Гипертрабекулярность левого желудочка

Гипертрабекулярность левого желудочка (ГТЛЖ, некомпактный миокард, губчатая кардиомиопатия) - это состояние, при котором мышечная стенка левого желудочка сердца становится как бы “губчатой”. Это может повлиять на способность сердца эффективно работать и на электрическую проводимость миокарда.

Гипертрабекулярность левого желудочка (ЛЖ) не может быть полностью вылечена, но медикаментозное воздействие помогает больным уменьшить выраженность симптомов.

Заболевание возникает редко и считается врожденной патологией. Во время эмбриологического развития сердца формируется два слоя: нормальный и патологический (губчатый). Развитие клиники и дальнейшее обследование больного позволяет поставить диагноз и назначить симптоматическое лечение.

Видео: Noncompaction myocardium (NCM) - Некомпактный («губчатый») миокард (НКМ)или Губчатая кардиомиопатия

Описание

Гипертрабекулярность левого желудочка - это состояние сердца, при котором стенки левого желудочка (нижняя камера левой стороны сердца) не настолько уплотнена, как это должно быть в норме. Это приводит к образованию в сердечной мышце каналов, называемых трабекулами. Левый желудочек принимает характерный “губчатый” вид, немного похожий на соты. Хотя в основном поражается левый желудочек, в некоторых случаях также определяется гипертрабекулярность правого желудочка.

Первое описание болезни датируется 1926 г. после обследования больного ребенка.

ГТЛЖ описывается Американской кардиологической ассоциацией как тип генетической кардиомиопатии (болезнь сердечной мышцы, вызванная изменением генетического состава человека). Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) описывает ее как “неклассифицированный” тип кардиомиопатии. Патология может также быть связана с расширенной или гипертрофической кардиомиопатией. В настоящее время нет универсально согласованных диагностических критериев для состояния.

Развиваться патология может в любом возрасте. В одних случаях определяется сочетание ГТЛЖ с другими врожденными заболеваниями, в других развивается изолированная форма болезни.

Механизм развития

ГТЛЖ - эта патология обычно образовывается, когда ребенок еще является эмбрионом, развивающимся в утробе матери. Это означает, что человек рождается с этим заболеванием. Однако у некоторых людей патологическое состояние может формироваться после рождения, при этом его называют “приобретенной” ГТЛЖ.

Сердце состоит из толстого слоя мышечных клеток (называемого миокардом). В нормальном состоянии мышечные клетки в миокарде плотно связаны друг с другом, поэтому считаются “уплотненными”.

Во время развития сердца эмбриона волокна сердечной мышцы поначалу являются “не уплотненными”, не способными нормально сжиматься. Это нужно для формирования толстой мышечной стенки. ГТЛЖ возникает тогда, когда эта часть нормального развития сердца (называемая “фазой ремоделирования”) прерывается, в результате чего часть миокарда не формируется компактной, а остается не уплотненной.

Причины и распространенность

ГТЛЖ в основном является генетическим заболевание, вызванным измененным или “мутированным” геном. Если болезнь генетическая, она может быть унаследована (передана от родителя к ребенку) и поэтому нередко бывает распространена в определенных семьях. По этой причине рекомендуется провести скрининг членов семьи первой линии (родителей, братьев и сестер), если у кого-то из близких ранее определилась ГТЛЖ.

Распространенность ГТЛЖ на самом деле не известна, хотя, по некоторым предположениям, болезнь чаще затрагивает мужчин, чем женщин. В настоящее время у большого количества людей диагностируется ГТЛЖ, потому что кардиография сейчас более развита, так что неуплотненные области можно довольно точно увидеть и диагностировать.

ГТЛЖ иногда диагностируется у больных с расширенной или гипертрофической кардиомиопатией.

Немного статистики:

• ГТЛЖ в 80% случаев регистрируется у мужчин.
• У детей ГТЛЖ встречается чаще всего, поскольку занимает третье место после гипертрофической и дилатационной форм кардиомиопатии.
• Среди диагностируемых кардиомиопатий ГТЛЖ определяется в 9,2% случаев.
• На общую долю патологии приходится 0,014% случаев (по данным E. Oechslin).

Симптомы

Хотя болезнь может быть диагностирована в любом возрасте, в основном первые симптомы начинают появляться в младенчестве. У части больных может быть недиагностированная форма ГТЛЖ, в таких случаях симптомы практически отсутствуют.

Проявления ГТЛЖ варьируются от одного человека к другому в зависимости от величины и расположения миокарда без уплотнения. Симптомы не являются строго специфическими для ГТЛЖ, поскольку они нередко определяются при других типах кардиомиопатии и заболеваниях сердечно-сосудистой системы, что нередко затрудняет диагностику.

Клинические проявления обычно возникают потому, что:

• некомпактный миокард не позволяет сердцу хорошо перекачивать кровь по всему телу (что может вызвать симптомы сердечной недостаточности, так как сердце не отвечает потребностям организма);
• трабекулярность миокарда влияет на нормальную электрическую активность сердца (что может вызвать аритмию - нарушение сердечного ритма).

Симптомы ГТЛЖ включают:

• одышку;
• усталость (иногда крайне выраженную);
• чувство головокружения;
• обморочное состояние;
• чувство аномальных сердечных сокращений (сердцебиение);
• опухание ног, лодыжек и стоп (отеки).

Диагностика

При подозрении на гипертрабекулярность левого желудочка или наличии симптомов, которые могут указывать на сердечное заболевание, проводятся различные исследования. Чаще всего диагностика ГТЛЖ включает следующее:

• Анализ истории болезни и генеалогического древа больного - определяются симптомы и выясняется наличие подобных признаков у других членов семьи.
• Физический осмотр - проводится с целью дополнения истории болезни другими, свойственными для патологии, признаками.
• ЭКГ (электрокардиография) - проверяется проведение электрических импульсов по сердечной мышце, также ЭКГ позволяет определить аритмии.
• Эхо КГ (эхокардиография) с цветным допплером - выполняется для оценки насосной функции сердца, размеров стенок его камер, включая левого желудочка. При ГТЛЖ изменяется соотношение компактного слоя к некомпактному. У взрослых оно составляет менее 2, а у детей - менее 1,4. Также в одном из срезов определяется несколько трабекул и глубоких рецессусов, которые сообщаются с полостью ЛЖ.

• МРТ (магнитно-резонансная томография) - показывает структуру сердца. Также может быть определено движение крови, когда она течет через сердце. Подобные данные могут использоваться для выявления трабекуляции.

Критерии постановки диагноза ГТЛЖ по МРТ:

• Определение двух слоев сердечной мышцы.
• Выраженная трабекулярность, выявляемая на нескольких диастолических срезах.
• Соотношение “губчатого” слоя к нормальному составляет 2,3 и более.

При ошибочной диагностике ГТЛЖ может быть принята за гипертрофическую кардиомиопатию, фиброэластоз и эндомиокардиальный фиброз. Также вместо ГТЛЖ нередко ставится диагноз миокардита, рестриктивной, дилатационной кардиомиопатии и пр.

Лечение

Отсутствие симптомов у больного позволяет не проводить специфического лечения. Если же определяется клиника хронической сердечной недостаточности или возникают проблемы с электрической проводимостью сердца, тогда проводится соответствующая патогенетическая и симптоматическая терапия.

Лечение направлено на то, чтобы улучшить функцию сердца и уменьшить вероятность развития любых осложнений. План лечения основан на результатах диагностических тестов и клинических проявлений, поэтому индивидуализируется с потребностями конкретного больного и симптомами, которые он испытывает.

Схема медикаментозного лечения может включать любые препараты из следующих фармакологических групп:

• Антикоагулянты - снижают риск образования тромбов в трабекулах, которые могут привести к закупорке сосудов головного мозга, то есть инсульту. Сгустки крови также могут образовываться из-за фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма). Примером антикоагулянта является варфарин, который также может быть назначен, когда ослабевает насосная функция левого желудочка.
• Диуретики (мочегонные средства) - уменьшают накопление любой жидкости в легких или других частях тела, стимулируют почки выводить из организма воду в виде мочи.
• Ингибиторы АПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) - они расслабляют гладкую мышцу вокруг кровеносных сосудов, уменьшая нагрузку на сердце, и снижают объем крови, чем облегчают работу насосного органа.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина II - средства расширяют (увеличивают) просвет кровеносных сосудов, что позволяет снизить артериальное давление. Они могут использоваться, если человек не может переносить ингибиторы АПФ.
• Бета-блокаторы - уменьшают частоту и силу сокращения сердца, уменьшая стимулирующее действие адреналина, который обычно заставляет сердце биться быстрее.

Хирургические методы лечения

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора - этот вариант может тогда использоваться, когда человек испытывает или подвергается риску возникновения аритмий, которые при неблагоприятном течении болезни способны привести к остановке сердца.
• Кардиостимулятор - прибор контролирует электрическую активность сердца и при необходимости восстанавливает нормальный сердечный ритм. Это важно для людей с аритмиями по типу сердечной блокады, снижающих частоту сердечных сокращений.

При наличии сопутствующих заболеваний проводиться их соответствующее лечение. В противном случае будет сложно контролировать течение ГТЛЖ. Обследоваться больные должны как минимум два раза в год.

Последние исследования

“Пациенты, серьезно больные губчатой кардиомиопатией левого желудочка, также хорошо себя чувствуют после трансплантации сердца, как и пациенты с тяжелой дилатационной кардиомиопатией”, говорится в одном новом исследовании.

Исследователи из Центра усовершенствования сердечной недостаточности и трансплантации в Институте сердца и сосудистых заболеваний Харрингтона в Кливленде, штат Огайо, обследовали 113 пациентов (43 взрослых и 70 детей), которые имели ГТЛЖ и были внесены в список ожидающих трансплантацию сердца. Большинство из них были молодыми людьми среднего возраста и имели около 17 лет.

Исследователи во главе с доктором Садиром Г. Аль-Кинди отметили, что имеются ограниченные данные, в которых изучалось бы состояние пациентов с ГТЛЖ после трансплантации сердца.

В связи с этим была рассмотрена база данных Объединенной сети по обмену органами (UNOS) для всех пациентов, зарегистрированных в период с 2000 по 2013 год, с ГТЛЖ как основной причиной сердечной недостаточности. (UNOS является некоммерческой организацией, которая координирует деятельность по пересадке органов в США).

Исследовательская группа заявила, что пациенты в основном были детского возраста и во время ожидания пересадки им были встроены насосные устройства. Но, несмотря на то, что у них больший риск инфицирования после трансплантации, выживаемость среди них была аналогичной другим больным, перенесшим трансплантацию из-за тяжелой дилатационной кардиомиопатии.

В процессе ожидания пересадки восемь пациентов умерло, у пятерых наблюдалось улучшение, поэтому им больше не нужна была трансплантация, у троих отмечалось слишком тяжелое состояние. Но 78 больным была проведена трансплантация, в результате которой было достигнуто несколько лучших результатов с выживаемостью 10,6 лет по сравнению с 9,4 годами без пересадки.

Результаты опубликованы в Интернете в издании “The Journal of Lung and Heart Transplantation”.

Видео: Кардиомиопатия - симптомы, причины и группа риска