Стеноз аорти

Автор Ольга Кияница

2018-03-23

Серед дорослого населення поширений такий порок серця, як стеноз аорти або стеноз гирла аорти / аортального клапана. Існує багато патологічних станів, які можуть привести до цього захворювання. При відсутності своєчасного лікування можливий розвиток серйозних ускладнень, зокрема, бактеріального запалення стулок клапана

Стеноз аорти (СА) - звуження отвору, розташованого на кшталт в аорту через зрощення стулок клапана. Подібне порушення є перешкодою кровотоку, в результаті чого на тлі тривалого перебігу СА розвиваються патологічні зміни лівого шлуночка, у важких випадках - лівошлуночкова недостатність.

Перший опис аортального стенозу було представлено в 1663 році французьким лікарем Лазарем Рів'єром.

Аортальний стеноз виникає з кількох причин, включаючи вроджені аномалії розвитку, кальцинування клапанів і гостру ревматичну лихоманку. Для постановки діагнозу звуження гирла аорти важливе значення мають інструментальні методи дослідження. Сьогодні найчастіше використовується двовимірна (2D) доплеровская ехокардіографія. Для лікування застосовується як медикаментозне, так і хірургічне вплив.

Відео: Аортальний стеноз - "Просто про складне"

Опис

Аортальний клапан (на лат. Valva aortae) розташовується між лівим шлуночком (ЛШ) і гирлом найбільшого судини - аорти, що дозволяє току крові рухатися тільки в одному напрямку. Основу клапана складають три стулки, але при вроджених вадах може бути дві і навіть одна стулка. У нормі вони відкривають в сторону аорти.

При СА стулки з'єднані між собою через запальних або деструктивних процесів. Це призводить до звуження просвіту, через який кров починає переходити з лівого шлуночка в аорту під великим тиском.

Ступеня тяжкості стенозу аорти:

    1. Легка - звуження не менше 20 мм.
    2. Помірна - звуження знаходиться в межах 10-20 мм
    3. Виражена - отвір в аорті визначається менше 10 мм.

Тяжкий аортальний стеноз рідко виникає в дитинстві, частота народження пороку серед живих новонароджених складає 0,33%, у яких в основному відзначається одностулковий або двостулковий клапан.

Aortic_stenosis

Патогенез СА

Коли уражається аортальний клапан і розвивається його стеноз, виникає опір систолическому викиду. Це перешкода відтоку крові призводить до збільшення систолічного тиску в лівому шлуночку (ЛШ). Як компенсаторного механізму для нормалізації стану збільшується товщина стінок ЛШ за рахунок паралельної реплікації саркомерів, що викликають концентричну гіпертрофію. На цьому етапі камера не має права продовжувати, а функція шлуночка зберігається.

При тривалому розвитку СА збільшується кінцеве діастолічний тиск ЛШ, що викликає відповідне збільшення тиску в дрібних артеріях легких і зменшення серцевого викиду через діастолічної дисфункції. Скорочення серцевого м'яза (показник систолічної функції) також може зменшуватися, що додатково сприяє зниженню серцевого викиду. В кінцевому підсумку розвивається серцева недостатність.

У багатьох хворих з аортальним стенозом систолическая функція ЛШ зберігається, а серцевий викид не порушується протягом довгих років життя, хоча при цьому систолічний тиск ЛШ може бути підвищено. Незважаючи на те, що серцевий викид є нормальним в стані спокою, він часто неадекватно підвищується під час тренування, що може привести до появи симптомів на тлі фізичного навантаження.

Трохи статистики за стенозу аорти:

  • Аортальний склероз (кальцифікація аортального клапана без перешкод для кровотоку, що вважається попередником кальцифікованими дегенеративного аортального стенозу) збільшує число захворюваності СА з віком і визначається у 29% осіб старше 65 років і у 37% осіб старше 75 років.
  • Серед населення похилого віку поширеність стенозу аорти становить від 2% до 9%.
  • Дегенеративний кальцинований СА зазвичай проявляється у осіб старше 75 років і найчастіше зустрічається у чоловіків.

Причини

Стеноз аорти буває вродженим і набутим. У кожному разі розглядаються конкретні причини розвитку хвороби.

Вроджений стеноз аортального клапана

Вроджені одностулкові, двостулкові, трикуспідального або навіть четиристворчаті клапани нерідко сприяють розвитку СА. У новонароджених і дітей віком до 1 року одностулковий клапан може стати причиною серйозного звуження. Є найбільш частою аномалією у новонароджених з фатальним клапанним стенозом аорти. У пацієнтів у віці до 15 років одностулкові клапани найбільш часто зустрічаються при симптоматичних СА.

У дорослих з симптомами вродженого СА, проблема, як правило, полягає в двостулковому клапані. Подібні порушення не викликають істотного звуження отвору аорти в дитячому віці. Змінена конструкція двостулкового аортального клапана провокує утворення турбулентного потоку з безперервною травмою стулок. В кінцевому підсумку це призводить до їх фіброзу, підвищеної жорсткості і кальцифікації, а це прямий шлях до звуження отвору аорти в дорослому житті.

Дослідження Tzemos, в якому брало участь 642 дорослих з двостулковими аортальним клапанами, показало, що протягом спостереження із середньою тривалістю 9 років була визначена ступінь виживання не нижче, ніж у загальній популяції. Тим не менш, молоді люди з двостулковим аортальним клапаном мали високий ризик по хірургічного втручання через реконструкцію аортального клапана. [1 - Tzemos N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Jamorski MT; Webb GD; Siu SC. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008; 300 (11): 1317-25]

Вроджені аномалії у вигляді трикуспидального аортального клапана з нерівномірними стулками ( "функціонально двостулкові" клапани) також можуть викликати турбулентний потік, що призводить до фіброзу і, в кінцевому рахунку, до кальцифікації і стенозу.

Клінічні прояви вродженого аортального стенозу у дорослих зазвичай з'являються після четвертого десятиліття життя.

Набутий стеноз аорти

Основними причинами придбаного аортального стенозу є:

  1. дегенеративна кальцифікація
  2. Рідше, ревматична хвороба серця.

Дегенеративна кальцифікація аортального стенозу (також звана старечим кальцифікованими аортальним стенозом) являє собою прогресуючу кальцифікацію стулок клапана, приводить до обмеженого їх відкриття під час систоли.

Фактори ризику дегенеративного кальцифікованими стенозу аорти включають:

  • похилий вік;
  • гіпертонію;
  • гиперхолестеринемию;
  • цукровий діабет;
  • куріння.

При ревматичному стенозі аорти основний процес полягає в прогресуючому фіброзі клапанних стулок з різним ступенем злиття, часто з ретракцией країв стулки і, в деяких випадках, кальцификацией. Як наслідок, ревматичний клапан перестає нормально пропускати кров в гирлі аорти.

Інші рідкісні причини аортального стенозу:

  • обструктивна вегетація;
  • гіперхолестеринемія гомозиготного типу II;
  • хвороба Педжета;
  • хвороба Фабрі;
  • охроноз;
  • опромінення.

Варто відзначити, що, хоча часто проводиться диференціація між трикуспидальная і двостулковим аортальним стенозом, нерідко буває важко визначити кількість стулок аортального клапана. На додаток хірургічні та патологоанатомічні дослідження підтвердили часте невідповідність раніше висунутим припущенням.

Клініка

Симптоми стенозу аорти зазвичай розвиваються поступово після безсимптомного латентного періоду, нерідко продовжує 10-20 років.

Класична тріада симптомів у пацієнтів з аортальним стенозом виглядає наступним чином:

  1. Біль у грудній клітці: проходять по типу стенокардических больових відчуттів і зазвичай посилюються при навантаженні і полегшуються під час відпочинку.
  2. Серцева недостатність: симптоми СН включають пароксизмальную нічну задишку, ортопнуе, задишку при навантаженні, а у важких випадках - в спокої.
  3. Непритомність: часто виникає при навантаженні, коли системна вазодилатація при наявності фіксованого обсягу прямого удару призводить до зниження артеріального тиску систоли

aortalnyj-stenoz-1

Систолическая гіпертонія може поєднуватися з аортальним стенозом. Однак систолічний артеріальний тиск вище 200 мм рт. ст. рідко зустрічається у пацієнтів з критичним СА.

При физиологическом осмотре определяются следующие признаки стеноза аорты:

  • Pulsus alternans (альтернирующий пульс): може виникати при наявності систолічної дисфункції лівого шлуночка
  • Гипердинамический лівий шлуночок: передбачає наявність супутньої аортальної регургітації або мітральний регургітації
  • Систолічний шум: при класичному перебігу аортального стенозу починається незабаром після першого серцевого звуку; інтенсивність збільшується в сторону середнього розміру, а закінчується безпосередньо перед другим серцевим звуком

Діагностика

Для оцінки загального стану хворого визначаються:

  • електролітів в сироватці крові
  • Серцеві біомаркери
  • Загальний аналіз крові
  • Натріуретіческій пептид B-типу

З інструментальних методів діагностики застосовуються:

  • Електрокардіографія: стандартна ЕКГ може показати прогресування стенозу аорти
  • Рентгенографія грудної клітини: на знімках видно зміни розмірів серця
  • Ехокардіографія: проводиться двовимірна і допплерівська
  • Катетеризація серця: може використовуватися, якщо клінічні дані не відповідають результатам Ехокардіограма
  • Ангіографія: інвазивний метод, за допомогою якого контрастують судини
  • Радіонуклідна вентрикулографія: може надати інформацію про функції ЛШ
  • Стрес-тестування: протипоказано симптоматичним пацієнтам з важким аортальним стенозом

Лікування

Єдине радикальне лікування аортального стенозу у дорослих - заміна аортального клапана (хірургічним або черезшкірним шляхом). Немовлятам, дітям і підліткам з двостулковими клапанами можуть проводити балонну або хірургічну вальвотомію.

Швидка допомога

Пацієнт, що страждає декомпенсованою серцевою недостатністю, повинен максимально швидко бути доставлений в лікарню, де він зможе перебувати під моніторингом легеневої і серцевої діяльності. Також медперсоналом буде зроблений внутрішньовенний доступ, через який при необхідності і переносимості будуть вводитися петльові діуретики, нітрати, морфін.

Пацієнти з тяжкою серцевою недостатністю через аортального стенозу, які стійкі до медичного впливу, як правило, направляються на невідкладну хірургію.

Фармакологічна терапія

Препарати, які використовуються при лікуванні пацієнтів зі стенозом аорти, включають наступне:

  • Дігіталіти, діуретики та інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (AПФ) - обережно використовуються у пацієнтів з легеневою обструкцією.
  • Вазодилататори - можуть застосовуватися при серцевій недостатності і гіпертонії, але їх можна використовувати з особливою обережністю і тільки за призначенням лікаря

Дигоксин, діуретики, інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину - рекомендовані Європейським товариством кардіології (ESC) / Європейською асоціацією кардіо-торакальної хірургії (EACTS) для пацієнтів з симптомами серцевої недостатності, яким не може бути проведено хірургічне лікування або транскатетерна аортальна імплантація

Заміна аортального клапана

Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может проводится в следующих случаях:

  • Визначаються виражені симптоми через важке аортального стенозу
  • Є безсимптомний, тяжкий аортальний стеноз, який розвинувся через операцію шунтування коронарної артерії
  • Є бессимптомная, важка форма аортального стенозу, при цьому хворий раніше переносив операцію на аорті або інших клапанах серця
  • На тлі безсимптомного, важкого стенозу аорти визначається дисфункція систоли ЛШ (фракція викиду & lt; 0,50)

Черезшкірна балонна вальвулопластика

Цей малоінвазивний метод використовується в якості паліативної заходи для лікування дорослих хворих, які перебувають в критичному стані, яким не може бути проведена стандартна хірургічна операція. В інших випадках застосовується для тимчасового поліпшення стану хворого, який готується до заміни аортального клапана.

128-601x600

Прогноз

Безсимптомним пацієнтам, навіть з критичним аортальним стенозом, дається відмінний прогноз виживання з ймовірністю летального результату менше 1% в рік, при цьому тільки 4% раптових серцевих смертей при важкому аортальному стенозі пов'язані з безсимптомним перебігом хвороби.

Серед пацієнтів з симптоматичними захворюваннями і помірним і важким аортальним стенозом смертність від початку проявів симптомів становить приблизно 25% протягом першого року і 50% через два роки. Більше 50% смертей раптові.

Пацієнтам з лікувалися стенозом аортального клапана при появі симптомів дається поганий прогноз.

Хоча СА має тенденцію розвиватися швидше на тлі дегенеративного кальцинування аортального клапана, ніж при вродженої або ревматичної хвороби, зробити точне прогнозування швидкості прогресування у окремих пацієнтів неможливо.

Катетеризація і ехокардіографічні дослідження показують, що в середньому площа клапанів зменшується на 0,1-0,3 кв. см на рік; при цьому систолічний градієнт тиску через клапан може збільшитися на 10-15 мм рт. ст. в рік.

Більш швидке прогресування СА спостерігається у літніх хворих із захворюванням коронарних артерій і хронічною нирковою недостатністю.

Відео: Жити Здорово! Аортальний стеноз


4.38 avg. rating (87% score) - 8 votes - оцінок

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.