Гіпертрабекулярность лівого шлуночка

Автор Ольга Кияница

2018-06-27

Кардіоміопатія може бути різних форм, серед яких найбільш рідко зустрічається вважається гіпертрабекулярность лівого шлуночка. Захворювання в основному визначається у дітей, хоча іноді зустрічається серед дорослих. У важких випадках може знадобитися навіть пересадка серця.

Гіпертрабекулярность лівого шлуночка (ГТЛЖ, некомпактності міокард, губчаста кардіоміопатія) - це стан, при якому м'язова стінка лівого шлуночка серця стає як би "губчастої". Це може вплинути на здатність серця ефективно працювати і на електричну провідність міокарда.

Гіпертрабекулярность лівого шлуночка (ЛШ) не може бути повністю вилікувана, але медикаментозне вплив допомагає хворим зменшити вираженість симптомів.

Захворювання виникає рідко і вважається вродженою патологією. Під час ембріологічного розвитку серця формується два шари: нормальний і патологічний (губчастий). Розвиток клініки і подальше обстеження хворого дозволяє поставити діагноз і призначити симптоматичне лікування.

Відео: Noncompaction myocardium (NCM) - некомпактності ( «губчастий») міокард (НКМ) або Губчаста кардіоміопатія

Опис

Гіпертрабекулярность лівого шлуночка - це стан серця, при якому стінки лівого шлуночка (нижня камера лівого боку серця) не так ущільнена, як це повинно бути в нормі. Це призводить до утворення в серцевому м'язі каналів, які називаються трабекулами. Лівий шлуночок приймає характерний "губчастий" вид, трохи схожий на стільники.Хоча в основному уражається лівий шлуночок, в деяких випадках також визначається гіпертрабекулярность правого шлуночка.

Перший опис хвороби датується 1926 році після обстеження хворої дитини.

ГТЛЖ описується Американської кардіологічної асоціацією як тип генетичної кардіоміопатії (хвороба серцевого м'яза, викликана зміною генетичного складу людини). Однак Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) описує її як "некласифікований" тип кардіоміопатії. Патологія може також бути пов'язана з розширеною або гіпертрофічною кардіоміопатією. В даний час немає універсально узгоджених діагностичних критеріїв для стану.

Розвиватися патологія може в будь-якому віці. В одних випадках визначається поєднання ГТЛЖ з іншими вродженими захворюваннями, в інших розвивається ізольована форма хвороби.

Механізм розвитку

ГТЛЖ - ця патологія зазвичай утворюється, коли дитина ще є ембріоном, що розвиваються в утробі матері. Це означає, що людина народжується з цим захворюванням. Однак у деяких людей патологічний стан може формуватися після народження, при цьому його називають "придбаної" ГТЛЖ.

Серце складається з товстого шару м'язових клітин (званого міокардом). У нормальному стані м'язові клітини в міокарді щільно пов'язані один з одним, тому вважаються "ущільненими".

Під час розвитку серця ембріона волокна серцевого м'яза спочатку є «не ущільненими", не здатними нормально стискатися. Це потрібно для формування товстої м'язової стінки. ГТЛЖ виникає тоді, коли ця частина нормального розвитку серця (звана "фазою ремоделювання") переривається, в результаті чого частина міокарда не формується компактної, а залишається ущільненої.

slide

Причини і поширеність

ГТЛЖ в основному є генетичним захворювання, викликаним зміненим або "мутованим" геном. Якщо хвороба генетична, вона може бути успадкована (передана від батьків до дитини) і тому нерідко буває поширена в певних сім'ях. З цієї причини рекомендується провести скринінг членів сім'ї першого лінії (батьків, братів і сестер), якщо у кого-то з близьких раніше визначилася ГТЛЖ.

Поширеність ГТЛЖ насправді не відома, хоча, за деякими припущеннями, хвороба частіше зачіпає чоловіків, ніж жінок. В даний час у великої кількості людей діагностується ГТЛЖ, тому що кардиография зараз більш розвинена, так що неущільнений області можна досить точно побачити і діагностувати.

ГТЛЖ іноді діагностується у хворих з розширеною або гіпертрофічною кардіоміопатією.

Трохи статистики:

  • ГТЛЖ в 80% випадків реєструється у чоловіків.
  • У дітей ГТЛЖ зустрічається найчастіше, оскільки посідає третє місце після гіпертрофічною і дилатаційною форм кардіоміопатії.
  • Серед діагностованих кардіоміопатій ГТЛЖ визначається в 9,2% випадків.
  • На загальну частку патології припадає 0,014% випадків (за даними E. Oechslin).

Симптоми

Хоча хвороба може бути діагностована в будь-якому віці, в основному перші симптоми починають з'являтися в дитинстві. У частини хворих може бути недіагностована форма ГТЛЖ, в таких випадках симптоми практично відсутні.

Прояви ГТЛЖ варіюються від однієї людини до іншої в залежності від величини і розташування міокарда без ущільнення. Симптоми не є строго специфічними для ГТЛЖ, оскільки вони нерідко визначаються при інших типах кардіоміопатії і захворюваннях серцево-судинної системи, що нерідко ускладнює діагностику.

Клінічні прояви зазвичай виникають тому, що:

  • некомпактності міокард не дозволяє серцю добре перекачувати кров по всьому тілу (що може викликати симптоми серцевої недостатності, так як серце не відповідає потребам організму);
  • трабекулярную міокарда впливає на нормальну електричну активність серця (що може викликати аритмію - порушення серцевого ритму).

Симптоми ГТЛЖ включають:

  • задишку;
  • втома (іноді вкрай виражену);
  • відчуття запаморочення;
  • непритомний стан;
  • почуття аномальних серцевих скорочень (серцебиття);
  • набрякання ніг, щиколоток і стоп (набряки).

Діагностика

При підозрі на гіпертрабекулярность лівого шлуночка або наявності симптомів, які можуть вказувати на серцеве захворювання, проводяться різні дослідження. Найчастіше діагностика ГТЛЖ включає наступне:

  • Аналіз історії хвороби і генеалогічного древа хворого - визначаються симптоми і з'ясовується наявність подібних ознак у інших членів сім'ї.
  • Фізичний огляд - проводиться з метою доповнення історії хвороби іншими, властивими для патології, ознаками.
  • ЕКГ (електрокардіографія) - перевіряється проведення електричних імпульсів по серцевому м'язі, також ЕКГ дозволяє визначити аритмії.
  • Відлуння КГ (ехокардіографія) з кольоровим доплером - виконується для оцінки насосної функції серця, розмірів стінок його камер, включаючи лівого шлуночка. При ГТЛЖ змінюється співвідношення компактного шару до некомпактності. У дорослих воно становить менше 2, а у дітей - менше 1,4. Також в одному зі зрізів визначається кілька трабекул і глибоких рецессуса, які сполучаються з порожниною ЛШ.

04ca165bc

  • МРТ (магнітно-резонансна томографія) - показує структуру серця. Також може бути визначено рух крові, коли вона тече через серце. Подібні дані можуть використовуватися для виявлення трабекуляціі.

Критерії постановки діагнозу ГТЛЖ по МРТ:

  • Визначення двох шарів серцевого м'яза.
  • Виражена трабекулярную, що виявляється на кількох диастолических зрізах.
  • Співвідношення "губчастого" шару до нормального становить 2,3 і більше.

При помилкової діагностики ГТЛЖ може бути прийнята за гипертрофическую кардиомиопатию, фіброеластоз і ендоміокардіальний фіброз. Також замість ГТЛЖ нерідко ставиться діагноз міокардиту, рестриктивной, дилатаційноюкардіоміопатії тощо.

Лікування

Відсутність симптомів у хворого дозволяє не проводити специфічного лікування. Якщо ж визначається клініка хронічної серцевої недостатності або виникають проблеми з електричну провідність серця, тоді проводиться відповідна патогенетична і симптоматична терапія.

Лікування спрямоване на те, щоб поліпшити функцію серця і зменшити ймовірність розвитку будь-яких ускладнень. План лікування заснований на результатах діагностичних тестів і клінічних проявів, тому індивідуалізується до потреб конкретного хворого і симптомами, які він відчуває.

Схема медикаментозного лікування може включати будь препарати з наступних фармакологічних груп:

  • Антикоагулянти - знижують ризик утворення тромбів в трабекулі, які можуть привести до закупорки судин головного мозку, тобто інсульту. Згустки крові також можуть утворюватися через фібриляції передсердь (ненормального серцевого ритму). Прикладом антикоагулянту є варфарин, який також може бути призначений, коли слабшає насосна функція лівого шлуночка.
  • Діуретики (сечогінні засоби) - зменшують накопичення будь-якої рідини в легенях або інших частинах тіла, стимулюють нирки виводити з організму воду у вигляді сечі.
  • Інгібітори АПФ (інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту) - вони розслаблюють гладку м'яз навколо кровоносних судин, зменшуючи навантаження на серце, і знижують обсяг крові, чим полегшують роботу насосного органу.
  • Блокатори рецепторів ангіотензину II - кошти розширюють (збільшують) просвіт кровоносних судин, що дозволяє знизити артеріальний тиск. Вони можуть використовуватися, якщо людина не може переносити інгібітори АПФ.
  • Бета-блокатори - зменшують частоту і силу скорочення серця, зменшуючи стимулюючу дію адреналіну, який зазвичай змушує серце битися швидше.

Хірургічні методи лікування

  • Імплантація кардіовертера-дефібрилятора - цей варіант може тоді використовуватися, коли людина відчуває або наражається на ризик виникнення аритмій, які при несприятливому перебігу хвороби здатні призвести до зупинки серця.
  • Кардіостимулятор - прилад контролює електричну активність серця і при необхідності відновлює нормальний серцевий ритм. Це важливо для людей з аритміями за типом серцевої блокади, що знижують частоту серцевих скорочень.

При наявності супутніх захворювань проводитися їх відповідне лікування. В іншому випадку буде складно контролювати перебіг ГТЛЖ. Обстежитися хворі повинні як мінімум два рази на рік.

Останні дослідження

"Пацієнти, серйозно хворі губчастої кардіоміопатією лівого шлуночка, також добре себе почувають після трансплантації серця, як і пацієнти з важкою дилатаційною кардіоміопатією", йдеться в одному новому дослідженні.

Дослідники з Центру удосконалення серцевої недостатності та трансплантації в Інституті серця і судинних захворювань Харрінгтона в Клівленді, штат Огайо, обстежували 113 пацієнтів (43 дорослих і 70 дітей), які мали ГТЛЖ і були внесені в список очікують трансплантацію серця. Більшість з них були молодими людьми середнього віку і мали близько 17 років.

Дослідники на чолі з доктором Садіром Г. Аль-Кінді відзначили, що є обмежені дані, в яких вивчалося б стан пацієнтів з ГТЛЖ після трансплантації серця.

У зв'язку з цим було розглянуто база даних Об'єднаної мережі з обміну органами (UNOS) для всіх пацієнтів, зареєстрованих в період з 2000 по 2013 рік, з ГТЛЖ як основною причиною серцевої недостатності. (UNOS є некомерційною організацією, яка координує діяльність з пересадки органів в США).

Дослідницька група заявила, що пацієнти в основному були дитячого віку і під час очікування пересадки їм були вбудовані насосні пристрої. Але, не дивлячись на те, що у них більший ризик інфікування після трансплантації, виживаність серед них була аналогічною іншим хворим, які перенесли трансплантацію через важку дилатаційноюкардіоміопатії.

В процесі очікування пересадки вісім пацієнтів померло, у п'ятьох спостерігалося поліпшення, тому їм більше не потрібна була трансплантація, у трьох зазначалося занадто важкий стан. Але 78 хворим була проведена трансплантація, в результаті якої було досягнуто кілька кращих результатів з виживанням 10,6 років у порівнянні з 9,4 роками без пересадки.

Результати опубліковані в Інтернеті в виданні "The Journal of Lung and Heart Transplantation".

Відео: Кардіоміопатія - симптоми, причини і група ризику


4.67 avg. rating (91% score) - 3 votes - оцінок

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.