Скільки живуть з вродженим пороком серця?

Автор Ольга Кияница

2018-11-30

Серед всіх вроджених дефектів пороки серця зустрічаються найчастіше. Можливо, це пов'язано з найбільш раннім і інтенсивним розвитком серцево-судинної системи в перші тижні вагітності. Як би там не було, але саме новонародженим та їх батькам може згодом знадобитися переносити нерідко життєво необхідні оперативні втручання.

Вроджені вади серця (ВПС) - це органічні порушення структур серця або прилеглих до нього судин, які присутні з народження. Небезпека вад полягає в тому, що може бути серйозно порушена система циркуляції крові, як всередині самого органу, так і по малому або великому колу кровообігу.

Смертність дітей, пов'язана з ВПС, знизилася майже на 60% з 1987 по 2005 рік, про що свідчить дослідження, опубліковане в журналі American College of Cardiology за вересень, 2010 рік.

Більшість дефектів серця не мають відомої причини.Незважаючи на це сьогодні, завдяки успішній сучасної пренатальної допомоги і кардіохірургії, багато дітей з ВПС можуть повноцінно розвиватися і переходити у доросле життя. Все ж таке питання, як скільки живуть з вродженим пороком серця, можна вважати відкритим. Відповідь на нього найчастіше залежить від тяжкості і величини самого дефекту.

Відео: Вроджена вада серця

Опис вроджених вад серця

У одного немовляти з 100, що народилися з серцевим дефектом (проблемою зі структурою серця) стан визначається як унікальне. Це пов'язано з тим, що існує більше 40 відомих типів вроджених вад серця (зазначає Фонд дитячого серця) і навіть більше, які є єдиними в своєму роді. Протягом усього життя подібні відмінності зберігаються.

"У двох дорослих пацієнтів не було однакових симптомів, тому кожен з них є особливим з власним рідкісним захворюванням", - пояснює 63-річна Паула Міллер з Мемфіса, яка працювала медсестрою і народилася з вродженою вадою серця. Зараз вона є менеджером по роботі з членами Асоціації дорослих з вродженими вадами серця (ACHA). Зі свого боку вона надає підтримку дорослим з серцевими дефектами.

Пороки серця є одними з найбільш поширених вроджених дефектів, що виникають у 1% дітей, що народилися живими (або 2-3% при включенні бікуспідального аортального клапана).

У 2013 році у 34,3 мільйона чоловік були визначені ВПС. У 2010 році 223 000 осіб загинули в результаті цього захворювання, хоча в порівнянні з 278 000 на 1990-го цей показник знизився. [1 - Lozano, R (Dec 15, 2012). "Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: Додати a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.". Lancet 380 (9859): 2095-128.]

Для вроджених вад серця, які виникають без несприятливої ​​спадковості (de novo), ймовірність рецидиву у нащадків складає 3-5%. [2 - Canobbio, Mary M .; Warnes, Carole A .; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M .; Khanna, Amber; Koos, Brian J .; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). "Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association".]

Типи

Існують різні типи вроджених вад серця. Ті форми захворювання, які відзначені зірочкою (*), вважаються критичними ВПС.

  • Дефект передсердної перегородки.
  • Дефект атріовентрикулярної перегородки.
  • Коарктация аорти *.
  • Подвоєння виходу з правого шлуночка *.
  • Транспозиція магістральних артерій *.
  • Аномалія Ебштейна *.
  • Синдром гіпоплазії лівих відділів серця *.
  • Переривання дуги аорти *.
  • Атрезія легеневого стовбура *.
  • Єдиний шлуночок *.
  • Тетрада Фалло *.
  • Загальний аномальний легеневий венозний повернення *.
  • Атрезія трикуспідального клапана *.
  • Загальний артеріальний стовбур *.
  • Дефект міжшлуночкової перегородки.

Найбільш поширеним серцевим дефектом є атрезія легеневого клапана і його стеноз, який призводить до утруднення відкриття серцевого клапана. Подібні дані були отримані в ході проведеного національного опитування в США за 2002 рік.

Другим за поширеністю ВПС, за даними Національного інституту серця, легенів і крові, являє собою складний дефект, відомий як тетрада Фалло. У людей з цим захворюванням в серці є отвір між шлуночками, декстрапозіція аорти, стеноз вихідного отвору правого шлуночка і його ж гіпертрофія. Останнє порушення викликане надмірним тиском крові. \

Причини

В європейських країнах вроджені вади серця діагностуються приблизно у 0,8-1% живих новонароджених. У Польщі вони стоять на другому місці серед причин неонатальної смертності відразу після перинатальних захворювань. У більшості випадків (90%) причина вродженої хвороби серця невідома. Частина, що залишилася пов'язана з генетичними дефектами і впливом тератогенних факторів.

Як поодинокі генні мутації, так і хромосомні аномалії можуть впливати на утворення дефектів. Існують деякі генетичні схильності, які беруть участь в утворенні хромосомної трисомії: синдрому Дауна, синдрому Патау і синдрому Едвардса. Вроджені вади серця також частіше зустрічаються у дітей з іншими вродженими синдромами, такими як Тернер, Нунан, Алажілл, Марфана і Елерс-Данлоса, Хёрлер, Ді Джордж. Визначаються ВПС при недосконалості остеогенеза і інших порушеннях.

Вроджені вади серця найчастіше виникають у новонароджених, матері яких протягом першого триместру вагітності страждала від деяких вірусних захворювань, особливо краснухи (по лат. Rubeolla). У таких випадках може утворюватися незарощення артеріальної протоки і стеноз легеневої артерії. Привести до ВПС може застосування певних ліків - гідантоїну, літію, талідоміду, вітамін А або зловживання алкоголем.

Серед інших тератогенних чинників, що підвищують ризик, відзначаються неконтрольований діабет у матері під час вагітності, системний червоний вовчак та епілепсія, особливо при використанні спеціальних лікарських препаратів.

Відео: Причини появи: вроджений порок серця

Ознаки та діагностика

Клінічна картина вроджених вад серця залежить від типу і тяжкості конкретного дефекту. Деякі вади можуть мати незначні прояви. При інших розладах у дитини визначаються наступні симптоми:

  • Посиніння нігтів або губ.
  • Прискорене або утруднене дихання.
  • Втома при годуванні або фізичної активності.
  • Сонливість і апатія.

Діагностичні дослідження

Лікар в першу чергу проводить фізичний огляд дитини. Далі виконуються інструментальні методи дослідження.Деякі ВПС можуть бути діагностовані під час вагітності з використанням спеціального типу ультразвуку, званого ембріональної ехокардіографії. З її допомогою створюються ультразвукові знімки серця плоду, що розвивається.

Інші форми ВПС не виявляються до народження або відразу після появи на світ малюка. У таких випадках їх можуть визначити в дитячому або навіть зрілому віці. Якщо лікар підозрює наявність ВПС, тоді дитині можуть бути призначені додаткові дослідження (наприклад, кардиография), що дозволяє уточнити діагноз.

Лікування

Лікування ВПС залежить від типу і тяжкості присутнього дефекту. Деяким потерпілим немовлятам і дітям може знадобитися одна або кілька операцій по відновленню серця або кровоносних судин.

В інших випадках проводиться лікування без операції, а лише з використанням такої процедури, як катетеризація серця. Під час її виконання довга трубка, що називається катетером, проводиться по кровоносних судинах до серця, де лікар може виконувати вимірювання і робити зображення або необхідні тести, а також повністю усунути проблему.

Іноді дефект серця не може бути повністю відновлений, тоді за допомогою малоінвазивної процедури поліпшується кровотік і функціонування серце. Важливо відзначити, що навіть якщо серцевий дефект був відновлений, багато людей з ВПС повністю не виліковуються.

Відповіді на типові запитання

Чи є точні дані, скільки років живуть люди з вродженими вадами серця?

У міру розширення медичної допомоги та лікування, що чиниться немовлятам, хворі з ВПС живуть довше і повноцінним. Багато дітей з ВПС змогли перейти у доросле життя. За оцінками, більше двох мільйонів чоловік у Сполучених Штатах живуть з ВПС.

Статистика по виживаності:

  • Виживання немовлят з ВПС залежить від того, наскільки серйозний дефект, коли він діагностований, і як він лікується.
  • Близько 97% дітей, що народилися з некритичним ВПС, виживають до одного року, тоді як 95% дітей, що народилися з некритичним ВПС, виживають до 18 років.
  • Близько 75% немовлят, що народилися з критичним ВПС, виживають до одного року, при цьому 69% немовлят, що народилися з критичними ВПС, виживають до 18 років. Таким чином, населення людей з ВПС зростає.
  • Поліпшуються виживання і медичне обслуговування дітей з критичними ВВС. У період з 1979 по 1993 рік близько 67% немовлят з критичними ВПС вижили до одного року. До цього ж віку змогло дожити близько 83% дітей з критичними ВВС в період з 1994 по 2005 рік. [3 - Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.]

Існують наступні варіанти розвитку ВПС:

  1. Багато людей з неускладненими формами вад живуть без особливих проблем.
  2. У інших випадках може спостерігатися розвиток хвороби з плином часу.
  3. У частини хворих з ВВС є генетичні порушення або інші зміни зі здоров'ям, які підвищують ризик інвалідизації або навіть смертельного результату.

Навіть при поліпшеному лікуванні багато людей з ВВС не виліковуються повністю, навіть якщо їх дефект серця був відновлений. При ВПС можуть розвиватися інші проблеми зі здоров'ям з плином часу. Все залежить від конкретного серцевого дефекту хворого, величини порушення і серйозності патології.

На тлі ВПС, навіть після проведеного лікування, можуть виникати різні проблеми зі здоров'ям:

  • нерегулярний серцевий ритм (аритмії);
  • підвищений ризик інфікування серцевого м'яза (інфекційний ендокардит);
  • ослаблення серця через розвиток кардіоміопатії.

Наявність ВПС змушує регулярно проходити огляди у кардіолога, що дозволяє підтримувати здоров'я на прийнятному рівні. Також може знадобитися повторна операція в більш старшому віці, навіть після первинних дитячих хірургічних втручань.

Скільки можна прожити з вродженим пороком серця після хірургії?

Якщо в дитинстві була проведена операція на серці, необхідно стежити за станом здоров'я в будь-якому віці.Згідно з даними ACHA, у дорослих з ВПС можуть виникати проблеми зі здоров'ям, такі як аномальні серцеві ритми, інсульт, серцева недостатність і навіть передчасна серцево-судинна смерть. Також відзначаються потроєння темпи госпіталізації в порівнянні з іншими дорослими.

Діаграма госпітальної виживання заснована на роботі Німецького кардіологічного Центру в Берліні (DHZB).

Симптоми ВПС легко не беруться до уваги, тому що вони не є специфічними. Зокрема, можна відчути прискорене серцебиття, зазнавати труднощів при фізичному навантаженні або відчувати втому і задишку. При цьому нерідко з'являється бажання "заховати голову в пісок" замість того, щоб мати справу з проблемою погіршення серцево-судинного захворювання.

Важливо пам'ятати, що якщо довелося народитися з вродженими вадами серця, тоді в дорослому періоді життя може знадобитися спеціалізована допомога.

Можливі ризики, пов'язані з хірургічним втручанням при ВПС:

  • Дефект міжпередсердної перегородки - ризик не перевищує 0,5%, тоді як за відсутності лікування великих дефектів хворі не проживають більше 27-30 років.
  • Дефект міжшлуночкової перегородки - ризик при виконанні операції не перевищує 3%, хоча багато що залежить від величини пороку, віку хворого і функціональних можливостей легких.
  • Коарктация аорти - ризик хірургічного лікування близько 1,5-2%, тоді як без операції діти з таким пороком вмирають на першому році життя в 75% випадків.
  • Тетрада Фалло - ризик операції становить 3-6%, тоді як без лікування до 10 років виживає близько 30% хворих.

Рекомендується відвідувати кардіолога зі спеціалізованою підготовкою по вроджених вад серця, по крайней мере, один раз в декілька років і щорічно для більш складних серцевих дефектів. Але згідно ACHA, менше 10% людей, що народилися з вродженими вадами серця, фактично отримують медичну допомогу, якої вони потребують в дорослому періоді життя.

Важливо знати, що фахівець з ВПС не такий же, як звичайний кардіолог, у якого, можливо, було всього шість годин навчання в вигляді лекцій з ВПС і без практичного досвіду. Навпаки, фахівці з вродженим серцевим пороків у дорослих проводять понад рік навчання в цьому вузькому напрямку.

На жаль, далеко не всі можуть долати довгі відстані, щоб звернутися до кардіолога, що спеціалізується на ВПС у дорослих. Подібні ж фахівці в основному знаходяться саме в великих містах. Один з виходів у такій ситуації - відправляти результати діагностичних досліджень вузькопрофільного кардіолога по електронній пошті, тоді як місцевий лікар після консультації з вузьконаправленим фахівцем зможе проводити більш якісне лікування.

Відео: Школа здоров'я. Вроджені вади серця


Джерело

1. Lozano, R (Dec 15, 2012). “”Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.””. Lancet 380 (9859): 2095–128
2. Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). “”Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association””.
3. Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.


4.67 avg. rating (91% score) - 3 votes - оцінок

Схожі статті

Придбані пороки серця

Існують серцево-судинні захворювання здатні привести до стійкої втрати працездатності. Для запобігання подібного ускладнення повинно проводиться своєчасне лікування. Тому при виявленні набутих вад серця не варто зволікати з виконанням лікарських рекомендацій.

Детальніше
Вроджені вади серця

Під час внутрішньоутробного розвитку плода під дією певних чинників може порушуватися нормальне формування серцево-судинної системи. В результаті цього утворюються вроджені вади розвитку, які можуть бути сумісними і несумісними з життям. Розвиток патології часто пов'язують з неправильним способом життя матері під час вагітності, хоча в деяких випадках велику роль відіграє спадковість.

Детальніше
Порок серця

Один з 120 немовлят народжується з пороком серця. Деякі з них важкі, але в більшості випадків небезпеки вони не представляють. Дефекти можуть включати аномальні освіти стінок або клапанів серця, а також кровоносних судин, які підходять або відходять від серця.

Детальніше

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.