Вроджені вади серця

Вроджені вади серця (ВПС) являють собою дефектний стан, що торкнулося різних частин серця та наближених до нього великих судин, яке визначається відразу після народження. Багато дітей з такими порушеннями не виживають, але в ряді випадків може бути проведено хірургічне лікування, яке дозволяє дитині надалі вести нормальний спосіб життя.

Серед дітей вроджені вади серця зустрічаються відносно часто, приблизно у 1% новонароджених від загальної кількості.

Своєчасне надання допомоги хворій дитині грунтується на часі і правильної діагностики. У деяких випадках потрібно дуже швидке оперативне втручання, яке дозволяє зберегти життя людині. Пороки можуть бути і придбаними, тому важливо знати, чим вони відрізняються від вроджених.

Відео Вроджена вада серця. Симптоми, причини та методи лікування

Статистика по вродженим вадам серця

Згідно з представленими даними ВООЗ в інформаційному бюлетені за квітень 2015 р пороки серця відносяться до найтяжчих порушень розвитку. Наприклад, вони стоять на другому місці по народження після вроджених вад розвитку нервової системи. Існує багато різних видів ВПС і їх процентне співвідношення наступне:

• Дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається найчастіше - в 31% від загального числа новонароджених з серцевими вадами.
• Майже в 8% новонароджених визначається стеноз аорти.
• За 7% припадає на стеноз клапана легеневого стовбура, незарощення артеріальної протоки і дефект перегородки, що розташовується між передсердями.
• Майже в 6% випадків зустрічається стеноз клапана аорти.
• До 5% припадає на тетраду Фалло.

Класифікація

Відповідно до Міжнародної класифікації хвороб 10 перегляду виділяють "Вроджені аномалії (вади розвитку) системи кровообігу (Q20-Q28)". До вроджених вад серця з цієї класифікації відносяться такі захворювання:

• Q20 - вроджені аномалії серцевих камер і з'єднань.
• Q21 - вроджені аномалії серцевої перегородки.
• Q22 - вроджені аномалії легеневого і тристулкового клапанів
• Q23 - вроджені аномалії аортального та мітрального клапанів
• Q24 - Інші вроджені вади розвитку серця

За іншою широко використовується класифікацією ВПС поділяють на дві групи:

1. Білі пороки - при їх розвитку венозна кров не змішується з артеріальною, оскільки скидання крові здійснюється з лівого боку в праву.
2. Сині пороки - їх виникнення супроводжується змішанням венозної крові з артеріальної. Скидання крові відбувається з правого боку в ліву.

Причини

У більшості випадків розглядають спадкові чинники, що стають причиною вроджених вад серця. Також на плід можуть впливати зовнішні фактори впливу, які нерідко поєднуються з тими ж спадковими схильностями.

Генетична схильність

Найчастіше представлена у вигляді локальних мутацій або хромосомних змін, які призводять до більшим чи меншим пороків розвитку. На сьогодні розрізняють трисомії різних пар хромосом, які майже в 8% випадків викликають ВПС. Найпоширенішими, що виникають на тлі генних мутацій, є дефекти міжпередсердної перегородки, дефекти міжшлуночкової перегородки, порушення електричної провідності, порушення відтоку крові.

Етіологічні фактори впливу

У розвитку вроджених вад серця чималу роль відіграють несприятливі фактори впливу, найчастіше спрямовані ззовні на що розвивається в утробі організм. Під їх дією відбувається мутирование тих чи інших частин ДНК, в результаті чого порушується нормальне формування серцево-судинної системи

Несприятливими факторами впливу є:

• Фізичні явища, серед яких особливо негативний вплив на плід надає радіоактивне випромінювання.
• Хімічні складові, що входять в різні алкогольні напої, сигарети, деякі медичні препарати, також мутагени знаходяться в неякісних лакофарбових виробах.
• Біологічне вплив може здійснюватися за допомогою різних інфекційних захворювань, що виникають у вагітної. Найчастіше пороки серця викликає краснуха, також до вроджених змін може привести цукровий діабет, системний червоний вовчак, фенілкетонурія.

Зв'язок ВПС з підлогою

У 70-х роках минулого століття були проведені дослідження, які підтвердили зв'язок між серцевими вадами та підлогою. Для цього було обстежено понад 30 тис. Хворих на ВПС, в результаті чого вроджені вади серця розділилися на "нейтральні", "жіночі" і "чоловічі". Наприклад, у дівчаток частіше визначається хвороба Лаутембахера, відкрита артеріальна протока, також велика ймовірність розвитку дефекту міжпередсердної перегородки вторинного типу. У хлопчиків частіше зустрічається стеноз і коарктація аорти.
"Нейтральними" вважаються: аномалія Ебштейна, повний дефект предсердно-шлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, дефект перегородки між аортою і легеневою артерією, а також дефект міжшлуночкової перегородки.

Патогенез

Серцевий м'яз закінчує основні етапи свого формування до кінця першого триместру вагітності. Вже на 20 тижні за допомогою УЗД можна визначити більшу частину вроджених вад серця. У розвитку патології виділяють наступні етапи:

• Перший - при відсутності важких гемодинамічних порушень запускаються компенсаторні механізми, що забезпечують більш-менш нормальну діяльність серця. Наявність значних змін в гемодинаміці призводить до гіпертрофії міокарда і декомпенсації.
• Другий - є відносну компенсацію, коли фізична активність дитини дещо покращується.
• Третій - термінальний стан. Виявляється при істотних дистрофічних і деструктивних порушеннях, обумовлених розвивається декомпенсацією. Приєднання інфекцій або захворювань інших органів наближає летальний результат.

Види / фото

Дефект міжпередсердної перегородки

Досить часто зустрічається в жіночій частині населення. Характеризується наявністю отвори або декількох дефектів в перегородці, що розділяє праве і ліве передсердя. Залежно від розташування дефекту, його величини, сили струму крові з лівого передсердя в праве визначаються більш-менш виражені клінічні ознаки. Також на стан хворого впливає наявність інших аномалій або вроджених вад. Наприклад дефект МПП може визначатися при синдромі Дауна і поєднуватися з іншими аномаліями серця.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Під час неправильного внутрішньоутробного формування серця може утворюватися дефект міжшлуночкової перегородки, через якого кров з лівого шлуночка надходить в правий. Представлений ВПС може зустрічатися як ізольовано, так і разом з іншими пороками серця і розвитку. Частота народження серед хлопчиків і дівчаток практично однакова. Порок небезпечний тим, що може викликати легеневу гіпертензію з усіма витікаючими наслідками, тому повинен своєчасно піддаватися лікуванню.

Коарктация аорти

7,5% випадків від усіх ВПС доводиться на подану патологію. Найчастіше визначається у хлопчиків і нерідко поєднується з іншими вродженими вадами серця. Для коарктації аорти характерно сегментарно звуження її просвіту, в результаті чого кров з лівого шлуночка не може нормально надходити в велике коло кровообігу.

Відкрита артеріальна протока

Вважається вродженим пороком серця, при якому Боталлов проток, який визначається у новонароджених, в подальшому не заростає, через що артеріальна кров з аорти частково скидається в легеневу артерію. У більшості випадків патологія не викликає важких клінічних проявів, але вона вимагає хірургічної корекції, оскільки в дорослому віці може стати причиною раптової зупинки серця.

Атрезія легеневої артерії

Являє собою повне або часткове недорозвинення стулок легеневого клапана, через що легеневе отвір повністю не закривається. Кров, виштовхується правим шлуночком в легеневу артерію, частково повертається назад через нещільно закриті стулки, в результаті чого шлуночку потрібно кожен раз прикладати більше сили, щоб виштовхнути більшу порцію крові. Додатково в легені надходить недостатня кількість крові, що в свою чергу призводить до нестачі кисню в організмі.

Стеноз клапана легеневої артерії

З різних причин легеневе отвір може мати менші розміри, ніж це буває в нормі. Крім цього самі стулки легеневого клапана можуть мати аномалії, через що просвіт звужується, або ж їх відкриття відбувається в повному обсязі, в результаті чого кровотік не може нормально пересуватися з правого шлуночка в легеневої стовбур. Щоб продавити кров через звужений отвір шлуночку доводиться працювати з більшою силою, що впливає на його функціональні можливості.

Тетрада Фалло

Вроджена вада дуже складний, оскільки поєднує в собі чотири окремо взяті серцево-судинні аномалії. Зокрема, при тетраде Фалло визначається:

• дефект міжшлуночкової перегородки;
• стеноз легеневої артерії;
• гіпертрофія правого шлуночка;
• декстрапозіція аорти.

При цій патології артеріальна кров змішується з венозною. Також через звужений отвір легеневої артерії кров важко проходить в мале коло кровообігу. Все це призводить до кисневої недостатності, яка виражається у відповідній клініці.

Транспозиція магістральних судин

Відноситься до дуже складним вродженим вадам, виникає в 5% від загальної кількості випадків. Магістральні судини - головні судини серця, якими є аорта і легеневої стовбур. При цій патології вони розташовуються щодо шлуночків інакше, ніж в нормі: легеневої стовбур відходить від лівого шлуночка (в нормі - від правого), а аорта - від правого (в нормі - від лівого). Оскільки збагачена киснем кров не потрапляє у велике коло кровообігу, новонароджені з такою патологією дуже швидко гинуть.

Декстрокардія

Вроджена аномалія розвитку, яка характеризується правостороннім розташуванням серця на противагу лівостороннього, що визначається в нормі. Тобто серце разом з усіма відходять від нього судинами розташовується здебільшого в правій стороні грудної клітки. Подібна патологія часто поєднується з "дзеркальним" розташуванням інших непарних внутрішніх органів. Якщо декстракардія не сполучається з іншими вродженими вадами серця, тоді в гемодинаміці не відзначається небезпечні для життя або здоров'я зміни.

Аномалія Ебштейна

Рідкісна аномалія, на частку якої припадає близько 1% від всіх ВПС. При цій патології спостерігається зміна місця розташування стулок тристулкового клапана. У нормі вони виходять з предсердно-шлуночкового кільця, а при цій патології - зі стінок правого шлуночка. В результаті виходить, що правий шлуночок має менші розміри, а праве передсердя подовжено до аномально розташованих клапанів. Дефект клапана може поєднуватися з іншими вадами за типом незарощення овального отвору і ін. Відсутність своєчасне оперативної допомоги призводить до негайного розвитку серцевої недостатності і смерті хворого.

Діагностика

Проводиться за допомогою проведення опитування, огляду, інструментального та лабораторного обстеження хворого. У деяких випадках дуже важливо на ранніх термінах поставити діагноз, оскільки від цього може залежати життя хворого.

Клініка

Рання діагностика вроджених вад серця у ряді випадків дозволяє зберегти життя немовляті, тому в перші дні після його народження ВПС можна визначити за такими ознаками:

• у дитини визначається дуже бліда або, навпаки, синюшна шкіра;
• синюшність нерідко посилюється при напрузі малюка (під час крику або ссанні);
• ручки і ніжки прохолодні, навіть якщо дитина тепло одягнений.

Лікарський огляд заснований на більш ретельному обстеженні хворого. При об'єктивному огляді можуть бути визначені симптоми, наведені вище. Аускультація серця дозволяє виявити найбільш характерні для ВПС ознаки:

• серцеві тони можуть бути глухі і ослаблені;
• перший і другий тони можуть бути роздвоєні, що призводить до утворення тричленого або чотиричленного ритму;
• можуть визначатися додаткові тони в вигляді третього і четвертого.

Додатково може зазначатися часте дихання, з розширенням міжреберних проміжків, а також різний артеріальний тиск при його порівнянні на руках і ногах. У деяких випадках збільшуються кордону серця і печінки.

В цілому клінічні симптоми ВПС об'єднані в наступні синдроми:

• Кардіальний - пов'язаний зі скаргами з боку серцево-судинної системи.
• Серцевої недостатності - може протікати як у гострій формі, так і хронічної.
• Дихальних порушень - проявляється ознаками збагачення киснем малого кола кровообігу.
• Хронічній системної гіпоксії - виникають ознаки барабанних паличок, годинних стекол, відставання у фізичному розвитку.

Інструментальні методи обстеження

Точна діагностика вроджених вад серця грунтується на використанні інструментальних і лабораторних методів дослідження. В першу чергу робиться:

• Електрокардіографія - з її допомогою визначається гіпертрофія правого і лівого шлуночка, гіпертрофія правого передсердя, також в стадію декомпенсації може визначатися дилатація правого передсердя.
• Рентгенографія органів грудної порожнини - в основному робиться в передньозадній проекції і тоді стають видні структурні зміни за типом декстракардія, кардиомегалии. Також може відзначатися збільшення правого передсердя, вузький судинний пучок і ін.
• Ехокардіографія - дозволяє оцінити внутрішньосерцеву гемодинаміку, а також з'ясувати характер вроджених аномалій. Проводять ехокардіограмі разом з ЕКГ або ФКГ, тоді може бути отримано максимум інформації.
• Катетеризація серця - проводиться з метою визначення тиску в різних відділах серця разом з внутриполостной ЕКГ. Також з'ясовується газовий склад крові, який при вадах може знаходиться на рівні артеріальної гіпоксемії.
• Ангіокардіографіческое дослідження - при вроджених вадах часто визначається велика розширена правопредсердний порожнину. У таких випадках контрастну речовину тривало виводиться з правого передсердя, що в основному пов'язано з патологічною гемодинамикой.
• Електрофізіологічне дослідження - цей метод показаний всім хворим на серцеві вади, оскільки з його допомогою з'ясовується локалізація патологічного вогнища разом з аномальними шляхами кровотоку.

Лікування

Основна допомога хворим вродженими вадами серця виявляється за допомогою проведення оперативного втручання. Допоміжної терапією вважається використання медикаментозних препаратів.

Медикаментозна терапія

Проводиться у виняткових випадках. Наприклад, радикальне медикаментозне лікування використовується при відкритому аортальному протоці. Тоді для його заращения призначають індометацин.

Симптоматичне лікування проводиться при розвитку таких ускладнень ВПС, як серцева недостатність (гострого і хронічного перебігу), аритмія, одишечно-цианотический напад, ішемічна хвороба серця.

Хірургічне лікування

Проводиться з метою усунення аномалії серця, що допомагає поліпшити внутрисердечную гемодинаміку. При визначенні серцевого пороку у внутрішньоутробний період, вирішується питання про обсяг і оптимальному методі оперативного втручання

Існує три фази ВПС, відповідно до яких підбирається хірургічне лікування:

• Перша фаза - вважається аварійною, тому операція виконується в екстреному порядку. Багато що залежить від індивідуальних особливостей пацієнта, але в стандартних випадках при збідненості малого кола кровообігу створюється штучний боталлов проток, а при його збагаченні - стенозирование легеневої артерії.
• Друга фаза - відповідає тим порокам, які повільно прогресують, тому оперативне лікування може бути проведено в плановому порядку. Більш точна методика проведення залежить від конкретного гемодинамического розлади.
• Третя фаза - характеризується прогресуванням кардіосклерозу, який супроводжується загальним виснаженням. Спостерігаються дистрофічні і атрофічні зміни у внутрішніх органах, а також інші необоротні зміни, внаслідок чого в цю фазу оперативне лікування не проводиться.

Відео Лікування вроджених вад серця у дорослих

Ускладнення

Практично при всіх вроджених вадах серця розвивається серцева недостатність, яка може бути гострою або хронічною. На додаток сині пороки (тобто ті, при яких спостерігається ціаноз шкірних покривів) можуть ускладнюватися бактеріальним ендокардитом.

У новонароджених з застійними явищами в малому колі кровообігу нерідко розвивається пневмонія, тоді як підвищення тиску в легеневій артерії навпаки призводить до легеневої гіпертензії.

При різних порушеннях локалізації і структури аорти відходять від неї артеріями може виникати стенокардіческій напад, ішемія міокарда аж до інфаркту. Якщо ж стеноз аорти настільки виражений, що кров не надходить в достатній кількості в головний мозок, тоді виникають непритомність і напівнепритомності.

Напади задишки з ціанозом є наслідком різних важких порушень за типом тетради Фалло і порушеного розташування великих судин.

Прогноз і профілактика

Прогностичне висновок багато в чому залежить від того, наскільки рано був поставлений правильний діагноз і чи можливе проведення радикального лікування. Якщо операція була проведена успішно, тоді прогноз вважається відносно сприятливим. Наявність протипоказань до виконання оперативного втручання в більшості випадків є причиною постановки невтішного прогностичного висновку.

Специфічні профілактичні заходи відсутні. Єдине, при наявності в роду вроджених вад серця варто зважено підходити до питання про продовження роду.

Дуже висока ймовірність народження дитини з ВВС при наявності будь-якої вродженої патології у матері або батька, а тим більше у обох батьків одночасно.

Якщо ж вагітної відомо про спадкової схильності до пороків розвитку, тоді про подібне обов'язково слід повідомити лікарів з жіночої консультації. У таких випадках обов'язково проводиться УЗД, при цьому кілька разів в різні періоди внутрішньоутробного розвитку плода. Також можуть проводитися генетичні аналізи, які дозволяють з високою часткою ймовірності припустити народження дитини з пороком розвитку.

Додатково під час вагітності слід уникати несприятливих факторів впливу, для чого важливо дотримуватися наступних рекомендацій:

• Перед вагітністю потрібно обстежитися на TORCH-інфекції, наявність яких підвищує ризик появи вроджених вад розвитку, включаючи серця.
• Якщо дівчинка в дитинстві не хворіла на краснуху, тоді задовго до вагітності їй слід зробити щеплення від цієї хвороби, щоб не захворіти нею в період виношування плоду.
• Під час вагітності слід дуже обережно ставитися до прийому різних медикаментів, тому краще кілька разів перепитати і перевірити ще раз, ніж нашкодити здоров'ю дитини.
• Вагітним, а ще краще до зачаття і під час годування грудьми, категорично не можна палити або вживати алкоголь.

Відео Жити Здорово! Порок серця