Тетрада Фалло

Автор Ольга Кияница

2018-05-10

Тетрада Фалло відноситься до вроджених вад серця і своїми порушеннями нерідко загрожує життю хворого. Як правило, діагностується в перші години після народження, оскільки є характерні клінічні ознаки. Лікування дефекту по можливості повинно проводиться невідкладно.

Тетрада Фалло (ТФ) - є одним з найбільш поширених вроджених вад серця (ВПС). Нерідко визначається як "синій порок серця", тому що при цій патології через шунта справа наліво недостатня кількість крові проходить легкі, в результаті чого органи і тканини недоотримують кисень.

У хворих з тетрадой Фалло виявляється ціаноз незабаром після народження, тому нерідко виявляється рання медична допомога.

При тетраде Фалло оперативне втручання проводиться в обов'язковому порядку, інакше дитині загрожує неминуча загибель. Як правило, операція виконується поетапно, хоча останнім часом почали використовувати більш швидке лікування вади за допомогою катетерного доступу. При успішному виконанні операції найчастіше полягає сприятливий прогноз.

Відео: Тетрада Fallot (Фалло). Вроджені вади серця

Історична довідка

Вперше описав тетраду вад Стенсен в 1672 році; проте саме французький лікар Етьєн-Луї Артур Фалло першим точно вказав клінічні і патологічні особливості дефектів. Сталося це в 1888 році.

Хоча розлад було діагностовано досить рано, лікування вади не проводилося до 1940-х років. Американський кардіолог Хелен Брук Тауссіг визнала, що ціаноз прогресує і неминуче призводить до смерті немовлят з тетрадой Фалло. Вона припустила, що ціаноз викликаний недостатнім легеневим кровотоком. Її співпраця з американським хірургом Альфредом Блейлока призвело до перших досягнень на шляху полегшення життя хворих немовлят.

У 1944 році Блейлок створив перший шунт Blalock-Taussig між підключичної артерією і легеневою артерією

Новаторська хірургічна техніка шунтування Blalock-Taussig відкрила нову еру в кардіохірургії новонароджених.Прозвучала розвиток шунта Поттс (від низхідній аорти до лівої легеневої артерії), шунта Гленна (від верхньої порожнистої вени до правої легеневої артерії) і шунта Уотерстон (від висхідної аорти до правої легеневої артерії).

Скотт виконав першу відкриту операцію в 1954 році. Менш ніж через півроку Ліллехей виконав першу успішну реконструкцію у хворого тетрадой Фалло на відкритому серці. У наступному році, з появою кардіопульмонального шунтування Гиббонсом, була встановлена ще одна історична епоха кардіохірургії. З тих пір були впроваджені численні удосконалення хірургічної техніки і збереження міокарда, що дозволяють успішно лікувати порок.

Опис

Для тетради Фалло характерні чотири особливості:

  1. Обструкція правожелудочковую вихідного відділу (лійчастого стеноз)
  2. Дефект міжшлуночкової перегородки
  3. Неправильне розташування (декстрапозіція) аорти
  4. Гіпертрофія правого шлуночка.

Іноді визначається додатковий дефект міжпередсердної перегородки, тоді говорять про пентаде Фалло. Основне порушення тетради обумовлено недорозвиненням інфундибулярного відділу правого шлуночка, що призводить до зміни переднього і нижнього відділів воронковідной перегородки. Ця невідповідність визначає ступінь тяжкості захворювання.

Гемодинаміка при ТФ

Гемодинаміка залежить від ступеня обструкції відтоку правого шлуночка. Дефект міжшлуночкової перегородки зазвичай не виступає в ролі обмежуючого чинника, а тиск у правому і лівому шлуночках, як правило, вирівнюється.

Якщо обструкція є серйозною, протягом крові всередині серця здійснюється справа наліво, і легеневий кровотік може помітно погіршати. В цьому випадку кровотік нерідко залежить від артеріальної протоки або бронхіальних колатералей.

Фази розвитку пороку

Залежно від тяжкості перебігу хвороби виділяють три фази розвитку ТФ:

  1. Перша - відносно сприятлива. У дитини не відзначаються суттєві відставання у розвитку. Триває приблизно від народження до півроку.
  2. Друга - характеризується наявністю одишечно-ціанотіческіх нападів. У цю фазу найчастіше розвиваються важкі мозкові розлади і летальні випадки. Триває від півроку до двох років.
  3. Третя - вважається перехідною, оскільки клініка змінюється і нерідко приймає дорослі риси.

Трохи статистики і фактів по тетраде Фалло:

  • Визначається приблизно в 10% випадків вроджених вад серця, тобто зустрічається у 3-6 немовлят на кожні 10 000 пологів.
  • Захворювання становить одну третину всіх ВПС у пацієнтів молодше 15 років.
  • У братів і сестер хворих батьків зустрічальність складає 1-5%, і частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
  • Розлад пов'язано з внесердечних аномаліями, такими як ущелина губи і неба, гипоспадии, скелетні і черепно-лицьові аномалії.
  • Тетрада Фалло також спостерігається у інших ссавців, включаючи коней і щурів.

Причини

Причини більшості вроджених вад серця невідомі, хоча генетичні вивчення припускають многофакторную етіологію.

Дослідження, проведене в Португалії, показало, що поліморфізм гена метілентетрагідрофолатредуктази (MTHFR) можна розглядати як ген сприйнятливості по тетраде Фалло. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases.Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Пренатальні чинники, що підвищують ризик розвитку тетради Фалло:

  • Захворюваність на краснуху (або іншими вірусними інфекціями) під час вагітності
  • Погане харчування вагітної жінки
  • Вживання алкоголю при вагітності і після пологів
  • Вік матері старше 40 років
  • Вроджені дефекти у батьків
  • Фенілкетонурія або діабет у вагітної.

Діти з синдромом Дауна також мають більш високу захворюваність тетрадой Фалло, як і немовлята з синдромом фетального гідантоїну або синдромом карбамазепіну плода.

Клініка

Клінічні особливості тетради Фалло безпосередньо залежать від тяжкості анатомічних дефектів. У хворих немовлят найчастіше визначаються такі ознаки:

  • Труднощі з годуванням
  • Нездатність нормально розвиватися
  • Синювато-блідий забарвлення шкіри під час плачу або годування
  • Виражена задишка, зазвичай погіршується з віком

Фізичні дані включають таке:

  • Зростання і вага хворих дітей не відповідає віку
  • Ціаноз губ і нігтьового ложа, який зазвичай виражається від самого народження
  • Після 3-6 місяців пальці рук і ніг стають вузлуватими (симптом "барабанних паличок")
  • Нігті стають округлими ( "симптом годинних стекол")
  • Систолічний шум зазвичай присутній спереду уздовж лівої грудини

Одишечно-ціанотичні приступи

Є ознакою важко протікає пороку ТФ. Найчастіше проявляється в проміжку півроку-рік, при цьому нерідко відзначається релятивна або абсолютна анемія.

Під час нападу розвивається сильний спазм інфундибулярного відділу ПЖ, через що венозна кров через аорту потрапляє в головний мозок, тим самим викликаючи виражену гіпоксію ЦНС. Вміст кисню в крові під час нападу становить 35% і нижче. Чутний до цього шум практично повністю зникає.

Спочатку розвитку нападу визначається:

  • Занепокоєння і сильний переляк
  • розширені зіниці
  • Наростаюча синювато шкіри і слизових
  • Посилюється задишка

Після зазначених ознак виникає непритомність і судоми.

Подібні напади можуть закінчитися через 10-15 с або 2-3 хвилини, після чого у хворого визначається млявість і адінамічние. Якщо до 4-6 років розвивається достатню кількість легеневих колатералей, тоді напади рідше розвиваються або зовсім проходять. У важких випадках виникають парези або інші порушення мозкової діяльності. Також при розвитку приступу високий ризик летального результату.

Діагностика

У пацієнтів зі значним ціанозом в поєднанні з тенденцією до кровотечі визначаються наступні зміни:

  • Зниження факторів згортання крові
  • Низька кількість тромбоцитів
  • Зменшені коефіцієнти згортання
  • Зниження загального фібриногену
  • Подовжене час протромбіну і коагуляції

При аналізі артеріальної крові визначається наступне:

  • Нормальна або знижена насичення киснем
  • pH і парціальний тиск двоокису вуглецю (pCO2) нормальні, якщо тільки пацієнт не знаходиться в критичному стані

З інструментальних методів дослідження використовують:

  • ехокардіографію
  • Рентгенографію грудної клітини
  • Магнітно-резонансну томографію
  • Катетеризацію серця (в крайніх випадках)

Ехокардіографія в поєднанні з доплером надає наступні дані:

  • Точно діагностує артеріальна протока або дефект міжпередсердної перегородки
  • З деяким ступенем точності визначаються коронарні ураження
  • Легко виявляються зміни клапанів

У багатьох установах ехокардіографія - єдине діагностичне дослідження, яке використовується до операції.

Відео: Тетрада Фалло

Рентгенографія грудної клітини надає наступні показники:

  • Зменшення судинного малюнка в легенях
  • Класична форма "ботінкового серця" (coeur en sabot) є відмінною рисою серцевого пороку

36567

MРТ дозволяє визначити:

  • Чітке розташування аорти, легеневої артерії та її гілок
  • Стан міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки, товщину стінки правого шлуночка
  • Величину внутрисердечного тиску, градієнтів і кровотоков

Катетеризація серця може бути корисною в будь-якому з наступних випадків:

  • Анатомічна будова серця і супутніх судин не може бути повністю визначено ехокардіографії
  • Наявне захворювання легеневих артерій викликає сильне занепокоєння
  • Визначається легенева або артеріальна гіпертензія

Після катетеризації серця можуть бути надані такі результати, як розмір легеневого кільця і легеневих артерій, тяжкість стенозу відводить частині ПЖ, розташування і розміри супутніх аномалій і дефектів.

Лікування

При вираженому ціанозі задіюються наступні способи терапії:

  • Дитину потрібно покласти на плече матері, підтягнувши при цьому його коліна. Це забезпечує заспокійливий ефект, знижує венозний відтік і підвищує системний судинний опір
  • Кисень використовується в обмеженій кількості, оскільки аномалія серця сприяє зменшенню легеневого кровотоку
  • Введення морфіну сульфату внутрішньом'язово або підшкірно може зменшити вентиляційну динаміку і системний венозний відтік
  • Фенілефрин використовується для збільшення системного судинного опору
  • Застосовується інфузія дексмедетомідіна, але з обережністю і з урахуванням правил титрування

Загальна анестезія - останній засіб у наданні швидкої допомоги хворим з вираженим ціанозом при тетраде Фалло.

Більшість немовлят з ТФ вимагають відповідного хірургічного впливу. Хірургія переважно проводиться у віці приблизно 12 місяців. Первинна корекція є ідеальної операцією і зазвичай виконується при наявності серцево-легеневого обхідного шляху.

Паліативні процедури (наприклад, розміщення модифікованого шунта Blalock-Taussig) можуть бути необхідні пацієнтам з протипоказаннями до первинної реконструкції, які включають наступне:

  • Наявність аномальної коронарної артерії
  • Дуже низька вага при народженні
  • Невелика мережу легеневих артерій
  • Множинні супутні внутрішньосерцеві аномалії

Прогноз

Рання операція показана не всім дітям з тетрадой Фалло, хоча без хірургічного втручання природна прогресія пороку часто має поганий прогноз.

Прогресування порушення залежить від тяжкості стенозу вихідного відділу правого шлуночка

У нинішню епоху кардіохірургії діти з простими формами тетради Фалло мають хорошу довгострокову виживаність з відмінною якістю життя. Лише в деяких випадках максимальна здатність до фізичного навантаження знижується.

Раптова смерть від шлуночкових аритмій розвивається у 1-5% пацієнтів на більш пізньому етапі життя, і причина залишається невідомою. Передбачалося, що цьому може сприяти дисфункція шлуночків.

При відсутності лікування пацієнти з тетрадой Фалло стикаються з додатковими ризиками, які включають парадоксальну емболію, що веде до інсульту, легеневого емболію і бактеріальний ендокардит. Добре відомо, що діти з вродженими вадами серця схильні до інсульту. У більшості з цих дітей причини інсульту були пов'язані з тромбоемболією, тривалої гіпотензією / аноксікой і полицитемией. Часто забувають про те, що залишкові шунти або овальні отвори також сприяють розвитку інсульту.

Без хірургічного втручання смертність поступово зростає: від 30% у віці від 2 років до 50% у віці 6 років.Смертність найвища в перший рік життя, а потім практично не змінюється до другого десятиліття.Передбачається, що в таких випадках не більше 20% пацієнтів досягають віку 10 років, і менш 5-10% пацієнтів доживають до кінця другого десятиліття.

У більшості хворих, які доживають до 30 років, розвивається застійна серцева недостатність, хоча при наявності шунтів, що викликають мінімальне розлад гемодинаміки, можуть досягати нормальної тривалості життя. Також повідомлялося про випадки доживання пацієнтів до 80 років. За рахунок використання передових хірургічних методів за період з 1979 по 2005 рр. спостерігається зниження смертності, пов'язаної з тетрадой Фалло, на 40%.[2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from тисяча дев'ятсот сімдесят дев'ять to 2005. Am Heart J. 2009 року; 158 (5): 874-9]

Якщо тетрада Фалло поєднується з легеневої атрезією, тоді даються найгірші прогнози. У таких випадках тільки 50% хворих доживають до 1 року і 8% можуть досягти віку 10 років.

Відео: Олена Малишева. Тетрада Фалло - вроджений порок серця


4.75 avg. rating (93% score) - 4 votes - оцінок

Схожі статті

Тренування і вправи для серця

У багатьох випадках розвиток важких захворювань серце вдається запобігти за допомогою фізичних вправ. Більшість провідних фахівців в області кардіології впевнені, що тренування серця повинні бути невід'ємною частиною здорового способу життя. При цьому лікарі призначають специфічні вправи навіть пацієнтам, що страждають від кардіопатологій.

Детальніше
Серцевий напад: основні симптоми та перша допомога

Від серцевого нападу ніхто не застрахований, але оскільки це критичний стан найчастіше розвивається у людей середнього та похилого віку, саме цій категорії населення потрібно бути особливо пильною. Корисно знати ознаки інфаркту міокарда і ті дії, які необхідно виконати для надання невідкладної допомоги.

Детальніше
Порок серця

Один з 120 немовлят народжується з пороком серця. Деякі з них важкі, але в більшості випадків небезпеки вони не представляють. Дефекти можуть включати аномальні освіти стінок або клапанів серця, а також кровоносних судин, які підходять або відходять від серця.

Детальніше

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.