Придбані пороки серця і хвороба Кавасакі

Автор arrhythmia

2019-04-28

Набуті вади серця можуть розвиватися з різних причин, але основна з них - хвороба Кавасакі. Це судинне захворювання, яке в основному визначається у дітей, причому в ранньому віці. У разі відсутності своєчасного лікування може призвести до тяжких ускладнень, як ось аневризма коронарних артерій і інше.

Хвороба Кавасакі (БК) - це гостра гарячкова хвороба раннього дитинства, що характеризується запаленням артерій середнього розміру. Найчастіше вражаються коронарні судини, через що підвищується ймовірність розвитку аневризм коронарних артерій і, отже, раптової смерті. Подібні ускладнення розвиваються приблизно в 25% нелікованих випадків; відповідне медикаментозне вплив знижує цей ризик до 3-5%.

Хвороба Кавасакі є основною причиною набутих вад серця в розвинених країнах. [1 - Newburger JW; Sleeper LA; McCrindle BW; Minich LL; Gersony W; Vetter VL; Atz AM; Li JS; Takahashi M; Baker AL; Colan SD; Mitchell PD; Klein GL; Sundel RP. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease . N Engl J Med. 2007; 356 (7): 663-75]

Варто вказати, що захворюваність КД в континентальній частині США становить приблизно 25 на 100 000 дітей у віці до 5 років, тоді як в Японії захворюваність оцінюється приблизно в 250 на 100 000 дітей у віці до 5 років.Патологічний стан частіше визначається у дітей молодше 5 років, причому більшість хворих молодше 2 років.Однак хвороба Кавасакі може вплинути і на дітей старшого віку. Найчастіше зустрічається серед хлопчиків, в основному розвиваючись в зимові і весняні місяці.

Відео: Набуті вади серця \ Сімейний доктор \ Асил Арна

Вплив хвороби Кавасакі на серце

БК найчастіше розглядається як генералізований васкуліт, який зачіпає артерії середнього розміру. Хоча судинне запалення найбільш виражено в коронарних судинах, запалюватися також можуть вени, капіляри, дрібні артеріоли і великі артерії з розвитком відповідної клініки.

Хвороба Кавасакі може вплинути на серце, викликаючи такі ускладнення:

  • Аневризми коронарних артерій (або роздування артерій).
  • Недостатність клапанів (найчастіше регургитацию мітрального клапана).
  • Накопичення рідини навколо серця (випітної перикардит).

Хвороба Кавасакі є основною причиною набутих вад серця у дітей. У цілих 25% дітей з хворобою Кавасакі уражається серце, особливо при відсутності належного лікування. Аневризми коронарних артерій, кровоносних судин, які постачають киснем серцевого м'яза, є найбільш важливим ускладненням хвороби Кавасакі. При проходженні необхідного лікування ризик ураження коронарних артерій знижується приблизно на 5%.

В цілому, якщо зміни коронарних судин не розвинулися протягом шести-восьми тижнів після початку захворювання, ризик появи цих змін дуже низький.

Якщо виникла коронарна аневризма, наявність довгострокових змін судини серця залежить від розміру аневризми - зміни коронарної артерії можуть проходити, залишатися незмінними або прогресувати. Пацієнти з великими аневризмами схильні до ризику розвитку згустків коронарної артерії або стенозу (звуження) у міру загоєння аневризм.

Запалення серцевого клапана або серцевого м'яза, часто спостерігається в гострій фазі розвитку БК, може привести до таких придбаним пороків серця, як недостатність мітрального або трикуспідального клапанів. Подібні патологічні порушення можуть розвиватися незалежно від ураження коронарних артерій.Дисфункція клапанного апарату найчастіше проходить при усуненні основного захворювання, але іноді спостерігається збереження і прогресування дефекту клапана. Існує також пізня аортальна або мітральна недостатність, викликана потовщенням або деформацією фіброзних клапанів, з часовими інтервалами від декількох місяців до декількох років після початку хвороби Кавасакі. Деякі з цих поразок вимагають заміни клапана.

Варто вказати, що набуті вади серця, на відміну від вроджених, виникають при житті людини і можуть розвиватися в будь-якому віці, зокрема при БК - в ранньому дитячому від 2 до 5 років.

Повідомлялося, що у половини хворих з невеликими коронарними аневризмами і набутими вадами серця зміни проходять протягом першого року після хвороби. На жаль, лікарі не можуть дати достовірний прогноз про те, як саме буде розвиватися хвороба у конкретного пацієнта.

Незалежно від ступеня ураження коронарних артерій і клапанного апарату дитині потрібно буде відвідувати дитячого кардіолога, як в дитячий, так і в дорослий період життя.

Причини

Етіологія хвороби Кавасакі залишається невідомою. Тривало існувало припущення, що етіологія БК є заразною, тобто передається від однієї людини до іншої. Однак, залученість жодного інфекційного агента не була доведена.Також аутоімунні реакції і генетична схильність були запропоновані в якості можливих етіологічних факторів БК.

Інфекційне захворювання

Особливості БК, що викликають стурбованість в зв'язку з інфекційною етіологією, включають виникнення епідемій, в основному в кінці зими і весни, з трирічними інтервалами, і хвилеподібним географічним поширенням цих епідемій. БК рідко зустрічається у дітей молодше 4 місяців, що дозволяє припустити, що материнські антитіла можуть забезпечувати пасивний імунітет.

Епідеміологічні дані свідчать, однак, те, що передача захворювання від людини до людини малоймовірна.

Деякі автори запропонували спірну зв'язок БК з недавнім миттям килимів, використанням зволожувача в кімнаті дитини, недавно перехворіли респіраторним захворюванням, і місцями поблизу водойм. Ці дані привели до гіпотези, пов'язаної з водою.

За роки вивчення хвороби були залучені численні інфекційні агенти; проте до теперішнього часу жоден збудник не виявився в якості основної причини.

Генетичні чинники

Генетична схильність до БК давно підозрюється. Брати і сестри уражених дітей мають в 10-20 разів більш високу ймовірність розвитку БК, ніж населення в цілому. Також відзначають, що діти в Японії, батьки яких хворі БК, мають більш важку форму захворювання і сильніше схильні до рецидивів. Цей ризик найбільш високий у близнюків, для яких цей показник становить приблизно 13%.

До 2014 року 6 генетичних локусів були пов'язані з БК, що підтвердили общегеномние дослідження. Проте, етіологія БК залишається досить складною, тому ці генетичні чинники як і раніше лише частково застосовуються для діагностики і лікування хвороби.

Відео: Жити Здорово! хвороба Кавасакі

Діагностика

Не існує одного конкретного тесту для визначення хвороби Кавасакі. Лікар ставить діагноз, грунтуючись на ознаки та симптоми, виявлені у дитини. Лабораторні тести можуть допомогти з визначенням запалення, реології крові та інших показників. Тривала лихоманка (т. Е. Більше п'яти днів і, як правило, більш 38,5 за Цельсієм) часто є першим симптомом, який попереджає лікаря про необхідність розгляду хвороби Кавасакі.

Основні прояви, які допомагають поставити діагноз, такі:

  • Тривала висока температура.
  • Неспецифічна червоний висип, яка часто вражає область паху і може лущитися.
  • Червоні очі або кон'юнктивіт.
  • Дуже червоні губи і язик.
  • Збільшені лімфатичні вузли на одній стороні шиї.
  • Опухлі, червоні руки і ноги, на яких іноді лущиться шкіра.
  • Хворобливість в області суглобів.
  • Дратівливість і примхливість у дітей.

У деяких дітей збільшується жовчний міхур, і тоді може виникнути біль у животі, іноді супроводжується блювотою.

Інші захворювання та поширені вірусні інфекції можуть мати такі ж симптоми. Щоб визначити, чи є у дитини хвороба Кавасакі, лікар може призначити аналізи крові для виявлення:

  • Недавньої стрептококової або вірусної інфекції.
  • Імунної реакції організму.

Додатково може проводиться аналіз сечі.

Ці лабораторні тести досить інформативні, проте єдиний спосіб поставити діагноз хвороби Кавасакі - це наявність відповідних клінічних критеріїв щодо більшості ознак і симптомів, перерахованих вище.

Якщо у дитини визначаються критерії діагностики хвороби Кавасакі, необхідна консультація у кардіолога. Лікар цієї спеціальності уточнює анамнез хвороби і проводить фізичний огляд хворого. Додатково хворому призначається електрокардіографія (для оцінки електричної провідності серця) і ехокардіографія (УЗД серця для визначення роботи клапанного апарату). Навіть якщо ці дослідження в нормі, дитині найчастіше призначається лікування на підставі клінічних симптомів і лабораторних аналізів.

Лікування хвороби Кавасакі

Лікування зазвичай проводиться в лікарняних умовах і може зайняти два - п'ять днів.

Терапія БК включає використання внутрішньовенного гамма-глобуліну (ВВГГ), який представляє собою інфузію внутрішньовенного вливання спільно з аспірином у високих дозах, приблизно через кожні шість годин.Ліки допомагають зменшити набряк і запалення в кровоносних судинах. Також ВВГГ може знизити, але НЕ усунути, ризик розвитку коронарних аневризм.

Препарат є найбільш ефективним протягом перших 10 днів від початку хвороби. Ризик розвитку коронарних змін зменшується з 25% до менш ніж 5%, якщо ліки використовується в перші 10 днів хвороби.

Незначні набуті вади серця при БК можуть усуватися самостійно в разі ефективного лікування основного захворювання. У рідкісних випадках потрібно специфічне лікування у вигляді оперативного втручання.

Після виписки дитина повинна буде продовжувати приймати високі дози аспірину, поки не зникнуть ознаки запалення і лихоманки.

  • Діти продовжують приймати аспірин в низьких дозах щодня протягом шести - восьми тижнів або більше.
  • Дитина буде продовжувати проходити періодичні огляди у кардіолога після того, як хвороба Кавасакі вирішиться.

Батьків часто турбує використання аспірину у дітей через виникнення синдрому Рейє на тлі вживання цього препарату.

Синдром Рейє - це запальний процес, який зачіпає печінку і головний мозок, при це частіше виникає у хворих, які тривалий час вживають аспірин і мають вітряну віспу або грип.

Деякі лікарі припускають, що якщо дитина приймає аспірин протягом тривалого періоду часу з будь-якої причини, йому слід зробити щеплення від грипу, щоб уникнути розвитку цієї хвороби.

Важливо знати, що якщо дитина на тлі прийому аспірину захворів на вітряну віспу, або у кого-то з його рідних визначилася вітряна віспа, тоді слід негайно звернутися до лікаря за порадою щодо подальших дій.

Кардіологічне спостереження

Хворий буде продовжувати спостерігатися у кардіолога після виписки. Перші візити до лікаря, як правило, проходять через два тижні і шість - вісім тижнів після виписки. При необхідності будуть повторно зроблені ехокардіограма і електрокардіограма, що дозволить перевірити стан клапанів і коронарних артерій у дитини.Якщо до шести - восьми тижнів ознаки ураження серця відсутні, тоді ризик серцевих захворювань у хворого знаходиться на надзвичайно низькому рівні.

При відсутності ураження серця і судин протягом шести-восьми тижнів, дитина в подальшому буде відвідувати кардіолога щороку або кожні кілька років. Під час цих відвідин кардіолог може призначити додаткові аналізи крові для визначення рівня холестерину і тригліцеридів.

Довгостроковий прогноз

Якщо після закінчення одного року з моменту встановлення діагнозу хвороби Кавасакі відсутня серцева недостатність, тоді відвідування хворим кардіолога проводиться щорічно або навіть кожні кілька років.

Пацієнти з коронарними аневризмами і набутими вадами серця потребують періодичної кардіологічної оцінці.Частота таких відвідувань варіюється в залежності від ступеня коронарних змін і величини ураження клапана.Часто такі візити призначаються раз в 6-12 місяців.

При правильному медичному обслуговуванні хворі з вадами і коронарними змінами зазвичай мають хороший прогноз. Оскільки при хворобі Кавасакі уражаються коронарні артерії і серцеві клапани, хворим та їхнім рідним доцільно практикувати здоровий спосіб життя, який допомагає запобігти ішемічну хворобу серця у дорослих і серцеві напади і аритмію у дітей.

Відео: Поразка коронарних артерій при синдромі Кавасакі (мульт. Пр-во KD Foundation) ©


5.00 avg. rating (93% score) - 1 vote - оцінок

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.