Поліморфна тахікардія

Автор Ольга Кияница

2017-11-14

Порівняно рідко зустрічається така форма аритмії, як поліморфна тахікардія. Чи небезпечний цей стан? Однозначно, так, оскільки характеризується злоякісним перебігом та може провокувати запаморочення і раптову смерть.

Поліморфна тахікардія відома ще як катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (КПШТ). Відноситься до порушень ритму шлуночків та характеризується появою на ЕКГ змін шлуночкових комплексів по типу "пірует". Додатково спостерігається з'єднання фаз протилежних полярностей за участю комплексів мінімальної амплітуди.

Під час поліморфної тахікардії спостерігається частота серцевих скорочень близько 150-280 ударів у хвилину, при цьому перебіг хвороби може ускладнюватися синкопальним станом (непритомністю).

Зустрічається патологія як у дорослих, так і у дітей. Найчастіше визначається у хворих з уповільненим серцевим ритмом (брадикардією). Важливо знати, чим небезпечна поліморфна тахікардія. В першу чергу, хвороба підвищує ризик раптової смерті, тому при її діагностиці варто дотримуватися своєчасного лікування.

Відео Поліморфна екстрасистолія

Опис поліморфної тахікардії

Патологія відноситься до каналопатій, які представляють собою групу спадкових чи набутих хвороб нервово-м'язового апарату. Характеризуються розладом будови та функції іонних каналів, що перебувають у клітках нервових волокон або м'язових клітин.

Поліморфна шлуночкова тахікардія розвивається на тлі зміни потенціалу дії клітин серця (кардіоміоцитів), що проходить у вигляді зворотного напрямку підвищення активності шлуночкової стінки. У цьому процесі беруть безпосередню участь іонні канали. Зміна потенціалу дії сприяє появі поліморфної тахікардії типу ре-ентрі.

Порушення ритму відноситься до важко діагностованих захворювань, оскільки виявити його можна лише під час нападу. Між рецидивами запідозрити про наявність патології можна по уповільненому ритму (брадикардії).

Симптоми поліморфної тахікардії

Катехоламінергічні поліморфні шлуночкові тахікардії є синдромом, який в себе включає ряд характерних симптомів:

  • перші ознаки патології з'являються в 7-9 років, в окремих випадках - після 40 років;
  • частіше визначається у чоловіків;
  • серцевий м'яз не вражений;
  • тахікардія провокується емоційним або фізичним перенапруженням, зокрема плаванням;
  • раніше у хворого могла визначатися істерія або епілепсія.

polimorfnaya1

Синкопальні стани при КПШТ розвиваються в 30-50% випадків. Дуже часто у половини хворих віком 20-30 років виникає раптова смерть. Також для патології характерна спадковість, що підтверджується наявністю у близьких родичів непритомних станів або раптової смерті до 40 років.

У третини хворих під час непритомності спостерігаються судоми, що далеко не завжди дозволяє правильно і на ранньому етапі розвитку патології поставити діагноз. Подібна ситуація нерідко сприяє знаходженню хворих на обліку у невролога. Також вони можуть на протязі тривалого часу отримувати протисудомне лікування.

Рання вираженість клінічної картини є першою ознакою високого ризику раптової серцевої смерті.

Причини появи поліморфної тахікардії

Захворювання виникає на тлі рідкісних генетичних мутацій, які сприяють розвитку дисфункції іонних каналів, що знаходяться у клітинах серця.

Іонні канали являються молекулярними структурами, які входять в структуру ліпідного шару клітинної мембрани. Розміри каналів дуже маленькі і в основну задачу їх входить обмін речовинами з навколишнім середовищем. З їх допомогою здійснюється збудження та гальмування м'язових волокон разом з нервовими клітинами.

На сьогодні підтверджено дослідженнями, що розвиток типової клініки поліморфної тахікардії пов'язаний з мутаціями, які визначаються мінімум в трьох генах. При цьому до кінця не ясно, чи здатна локалізація дефекту в тому чи іншому гені впливати на клінічну картину хвороби. Наприклад, уповільнення ритму, яке визначається між нападами, не має залежності від місця розташування мутації. Тому у визначенні подібних тонкощів продовжують проводитися дослідження.

Фактори ризику, пов'язані з поліморфною тахікардією:

  • раніше діагностована фібриляція шлуночків;
  • смерть рідних від раптової зупинки серця;
  • визначення ознак хвороби в дитячому віці;
  • надмірна фізична активність.

Види / фото поліморфної тахікардії

Відповідно до генотипів КПШТ розділяється на кілька типів.

Перший генотип має зв'язок з геном так званих ріанодинових рецепторів RyR2. Про їх мутації стало відомо ще в 2000 році, коли італійці та фіни практично одночасно визначили їх вплив на кальцієві канали. Під впливом цих рецепторів кардіоміоцити починають частіше скорочуватися, тому при наявності дефектів в цьому гені в 55% випадків розвивається поліморфна тахікардія.

polimorfnaya2

Другий генотип є результатом дефекту в гені кальсеквестрина-2. Його основна роль - зв'язувати кальцій в серцевих клітинах. При цьому спостерігається його безпосередній зв'язок з ріанодиновими рецепторами. Якщо відбуваються мутації в цьому гені, тоді порушується процес вивільнення кальцієвих іонів з депо кардіоміоцитів, що призводить до виникнення тахікардії.

Вивчення головних складових в процесі утворення поліморфної тахікардії триває, оскільки приблизно у 30-40% хворих не вдається знайти зв'язок хвороби з мутаціями в наведених вище генах.

Діагностика поліморфної тахікардії

Направлена на ретельне вивчення анамнезу не тільки хворого, але і найближчих його родичів. Надалі проводиться електрокардіографія та ехокардіографія.

Під час нападу поліморфної тахікардії на ЕКГ визначається:

  • шлуночкові комплекси розташовуються більше трьох разів поспіль;
  • залп тахікардії має дві і більше різні морфології (двонаправлені та поліморфні);
  • частота серцевих скорочень піднімається на 25% вище вікової норми;
  • в залпі тахікардії визначається атріовентрикулярна дисоціація.

Ключовим методом в діагностиці захворювання є стрес-тест. У більшості випадків у хворих визначається реакція високої ймовірності відтворення. Також в перебігу хвороби можна спостерігати прогресування ознак порушення ритму, які починаються мономорфною екстрасистолією шлуночків, бігемініей та закінчуються поліморфною тахікардією.

Лікування та профілактика поліморфної тахікардії

Терапія поліморфної тахікардії найчастіше базується на прийнятті бета-блокаторів. За результатами різних досліджень визначається висока ефективність такого препарата як надолол. Також спостерігається позитивна динаміка в лікуванні у пацієнтів, що приймають пропранолол. При цьому рекомендується до призначення максимальне дозування, яке хворий може винести.

У деяких випадках бета-адреноблокатори виявляються неефективними, тоді їх призначають разом з флекаїнідом, який крім блокування натрієвих каналів пригнічує активність ріанодинових рецепторів. Останній препарат виявляється результативним навіть в разі прийняття хворими без генетичної основи тахікардії.

Всім хворим з поліморфною тахікардією суворо забороняється займатися спортом та проводити іншу фізичну активність.

Хірургічне лікування застосовується в разі неефективності медикаментозної терапії. Частіше всього виконується імплантація кардіовертера-дефібрилятора, а також селективна симпатична деструкція нервових волокон.

Профілактика в основному спрямована на запобігання розвитку повторних нападів та особливо - раптової серцевої смерті. Для цього при наявності у найближчих родичів випадків раптової смерті потрібно проводити генетичне тестування.


3.25 avg. rating (69% score) - 4 votes - оцінок

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.