Пролапс мітрального клапана та аритмії

Автор arrhythmia

2019-04-28

Пролапс мітрального клапана на сьогодні є досить поширеним пороком серця. Визначається як у дорослих, так і у дітей, при цьому в поєднанні з аритмією нерідко підвищує ризик раптової смерті. З цієї причини варто знати особливості протікання аритмій на тлі пролапса мітрального клапана і можливі способи поліпшення стану таких хворих.

Пролапс мітрального клапана (пролабирование мітрального клапана, ПМК) являє собою прогин стулок клапана під час систоли в порожнину лівого передсердя. Поширення хвороби серед всіх серцево-судинних аномалій становить приблизно 1-4% (D. Savage, 1983; R. Devereux е. А, 1987; D. Levy, D. Savage, 1987). ПМК найчастіше не становить серйозної загрози здоров'ю хворого, але в деяких випадках розвиваються такі ускладнення, як бактеріальний ендокардит, тромбоемболія, мітральна регургітація.

Найбільш часто спостерігається поєднання пролапса мітрального клапана з різними формами аритмії - в 42 - 75% від загального числа випадків (Сторожаков Г. І. з співавт., 1978; Леванте Л. І., Фомін ЕЛ., 1988; М. Swartz е. а, 1977).

На сьогодні поки точно не встановлені механізми розвитку аритмій при пролапсі мітрального клапана. Також остаточно не відомо клінічне значення арітміческого синдрому при ПМК. Все ж з метою попередження погіршення стану у хворих з ПМК варто ознайомитися з представленою нижче інформацією.

Відео: Пролапс мітрального клапана. Хвороба надгнучких людей

Загальні характеристики пролапса мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана (ПМК), також відомий як синдром гнучкого мітрального клапана, синдром систолічного клацання і здіймаються мітральних стулок, є захворюванням клапанного апарату серця. Це доброякісне стан, яке в окремих випадках може призвести до раптової серцевої смерті, ендокардиту або інсульту.

ПМК зазвичай визначається під час лікарського обстеження хворого. Ехокардіографія підтверджує діагноз. Це розлад є найбільш поширеною причиною неішемічної регургітації мітрального клапана в розвинених країнах.Іноді хворі з вираженими симптомами можуть потребувати відновленні мітрального клапана.

Причини розвитку пролапсу мітрального клапана

Конкретний основний механізм, відповідальний за ПМК, невідомий. Однак дані свідчать про те, що різні зміни мітрального клапана або нижній лівій камери серця (лівого шлуночка) можуть привести до ПМК. Такі аномалії можуть включати надлишкову тканину клаптя (стулки) мітрального клапана і / або подовження ниток сухожилля (хорди сухожилля), які прикріплюють стулки до певних м'язів (папілярних м'язів) шлуночка.

ПМК зазвичай виникає як ізольоване стан при захворюваннях сполучної тканини:

  • Синдром Марфана.
  • Синдром Лоїс-Дитца.
  • Синдром Елерса-Данлоса.
  • Недосконалий остеогенез.
  • Еластична псевдоксантома.
  • Синдром аневризми-остеоартрит.

При аутосомно-домінантних розладах може трапитися таке, що одна копія гена захворювання (отримана від матері або батька) "домінує" над іншим нормальним геном і призводить до появи захворювання. Ризик передачі розлади від потерпілого батька до потомству становить 50% і він не залежить від статі дитини. Ризик однаковий для кожної вагітності.

Серцеві аномалії, потенційно пов'язані з ПМК, можуть включати:

  • Захворювання серцевого м'яза (кардіоміопатія).
  • Порушення роботи серця або пошкодження внаслідок звуження або закупорки артерій, що постачають серцевий м'яз (ішемічна хвороба серця).
  • Ненормальне отвір в фіброзної перегородці, що звичайно розділяє дві верхні камери серця (тобто певні дефекти міжпередсердної перегородки).
  • Ревмокардит.

Ревматична хвороба серця - це пошкодження серцевого м'яза і серцевих клапанів, викликане гострою ревматичної лихоманкою, запальним захворюванням, яке може виникати у вигляді сповільненій реакції на інфекцію стрептококовими бактеріями (тобто бета-гемолітичними стрептококами групи А).

Хоча пролапс мітрального клапана відзначається у людей різного віку, він найчастіше діагностується у молодих людей. Оцінки показують, що ПМК зачіпає приблизно 4-8% молодих людей в загальній популяції, причому жінки уражаються частіше, ніж чоловіки.

Люди з ПМК, як правило, мають низький індекс маси тіла і найчастіше більш худі, ніж ті, у кого немає цієї вади серця. ПМК може бути пов'язаний зі значною регургітацією мітрального клапана (4%), бактеріальним ендокардитом, застійною серцевою недостатністю і навіть раптовою смертю.

У більшості хворих з ПМК регургітація мітрального клапана або легка, або незначна.

Закриття клапана в нормі (вгорі) і при пролапсі мітрального клапана (внизу).

Патофізіологічні та гістологічні зміни

ПМК - це первинна міксоматозна дегенерація одного або обох листочків мітрального клапана. Руйнування ендотелію призводить до ускладнень, таким як інфекційний ендокардит і тромбоемболія. Більшість хворих з ПМК мають мінімальне порушення структури мітрального клапана, яке не викликає серйозних ускладнень зі здоров'ям.

Гістологічно ПМК визначається як міксоматозна поразку. У структурі листочків мітрального клапана визначаються мукополісахарідниє відкладення і надмірний вміст води. Це призводить до потовщення і збільшення стулок. Зміст колагену III типу збільшується, а еластинових волокна фрагментируются, що впливає на функціональні можливості клапана.

Симптоматика

ПMК пов'язаний найчастіше проявляється атипової болем у грудях, а також серцебиттям, задишкою при фізичному навантаженні і непереносимістю фізичних вправ. Інші симптоми, такі як занепокоєння, низький артеріальний тиск і непритомність, вказують на дисфункцію вегетативної нервової системи. Іноді спостерігаються суправентрикулярні аритмії, які свідчать про підвищення парасимпатичного тонусу.

При ПMК під час аускультації за серединно-систолическим клацанням слід систолічний шум. Ця зміна зазвичай чутно на вершині серця і нерідко залежить від положення хворого.

  • Шум посилюється, коли хворий стоїть і виконує маневр Вальсальви, тобто намагається видихнути через ніс при його закритті і, звичайно, з закритим ротом. При цьому систолічний щиголь настає раніше, а шум стає довшим.
  • Зменшуються проявів, коли хворий сідає навпочіпки (систолічний щиголь настає пізніше, а шум стає коротшим).

Варто вказати, що шум при ПМК схожий на шум при гіпертрофічній кардіоміопатії. При цьому серединно-систолічний щиголь - це характерна ознака пролапса мітрального клапана.

Відео: Чи небезпечний пролапс мітрального клапана?

Аритмії при пролапсі мітрального клапана

Виникнення аритмія на фоні ПМК в основному залежить від стану вегетативної нервової системи (ВНС) і вегетативної регуляції. Зокрема, може спостерігатися зниження рівня вегетативної реактивності і підвищення тонусу симпатичної ВНС.

Деякі дослідники відзначають, що чим більша виразність симпатикотонии, тим частіше виникає аритмія, незалежно від стану клапанного апарату.

Форми аритмії, які можуть виникати при пролапсі мітрального клапана:

  • Шлуночковіекстрасистоли - дуже часто.
  • Суправентрикулярні екстрасистоли - часто.
  • Міграція водія ритму - часто.
  • Пароксизми суправентрикулярної тахікардії - рідко.
  • Короткі епізоди шлуночкових тахікардій - рідко.
  • Пароксизми миготливої ​​аритмії - рідко.
  • Шлуночкова парасистолія - ​​рідко.
  • Синусовааритмія і синусова тахікардія.

Жизнеугрожающие аритмії, такі як фібриляція шлуночків, найчастіше розвивається при локальних органічних змінах міокарда, які можуть супроводжувати ПМК. Поодинокі ж порушення ритму, як правило, не є небезпечними для здоров'я хворого.

Синусовааритмія на ЕКГ.

Діагностика

Найбільш корисним методом постановки діагнозу ПМК є ехокардіографія. M-Mode ехокардіографія не використовується для діагностики ПМК. Це тому, що нормальний рух підстави серця може імітувати або маскувати порок серця. Дво- або тривимірна ехокардіографія дозволяє вимірювати товщину і зміщення стулок щодо кільця.

Пролапс мітрального клапана встановлюється в тому випадку, коли визначається зміщення мітрального клапана більш ніж на 2 мм над мітральним кільцем у вигляді довгої осі. ПМК також підрозділяється на некласичний і класично й по товщині стулок мітрального клапана. При некласичної ПMК товщина стулки мітрального клапана становить від 0 мм до 5 мм. У класичному випадку стулки мітрального клапана мають товщину більше 5 мм.

Класичний ПMК підрозділяється на симетричний і асиметричний в залежності від точки, в якій кінчики листівок з'єднуються з мітральним кільцем. При симетричній формі кінчики листівок зустрічаються в загальній точці кільця, а при асиметричній формі один листочок зміщений до передсердя щодо іншого.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) не часто використовується в діагностиці ПMК. Це дослідження, як правило, дозволяє кількісно оцінити мітральний регургітації до операції на мітральному клапані.

Іноді ПМК виявляють випадково на лівої вентрикулографії під час катетеризації серця. У таких випадках визначається зміщення стулок мітрального клапана в ліве передсердя з пізньої систолічною регургитацией мітрального клапана. У таких людей ПMК додатково оцінюється за допомогою ехокардіографії.

Якщо існує невідповідність між клінічними і ехокардіографічні даними про ступінь регургітації мітрального клапана, тоді рекомендується катетеризація серця і ліва вентрикулографія.

При наявності супутніх захворювань можуть призначатися додаткові методи дослідження за типом рентгенографії органів грудної клітини. Зокрема, при підозрі на приховану аритмію може бути призначений холтерівське моніторування ЕКГ. Також може бути корисна проба з ФН, яка дозволяє підтвердити функціональний характер порушення ритму.

Відео: Пролапс мітрального клапана. Як лікувати пролапс мітрального клапана.

Лікування

Хворі з пролапсом мітрального клапана та при відсутності симптомів часто не потребують лікування.

Напрямки в лікуванні хворих з пролапсом мітрального клапана та аритміями:

  • Хворим з ПМК при наявності симптомів за типом дісавтономіі (біль у грудях, серцебиття) найчастіше призначають бета-адреноблокатори, такі як пропранолол. Подібні засоби особливо показані в разі визначення частих і важких шлуночкових ектопії.
  • Імплантованого дефібрилятора серця рекомендується до імплантації хворим з ПMК і стійкими шлуночковими аритміями.
  • Катетерная абляція шлуночкових аритмій призначається хворим з частої шлуночкової ектопією, пов'язаної з симптомами або дисфункцією лівого шлуночка, і шлуночкової тахікардією, або навіть фібриляцією шлуночків (яка може бути викликана позачерговими імпульсами, що відбуваються з папілярного м'язу або системи Пуркіньє).

ПМК з важкої мітральної регургітацією може піддаватися відновленню мітрального клапана або повної його заміни. Відповідно до рекомендацій ACC / AHA подібне відновлення мітрального клапана повинно проводиться до появи симптомів застійної серцевої недостатності.

Люди з ПМК мають високий ризик бактеріального ендокардиту. До 2007 року Американська кардіологічна асоціація (AHA) рекомендувала призначати антибіотики таким хворим перед усіма інвазивними процедурами, включаючи стоматологічні операції. Після цього AHA постановило, щоб подібна профілактика застосовувалася тільки при наданні стоматологічних послуг хворим, у яких є інші захворювання серця, що піддають їх найбільшому ризику несприятливих наслідків інфекційного ендокардиту.

Зв'язок між ПМК і судинними церебральними досить низька. Грунтуючись на цьому, Американська кардіологічна асоціація 2014 года / Американський коледж кардіологів (AHA / ACC) та Європейське товариство кардіологів 2012 року не рекомендують антиагрегантну / антитромботичну терапію при ПМК.

В інструкціях ACC / AHA 2006 року рекомендується аспірин при незрозумілих минущих ішемічних атаках з синусовим ритмом, а також без тромбів в передсерді. Аспірин може бути використаний при синусовому ритмі з ехокардіографічні підтвердженням високого ризику ПМК.

Антикоагуляція рекомендується при системної емболії або рецидивуючих транзиторних ішемічних атаках (ТІА), крім терапії аспірином. Антикоагуляція не рекомендується при відсутності системної емболії, нез'ясовного ТІА, ішемічного інсульту або миготливої ​​аритмії.

Прогноз і ускладнення

Загальний прогноз при пролапсі мітрального клапана є сприятливим. Більшість безсимптомних людей не знають, що вони мають порок серця і звичайне життя їх не порушена.

Ускладнення, пов'язані з ПМК, включають інфекційний ендокардит, регургитацию мітрального клапана, аритмію, минуще ішемічне подія або системну емболію. Основним предиктором смертності при ПМК є ступінь регургітації мітрального клапана і фракції викиду.

Практично всі хворі з підозрою на ПМК проходять обстеження у кардіолога, але при необхідності може видаватися напрямок до кардиоторакального хірурга.

Відео: Робота серця з пролапсом мітрального клапана


5.00 avg. rating (94% score) - 1 vote - оцінок

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.