Врождённые пороки сердца

Автор Ольга Кияница

2018-03-04

Во время внутриутробного развития плода под действием предрасполагающих факторов может нарушаться нормальное формирование сердечно-сосудистой системы. В результате этого образуются врождённые пороки развития, которые могут быть совместимыми и несовместимыми с жизнью. Развитие патологии часто связывают с неправильным образом жизни матери во время беременности, хотя в некоторых случаях большую роль играет наследственность.

Врождённые пороки сердца (ВПС) представляют собой дефектное состояние, коснувшееся различных частей сердца и приближенных к нему крупных сосудов, которое определяется сразу после рождения. Многие дети с такими нарушениями не выживают, но в ряде случаев может быть проведено хирургическое лечение, которое позволяет ребенку в дальнейшем вести нормальный образ жизни.

Среди детей врождённые пороки сердца встречаются относительно часто, примерно у 1% новорождённых от общего количества.

Своевременное оказание помощи больному ребенку основывается на своевременной и правильной диагностике. В некоторых случаях требуется очень быстрое оперативное вмешательство, которое позволяет сохранить жизнь человеку. Пороки могут быть и приобретёнными, поэтому важно знать, чем они отличаются от врождённых.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Статистика по врождённым порокам сердца

Согласно представленным данным ВОЗ в информационном бюллетене за апрель 2015 г. пороки сердца относятся к самым тяжелым нарушениям развития. Например, они стоят на втором месте по встречаемости после врождённых пороков развития нервной системы. Существует много различных видов ВПС и их процентное соотношение следующее:

  • Дефект межжелудочковой перегородки встречается чаще всего - в 31% от общего числа новорождённых с сердечными пороками.
  • Почти в 8% новорождённых определяется стеноз аорты.
  • По 7% приходится на стеноз клапана легочного ствола, незаращение артериального протока и дефект перегородки, располагаемой между предсердиями.
  • Почти в 6% случаев встречается стеноз клапана аорты.
  • До 5% приходится на тетраду Фалло.

Классификация

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра выделяют “Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20-Q28)”. К врожденным порокам сердца по этой классификации относятся следующие заболевания:

По другой широко используемой классификацией ВПС разделяют на две группы:

  1. Белые пороки - при их развитии венозная кровь не смешивается с артериальной, поскольку сброс крови осуществляется с левой стороны в правую.
  2. Синие пороки - их возникновение сопровождается смешением венозной крови с артериальной. Сброс крови происходит с правой стороны в левую.

Врожденные

 

Причины

В большинстве случаев рассматривают наследственные факторы, становящиеся причиной врождённых пороков сердца. Также на плод могут воздействовать внешние факторы воздействия, которые нередко сочетаются с теми же наследственными предрасположенностями.

Генетическая предрасположенность

Чаще всего представлена в виде локальных мутаций или хромосомных изменений, которые приводят к большим или меньшим порокам развития. На сегодня различают трисомии различных пар хромосом, которые почти в 8% случаев вызывают ВПС. Самыми распространенными, возникающими на фоне генных мутаций, являются дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, нарушения электрической проводимости, нарушения оттока крови.

Этиологические факторы воздействия

В развитии врожденных пороков сердца немалую роль играют неблагоприятные факторы воздействия, чаще всего направленные извне на развивающийся в утробе организм. Под их действием происходит мутирование тех или иных частей ДНК, в результате чего нарушается нормальное формирование сердечно-сосудистой системы.

Неблагоприятными факторами воздействия являются:

  • Физические явления, среди которых особенно негативное влияние на плод оказывает радиоактивное излучение.
  • Химические составляющие, входящие в различные алкогольные напитки, сигареты, некоторые медицинские препараты, также мутагены находятся в некачественных лакокрасочных изделиях.
  • Биологическое влияние может осуществляться посредством различных инфекционных заболеваний, возникающих у беременной. Чаще всего пороки сердца вызывает краснуха, также к врождённым изменениям может привести сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия.

Связь ВПС с полом

В 70-х годах прошлого столетия были проведены исследования, которые подтвердили связь между сердечными пороками и полом. Для этого было обследовано более 30 тыс. больных на ВПС, в результате чего врождённые пороки сердца разделились на “нейтральные”, “женские” и “мужские”. Например, у девочек чаще определяется болезнь Лаутембахера, открытый артериальный проток, также большая вероятность развития дефекта межпредсердной перегородки вторичного типа. У мальчиков чаще встречается стеноз и коарктация аорты. “Нейтральными” считаются: аномалия Эбштейна, полный дефект предсердно-желудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией, а также дефект межжелудочковой перегородки.

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

  • Первый - при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
  • Второй - представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
  • Третий - терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Виды

Дефект межпредсердной перегородки

Довольно часто встречается в женской части населения. Характеризуется наличием отверстия или нескольких дефектов в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови из левого предсердия в правое определяются более или менее выраженные клинические признаки. Также на состояние больного влияет наличие других аномалий или врождённых пороков. Например дефект МПП может определяться при синдроме Дауна и сочетаться с другими аномалиями сердца.

defekt

Дефект межжелудочковой перегородки

Во время неправильного внутриутробного формирования сердца может образовываться дефект межжелудочковой перегородки, из-за которого кровь из левого желудочка поступает в правый. Представляемый ВПС может встречаться как изолировано, так и вместе с другими пороками сердца и развития. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек практически одинаковая. Порок опасен тем, что может вызвать легочную гипертензию со всеми вытекающими последствиями, поэтому должен своевременно поддаваться оперативному лечению.

ak11

Коарктация аорты

7,5% случаев от всех ВПС приходится на представляемую патологию. Чаще определяется у мальчиков и нередко сочетается с другими врождёнными пороками сердца. Для коарктации аорты характерно сегментарное сужение ее просвета, в результате чего кровь из левого желудочка не может нормально поступать в большой круг кровообращения.

preview

Открытый артериальный проток

Считается врождённым пороком сердца, при котором Боталлов проток, определяемый у новорождённых, в дальнейшем не зарастает, из-за чего артериальная кровь из аорты частично сбрасывается в легочную артерию. В большинстве случаев патология не вызывает тяжелых клинических проявлений, но она требует хирургической коррекции, поскольку во взрослом возрасте может стать причиной внезапной остановки сердца.

image018

Атрезия лёгочной артерии

Представляет собой полное или частичное недоразвитие створок легочного клапана, из-за чего легочное отверстие полностью не закрывается. Кровь, выталкиваемая правым желудочком в легочную артерию, частично возвращается назад через неплотно закрытые створки, в результате чего желудочку нужно каждый раз прикладывать больше силы, чтобы вытолкнуть большую порцию крови. Дополнительно в легкие поступает недостаточное количество крови, что в свою очередь приводит к недостатку кислорода в организме.

Стеноз клапана лёгочной артерии

По различным причинам легочное отверстие может иметь меньшие размеры, чем это бывает в норме. Кроме этого сами створки легочного клапана могут иметь аномалии, из-за чего просвет сужается, или же их открытие происходит не полностью, в результате чего кровоток не может нормально передвигаться из правого желудочка в легочной ствол. Чтобы продавить кровь через суженное отверстие желудочку приходится работать с большей силой, что влияет на его функциональные возможности.

6_10

Тетрада Фалло

Врождённый порок очень сложен, поскольку сочетает в себе четыре отдельно взятые сердечно-сосудистые аномалии. В частности, при тетраде Фалло определяется:

При этой патологии артериальная кровь смешивается с венозной. Также через суженное отверстие легочной артерии кровь трудно проходит в малый круг кровообращения. Все это приводит к кислородной недостаточности, которая выражается в соответствующей клинике.

tetrada-fallo

Транспозиция магистральных сосудов

Относится к очень сложным врождённым порокам, возникает в 5% от общего количества случаев. Магистральные сосуды - главные сосуды сердца, которыми является аорта и легочной ствол. При этой патологии они располагаются относительно желудочков иначе, чем в норме: легочной ствол отходит от левого желудочка (в норме - от правого), а аорта - от правого (в норме - от левого). Поскольку обогащенная кислородом кровь не попадает в большой круг кровообращения, новорождённые с такой патологией очень быстро погибают.

Врожденные-1

Декстрокардия

Врождённая аномалия развития, которая характеризуется правосторонним размещением сердца в противовес левостороннему, определяемому в норме. То есть сердце вместе со всеми отходящими от него сосудами располагается большей частью в правой стороне грудной клетке. Подобная патология часто сочетается с “зеркальным” расположением других непарных внутренних органов. Если декстракардия не сочетается с другими врождёнными пороками сердца, тогда в гемодинамике не отмечаются опасные для жизни или здоровья изменения.

Situs_inversus

Аномалия Эбштейна

Редкая аномалия, на долю которой приходится около 1% от всех ВПС. При этой патологии наблюдается изменение месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме они исходят из предсердно-желудочкового кольца, а при этой патологии - из стенок правого желудочка. В результате получается, что правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлиненно до аномально расположенных клапанов. Дефект клапана может сочетаться с другими пороками по типу незаращения овального отверстия и пр. Отсутствие своевременное оперативной помощи приводит к незамедлительному развитию сердечной недостаточности и смерти больного.

1_457

Диагностика

Проводится посредством проведения опроса, осмотра, инструментального и лабораторного обследования больного. В некоторых случаях очень важно на ранних сроках поставить диагноз, поскольку от этого может зависеть жизнь больного.

Клиника

Ранняя диагностика врождённых пороков сердца в ряде случаев позволяет сохранить жизнь младенцу, поэтому в первые дни после его рождения ВПС можно определить по следующим признакам:

  • у ребенка определяется очень бледная или, наоборот, синюшная кожа;
  • синюшность нередко усиливается при напряжении малыша (во время крика или сосании);
  • ручки и ножки прохладные, даже если ребенок тепло одет.

Врачебный осмотр основан на более тщательном обследовании больного. При объективном осмотре могут быть определены симптомы, приведенные выше. Аускультация сердца позволяет выявить более характерные для ВПС признаки:

  • сердечные тоны могут быть глухие и ослабленные;
  • первый и второй тоны могут быть раздвоены, что приводит к образованию трехчленного или четырехчленного ритма;
  • могут определяться дополнительные тоны в виде третьего и четвертого.

Дополнительно может отмечаться частое дыхание, с расширением межреберных промежутков, а также разное артериальное давление при его сравнении на руках и ногах. В некоторых случаях увеличиваются границы сердца и печени.

В целом клинические симптомы ВПС объединены в следующие синдромы:

  • Кардиальный - связан с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы.
  • Сердечной недостаточности - может протекать как в острой форме, так и хронической.
  • Дыхательных нарушений - проявляется признаками обогащения кислородом малого круга кровообращения.
  • Хронической системной гипоксии - возникают признаки барабанных палочек, часовых стекол, отставания в физическом развитии.

Инструментальные методы обследования

Точная диагностика врождённых пороков сердца основывается на использовании инструментальных и лабораторных методов исследования. В первую очередь делается:

  • Электрокардиография - с ее помощью определяется гипертрофия правого и левого желудочка, гипертрофия правого предсердия, также в стадию декомпенсации может определяться дилатация правого предсердия.
  • Рентгенография органов грудной полости - в основном делается в переднезадней проекции и тогда становятся видны структурные изменения по типу декстракардии, кардиомегалии. Также может отмечаться увеличение правого предсердия, узкий сосудистый пучок и пр.
  • Эхокардиография - позволяет оценить внутрисердечную гемодинамику, а также выяснить характер врождённых аномалий. Проводят эхоКГ вместе с ЭКГ или ФКГ, тогда может быть получено максимум информации.
  • Катетеризация сердца - проводится с целью определения давления в различных отделах сердца вместе с внутриполостной ЭКГ. Также выясняется газовый состав крови, который при пороках может находится на уровне артериальной гипоксемии.
  • Ангиокардиографическое исследование - при врождённых пороках часто определяется большая расширенная правопредсердная полость. В таких случаях контрастное вещество длительно выводится из правого предсердия, что в основном связано с патологической гемодинамикой.
  • Электрофизиологическое исследование - этот метод показан всем больным на сердечные пороки, поскольку с его помощью выясняется локализация патологического очага вместе с аномальными путями кровотока.

Лечение

Основная помощь больным врожденными пороками сердца оказывается посредством проведения оперативного вмешательства. Вспомогательной терапией считается использование медикаментозных препаратов.

Медикаментозная терапия

Проводится в исключительных случаях. Например, радикальное медикаментозное лечение используется при открытом аортальном протоке. Тогда для его заращения назначают индометацин.

Симптоматическое лечение проводится при развитии таких осложнений ВПС, как сердечная недостаточность (острого и хронического течения), аритмия, одышечно-цианотический приступ, ишемическая болезнь сердца.

Хирургическое лечение

Проводится с целью устранения аномалии сердца, что помогает улучшить внутрисердечную гемодинамику. При определении сердечного порока во внутриутробный период, решается вопрос об объеме и оптимальном методе оперативного вмешательства.

Существует три фазы ВПС, соответственно которым подбирается хирургическое лечение:

  • Первая фаза - считается аварийной, поэтому операция выполняется в экстренном порядке. Многое зависит от индивидуальных особенностей пациента, но в стандартных случаях при обеднении малого круга кровообращения создается искусственный боталлов проток, а при его обогащении - стенозирование легочной артерии.
  • Вторая фаза - соответствует тем порокам, которые медленно прогрессируют, поэтому оперативное лечение может быть проведено в плановом порядке. Более точная методика проведения зависит от конкретного гемодинамического расстройства.
  • Третья фаза - характеризуется прогрессированием кардиосклероза, который сопровождается общим истощением. Наблюдаются дистрофические и атрофические изменения во внутренних органах, а также другие необратимые изменения, вследствие чего в эту фазу оперативное лечение не проводится.

Видео: Лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Прогноз и профилактика

Прогностическое заключение во многом зависит от того, насколько рано был поставлен правильный диагноз и возможно ли проведение радикального лечения. Если операция была проведена успешно, тогда прогноз считается относительно благоприятным. Наличие противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства в большинстве случаев является причиной постановки неутешительного прогностического заключения.

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, при наличии в роду врождённых пороков сердца стоит взвешенно подходить к вопросу о продолжении рода.

Очень высока вероятность рождения ребенка с ВПС при наличии какой-либо врождённой патологии у матери или отца, а тем более у обоих родителей одновременно.

Если же беременной известно о наследственной предрасположенности к порокам развития, тогда о подобном обязательно следует оповестить врачей из женской консультации. В таких случаях обязательно проводится УЗИ, при этом несколько раз в различные периоды внутриутробного развития плода. Также могут проводиться генетические анализы, которые позволяют с высокой долей вероятности предположить рождение ребенка с пороком развития.

Дополнительно во время беременности следует избегать неблагоприятных факторов воздействия, для чего важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Перед беременностью нужно обследоваться на TORCH-инфекции, наличие которых повышает риск появления врождённых пороков развития, включая сердца.
  • Если девочка в детстве не болела краснухой, тогда задолго до беременности ей следует привиться от этой болезни, чтобы не заболеть ею в период вынашивания плода.
  • Во время беременности следует очень осторожно относиться к приему различных медикаментов, поэтому лучше несколько раз переспросить и перепроверить, чем навредить здоровью ребенка.
  • Беременным, а еще лучше до зачатия и во время кормления грудью, категорически нельзя курить или употреблять алкоголь.

Видео: Порок сердца


4.86 avg. rating (96% score) - 7 votes - оценок

Похожие статьи

Какие обследования сердца существуют?

В диагностике сердечно-сосудистых заболеваний важную роль играют своевременная диагностика. Нередко достаточно провести стандартное ЭКГ, чтобы поставить правильный диагноз. В других случаях требуется разноплановое исследование сердца, что позволяет установить точную причину болезни и провести эффективное лечение.

Подробнее
Что такое клапанные пороки сердца

Среди всех заболеваний сердца особое место занимают клапанные пороки, еще известные как клапанный стеноз, клапанная недостаточность, пролапс клапана. У большого количества людей по всему миру и в различном возрасте определяются пороки сердца. В одних случаях они не вызывают беспокойства, а в других - требуется безотлагательное оперативное вмешательство.

Подробнее
Внутрисердечные тромбы и чем они угрожают

Существует ряд серьезных патологий кровеносной системы, которые могут привести к тяжелым последствиям. Одна из них — тромбоз сосудов, при которой могут поражаться артерии, вены, капилляры. Но наиболее опасное состояние — образование тромбов внутри сердца. Подобное нарушение должно быть в кратчайшие сроки устранено, иначе могут возникнуть серьезные последствия.

Подробнее

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.