково в дослідженнях, які проводила клініка Майо, у жінок визначався частіше пролапс передньої і двох стулок і рідше мітральна регургітація в порівнянні з чоловіками. Вони також рідше піддаються мітральному хірургічного втручання, ніж чоловіки.

Ознаки та симптоми

Більшість пацієнтів з ПМК є безсимптомними. Ознаки хвороби виникають в наступних випадках:

• прогресування вади
• Розвиток на тлі ПМК ускладнення (наприклад, інсульт, ендокардит або аритмія)
• Автономна дисфункція

Симптоми, пов'язані з прогресуванням ПМК, включають наступне:

• втома
• задишка
• непереносимість вправ
• задишка
• Пароксизмальна нічна задишка
• Прогресивні ознаки хронічної серцевої недостатності (ХСН)
• Серцебиття (від виникаючих аритмій)

Симптоми, пов'язані з вегетативною дисфункцією, зазвичай виникають через генетично успадкованого ПМК і можуть включати наступне:

• тривожність
• панічні атаки
• аритмії
• непереносимість вправ
• серцебиття
• Атипова біль в грудях
• втома
• ортостаз
• Непритомність або пресінкопе
• Нейропсихіатричні симптоми

Ознаки пролапсу мітрального клапана у дітей:

• Відчуття нестачі повітря і неможливість глибоко дихати
• Порушення серцевого ритму (швидке або повільне серцебиття, перерви і передчасні скорочення)
• Часті головні болі, що супроводжуються запамороченням
• Втрата свідомості без видимої причини
• Невелике підвищення температури при відсутності інфекційних захворювань.

Оскільки ПМК нерідко поєднується з вегето-судинною дистонією, можуть додатково відмічатися її симптоми.

Діагностика

Фізичне обстеження хворого при ПМК може допомогти визначити наступні зміни:

• астенічний корпус
• Низький вага тіла або індекс маси тіла
• Синдром прямої спини
• Сколіоз або кіфоз
• Воронкоподібна грудна клітка (pectus excavatum)
• гіпермобільність суглобів
• Подовжені плечі (що може свідчити про синдром Марфана)

При пролапсі мітрального клапана 1 ступеня може відзначатися незначна регургітація крові, тому характерний для ПМК серцевий шум на цьому етапі розвитку аускультативно може не визначатися. Для постановки діагнозу потрібно більш точне дослідження.

Ехокардіографія дозволяє найбільш чітко судити про стан і роботу клапанів. Якщо додатково використовується допплер, тоді можна оцінити обсяг крові і швидкість, з якою вона повертається в ліве передсердя під час систоли (скорочення шлуночка). ЕКГ є допоміжним методом діагностики, оскільки вона не відображає повну ступінь змін, які супроводжують ПМК.

Ехокардіографія

Результати ехокардіограмі полягають в наступному:

• Класичний ПМК: парастернальних длінноосевой вид показує зміщення мітральних стулок в ліве передсердя під час систоли більше ніж на 2 мм з товщиною стулки не менше 5 мм.
• Некласичний ПМК: зміщення стулки становить понад 2 мм, завтовшки стулки менше 5 мм.

Інші ехокардіографічні дані, які слід розглядати як критерії діагностики ПМК, - потовщення стулки, надмірність сполучної тканини, кільцева дилатація і подовжені хорди.

Лікування

Лікування пролапса мітрального клапана 1 ступеня в деяких випадках не проводиться. Це відноситься до безсимптомному перебігу захворювання. У дітей немає обмежень для фізичних вправ, але професійний спорт небажаний.

Стратегії терапії пацієнтів з ПМК можна розділити на наступні категорії:

• Безсимптомні пацієнти з мінімальними ознаками захворювання
• Пацієнти з симптомами вегетативної дисфункції
• Пацієнти з ознаками прогресування важкої ПМК
• Пацієнти з неврологічними проявами
• Пацієнти із середнім систолічним клацанням і пізнім систолічним шумом

При безсимптомному перебігу хвороби повинен бути підтверджений доброякісний прогноз, обов'язково проводиться первісна ехокардіографія для стратифікації ризику. Якщо дослідження показало клінічно значиму митральную регургитацию і не спостерігаються тонкі стулки, тоді лікарські огляди і ехокардіограмі-дослідження проводяться кожні 3-5 років. Додатково рекомендується вести нормальний, здоровий спосіб життя з достатньою фізичною активністю.

Лікувальні заходи при наявності симптомів вегетативної дисфункції полягають в наступному:

• Усунення ортостатичної непереносимості за допомогою загальних і специфічних способів впливу
• Утримання від стимуляторів, таких як кофеїн, алкоголь і сигарети
• Амбулаторний 24-годинний моніторинг Холтера може бути корисний для виявлення суправентрикулярних і / або шлуночкових аритмій

Лікувальні заходи при наявності центральних неврологічних ознак включають таке:

• При відсутності фібриляції передсердь проводиться антибактеріальна терапія, також може бути розглянуто прийом клопідогрелю або аспірину для модифікації факторів ризику. Важливе значення має припинення куріння і використання оральних контрацептивів.
• При наявності фібриляції передсердь проводиться відповідне антикоагулянтну лікування, особливо воно необхідне при наявності в історії хвороби інсульту / транзиторної ішемічної атаки (ТІА).

Основні групи препаратів, які використовуються при лікуванні ПМК, включають:

• Седативні засоби, які використовуються при визначенні порушень з боку вегетативної нервової системи
• Бета-блокатори, показані при тахікардії та аритмії
• Лікування, що покращує живлення міокарда (панангін, Магнерот, рибоксин), що містить в своєму складі електроліти, необхідні для серця;
• Антикоагулянти, які призначають рідко, тільки при наявності тромбозу.

Дуже важливо оптимізувати спосіб життя, тому що він часто ускладнює перебіг ПМК симптомами хронічної втоми і нервового перенапруження. Зокрема, рекомендується:

• Дотримуватися режиму відпочинку і роботи
• Підтримувати фізичну активність на прийнятному рівні (наскільки це дозволяє загальний стан)
• Періодично відвідувати спеціалізовані санаторії, де проводять загальнозміцнюючий масаж, голковколювання, грязелікування і т. Д.

Хірургічне втручання при першого ступеня пролапсу мітрального клапана не показано.

У деяких випадках рекомендується трав'яна терапія, яка включає використання інфузій різних сумішей, що містять в своєму складі пустирник, глід, шавлія, звіробій.

Профілактика і прогноз

Профілактичні заходи можна проводити тільки при вторинному серцевому пороці. В цьому випадку необхідно своєчасне лікування вогнищ хронічної інфекції. Також корисний вплив робить боротьба з гіперхолестеринемією.

Під час початкового зміни клапана і безсимптомній хвороби прогноз сприятливий. Найчастіше при виконанні лікарських рекомендацій хворі з ПМК 1 ступеня можуть вести нормальний спосіб життя. Також в такому разі не протипоказана вагітність і народження природним шляхом.

Хворі з ПМК 1 ступеня повинні щорічно проходити УЗД серця, щоб своєчасно виявити можливі зміни.

У деяких випадках пролапс мітрального клапана 1 ступеня може ускладнитися наступними патологічними станами:

• Серцеві аритмії: зазвичай це тільки доброякісні передчасні скорочення серця, які не потребують лікуванні медичними препаратами. Іноді вони можуть мати стійку суправентрикулярна тахікардія, яка потребує подальшої, більш визначеною, медичної терапії. Дуже рідко повідомляється про раптову зупинку серця через шлуночкової тахікардії, яка небезпечна для життя.
• Погіршення мітральної регургітацією / недостатністю (зворотним кровотоком) через загострення пролапсу або розриву серцевого м'яза / сухожилля
• Застійна серцева недостатність, викликана мітральної регургітацією
• Інсульт через кров'яного згустку, утвореного в порожнинах серця і досяг судин головного мозку
• Запалення внутрішніх складових клапанів серця, зване ендокардитом.

Відео: Лікування пролапса мітрального клапана, як його лікувати?