Відкрита артеріальна протока

Автор Ольга Кияница

2018-03-17

Численна група вроджених вад серця включає таку поширену патологію, як відкрита артеріальна протока. Це анатомічне утворення при певних обставинах діагностується навіть у цілком здорових дітей, але в ряді випадків може викликати серйозні ускладнення.

Відкрита артеріальна протока (ВАП) має широке поширення. Патологія найчастіше визначається у новонароджених. При ізольованому ОАП ознаки і симптоми узгоджуються з плином крові зліва направо. Тяжкість прояви хвороби залежить від величини дефекту і легенево-судинного опору. При необхідності закриття подібного анатомічного освіти може бути відкладено до дитинства або навіть зрілості

Першу успішну перев'язку артеріальної протоки провів Роберт Е. Гросс у восьмирічної дівчинки в Дитячій лікарні Бостона в 1938 році. [1 - fa.hms.harvard.edu, Robert E. Gross, Harvard Medical School Office for Faculty Affairs.]

Відкрита артеріальна протока також може поєднуватися з іншими аномаліями серця, які повинні враховуватися при діагностиці. У багатьох випадках діагноз і терапія ОАП мають вирішальне значення для виживання новонароджених з важкими обструктивними ураженнями в правій або лівій частині серця.

Відео Відкрита артеріальна протока. Вроджені вади серця.

Опис

Артеріальна протока (АП) має іншу назву - боталлов проток. У плода визначається як нормальна анатомічна структура, яка з'єднує системну і легеневу частина кровообігу. У нормі у новонароджених АП закривається протягом 3 днів після народження. Однак у 80% недоношених новонароджених вагою менше 750 г АП залишається відкритим більше 3 днів після народження, а його постійна прохідність пов'язана з підвищеною захворюваністю і смертністю.


В ізольованій формі відкрита артеріальна протока часто розвивається безсимптомно. ОАП був описаний в поєднанні з практично будь-який інший вроджену хворобу серця, особливо з тими, які характеризуються ціанозом. Вік хворих при постановці діагнозу може варіювати від дитинства до старості.

Класифікація ОАП по Кириченко заснована на ангіографії і включає п'ять типів:

  1. тип A (конічний);
  2. тип B (окнообразний);
  3. тип C (трубчастий);
  4. тип D (комплексний);
  5. тип E (подовжений).

Залежно від ступеня відкриття артеріальної протоки (від 10% до 30%) виділяють чотири стадії ОАП:

  • 1 стадія - систолічний тиск в легеневій артерії знижено і становить 40% від артеріального.
  • 2 стадія - помірна гіпертензія: систолічний тиск в легеневій артерії підвищений і становить 40% -75% від артеріального.
  • 3 стадія - виражена гіпертензія: систолічний тиск в легеневій артерії підвищений і становить 75% артеріального.
  • 4 стадія - систолічний тиск і опір в легеневої артерії однакові або більше системного, через що скидання крові здійснюється з легеневої артерії в аорту.

При великих розмірах відкритої артеріальної протоки виникають патологічні зміни в легеневих судинах (симптом Ейзенменгера).

Трохи статистики:

  • У дітей в США частота визначення ОАП становить від 0,02% до 0,006%.
  • Кількість захворюваності збільшується у дітей, які народжуються передчасно: 20% у недоношених дітей після 32 тижня вагітності, до 60% при передчасному народженні після 28 тижнів.
  • У 30% дітей з низькою вагою при народженні (
  • Перинатальна асфіксія зазвичай тільки затримує закриття артеріальної протоки, і з часом канал зазвичай закривається без спеціальної терапії.
  • Як ізольоване ураження відкрита артеріальна протока визначається в 5-10% всіх вроджених вад серця.

Ніякі дані не підтверджують расову схильність до ОАП. Проте, існує переважання жінок (співвідношення між жінками і чоловіками 2: 1), якщо відкрита артеріальна протока не пов'язаний з іншими факторами ризику. У хворих, у яких відкрита артеріальна протока пов'язаний з певним тератогенним впливом на кшталт вродженої краснухи, захворюваність між чоловіками і жінками однакова.

Історія

Первісне опис артеріальної протоки провів Гален на початку першого століття. Харві зробив подальші фізіологічні дослідження в області ембріонального кровообігу. Проте, тільки в 1888 році Манро зміг провести розтин і перев'язку артеріальної протоки у мертвого немовляти.

Через 50 років Роберту Е. Гроссу вдалося лігувати відкрита артеріальна протока. [2 - Kaemmerer H; Meisner H; Hess J; Perloff JK. Surgical treatment of patent ductus arteriosus: a new historical perspective. Am J Cardiol. 2004; 94 (9): 1153-4] Це була знакова подія в історії хірургії, яке ознаменувало початок області хірургії вроджених вад на серце.

Катетерного закриття патологічного утворення було вперше виконано в 1971 році.

Вперше демонстрація фізіологічного закриття артеріальної протоки була проведена в ході багаторазових експериментів в 1940-х роках, що згодом було підтверджено наочно дослідженнями.

Анатомія і патофізіологія

Під час внутрішньоутробного розвитку у плода АП є важливою частиною системи кровообігу, яка дозволяє здебільшого крові, що покидає правий шлуночок, обходити легкі і проходити в спадний відділ аорти. Як правило, тільки близько 10% крові, що виходить з правого шлуночка, все-таки проходить через легеневу тканину.

Хоча артеріальна протока є нормальною структурою при розвитку плода, його наявність зазвичай асоціюється з іншими вродженими аномаліями серцево-судинної системи.

protok-otkrytyj-arterialnyj

При наявності складних вроджених вад серця звичайне розташування протоки може бути порушено. Анатомічні аномалії можуть широко варіюватися і нерідко поширені в поєднанні зі складними аномаліями аорти. Структури, які були помилково прийняті за відкрита артеріальна протока в ході виконання хірургічних процедур, включають аорту, легеневу артерію і сонну артерію.

Патофізіологія закриття АП в нормі

Як правило, функціональне закриття артеріальної протоки здійснюється приблизно через 15 годин життя у здорових немовлят, народжених в покладений термін. Це відбувається при різкому скороченні м'язової стінки артеріальної протоки, що пов'язано зі збільшенням парціального тиску кисню (РО2), що збігається з першим подихом новонародженого. Спостерігається преференційний зрушення кровотоку; кров відходить від протоки і прямує з правого шлуночка в легені. До тих пір, поки функціональне закриття не буде завершена, деякий залишковий потік крові зліва направо здійснюється з аорти через протоку і далі в легеневі артерії.

Причини

Існує кілька етіологічних факторів розвитку відкритої артеріальної протоки:

  • Генетика
  • Хромосомні аномалії
  • Передчасне народження
  • Інші

Генетика

Були зареєстровані сімейні випадки відкритої артеріальної протоки, але генетична причина не була визначена. У немовлят, які народилися з відкритою артеріальною протокою, частота рецидивів серед братів і сестер становить 5%. Деякі дані свідчать про те, що до однієї третини випадків пов'язані з рецесивним ознакою, позначених PDA1, розташованим на хромосомі 12.

Хромосомні аномалії

Кілька хромосомних аномалій пов'язано з постійною прохідністю артеріальної протоки. Неявні тератогени включають вроджену інфекцію краснухи в першому триместрі вагітності (зокрема, через 4 тижні після зачаття), а також синдром фетального алкоголю, вживання амфетаміну або використання фенітоїну матір'ю.

Передчасне народження

Незрілість немовляти при достроковому народженні вносить вклад в прохідність артеріальної протоки. Виділяють кілька факторів, включаючи незрілість гладких м'язів усередині структури або нездатність незрілих легких очистити кров від циркулюючих простагландинів, які у великій кількості скупчуються під час вагітності. Ці механізми не повністю до кінця вивчені. Умови, які сприяють низьку напругу кисню в крові, такі як незрілі легені, супутні вроджені вади серця також пов'язані з постійною прохідністю протоки.

Інші

До них відноситься низька вага дитини при народженні, висока концентрація простагландинів і гіпоксія.

Клініка

Загальні симптоми відкритої артеріальної протоки наступні:

  • тахікардія (збільшена частота серцевих скорочень);
  • порушене дихання;
  • задишка (утруднене дихання);
  • відставання в рості [3 - MedlinePlus & gt; Patent ductus arteriosus Update Date: 21 December 2009];
  • диференційний ціаноз, т. Е. Посиніння нижніх кінцівок, крім верхніх частин тіла.

Хворі найчастіше знаходяться в хорошому стані, з нормальним диханням і частотою серцевих скорочень. Якщо ОАП помірний або великий, в основному присутні розширене імпульсна тиск і обмежують периферичні імпульси. Також можуть відзначатися видимі окологрудінная і каротидні пульсації.

1213

Діагностика

Крім клінічних ознак існують інші діагностичні показники, що вказують на наявність відкритої артеріальної протоки.

Фізикальне обстеження

Дозволяє використовувати методи пальпації, перкусії, аускультації, в результаті чого визначаються наступні зміни:

  • Пальпаторно: верхівковий поштовх зміщений вліво і донизу. Пульс при збільшеному скиданні крові визначається як високий і частий.
  • Перкуторно: межі серця розширені вліво і вгору.
  • Аускультативно: у другому-третьому міжребер'ї безперервний серцевий шум "машинний" (зазвичай від аорти до легеневої артерії, з більш високим плином під час систоли і більш низьким потоком під час діастоли); другий тон над легеневою артерією посилений (акцент другого тону).

Додатково проводяться інструментальні методи діагностики, які дозволяють уточнити ступінь порушення гемодинаміки в серце

  • Електрокардіографія (ЕКГ): зазначається гіпертрофія лівого або обох шлуночків. Раннім симптомом ОАП є збільшення амплітуди зубця R і поява зубця Q в 5-6 грудних відведеннях.
  • Рентгенографія ОГК: кардіомегалія і збільшення лівих відділів серця. Також визначається застійний легеневої малюнок. Дуга легеневої артерії вибухає, а висхідна частина дуги аорти розширена.

У деяких випадках може проводиться ангіографія, за допомогою якої фіксуються зміни в серцевому кровотоці.

Відео Ангіографія відкрита артеріальна протока

Лікування

У багатьох випадках діагностика і лікування відкритої артеріальної протоки мають вирішальне значення для виживання новонароджених з важкими обструктивними ураженнями правої або лівої частини серця.

Хірургія - це основа лікування ОАП. Сьогодні виконується два види хірургічної терапії:

  1. Традиційний хірургічний підхід, який тягне за собою торакотомию (або, альтернативно, торакоскопію)
  2. Закриття протоки катетером.

Традиційне хірургічне лікування в основному проводиться успішно. Смертність від хірургічного закриття протоки становить менше 0,5%. Катетерного вплив проводиться практично без серйозних наслідків, хоча такі хворі потім знаходяться під особливим наглядом.

В майбутньому планується подальший розвиток більш складних методів катетерного впливу для полегшення процесу закриття ОАП. Майбутнє фармакологічної терапії при закритті ОАП залишається невизначеним. Медичний підхід залежить від кращого розуміння факторів, які прискорюють закриття протоки.

Показання до хірургічного лікування ОАП:

  • Є виражена застійна серцева недостатність.
  • Медикаментозна терапія виявилася неефективною і хворого визначаються симптоми ОАП.

Реконструкція протоки може відкладатися в тих випадках, коли у хворого визначається безсимптомний перебіг хвороби або його стан добре контролюється за допомогою медикаментозної терапії. У таких випадках хірургічне лікування можна проводити приблизно у віці 4 років, коли ризики інтубації знижуються, а дитина більш здатний розуміти процедуру і процес лікування. У деяких країнах рекомендується закривати протоку після 12 місяців або коли проявляється клініка.

Протипоказання до хірургічного лікування ОАП

Існує відносно мало протипоказань до закриття перев'язки. Первинне протипоказання до операції - це важке захворювання легеневих судин.

Безліч асоційованих серцевих аномалій, так званих воздухозавісімих поразок, залежить від ОАП, зокрема через підтримки системного кровотоку. Передчасне закриття АП без одночасної реконструкції інших дефектів протипоказано і може мати фатальним наслідки. Зокрема, не може проводиться окреме закриття ОАП при наявності наступних вад:

  • гіпоплазія легеневої артерії
  • Легеневої атрезії
  • трикуспідальногоатрезія
  • Транспозиції великих артерій
  • Атрезії аортального клапана
  • Атрезії мітрального клапана з гіпопластичним лівим шлуночком
  • Важкою коарктації аорти

У цих пацієнтів повинні бути вжиті всі спроби зберегти відкритий проток до тих пір, поки не буде створено більш тривалий паліативний шунт або нічого очікувати виконано остаточна реконструкція.

Ускладнення

Якщо артеріальна протока залишається відкритим, тоді може виникнути серцева недостатність внаслідок неправильного кровообігу в легенях. Також підвищується ризик розвитку легеневої гіпертензії або ендокардиту. Крім того, при наявності значного лівого-правого скидання крові у новонароджених з малою вагою після пологів відбувається зниження периферичної перфузії і доставки кисню, що викликає гипотрофию тканин. Така дитина може відставати в розвитку.

Прогноз

Прогностичне висновок при відкритому артеріальному протоці, як правило, дається гарне тим хворим, у яких проблема є ізольованою. Якщо дитина народилася раніше терміну і у нього визначаються інші наслідки недоношеності, ці ускладнення, найчастіше, погіршують прогноз по ОАП.

Після закриття відкритої артеріальної протоки пацієнти, як правило, не відчувають гнітючих симптомів і не мають подальших серцевих ускладнень. У недоношених дітей, у яких був відкритий артеріальна протока великого розміру, частіше розвивається бронхолегеневої дисплазії.

Спонтанне закриття ОАП у осіб старше 3 місяців зустрічається рідко. У віці менше 3 місяців спонтанне закриття у недоношених дітей становить 72-75%. Крім того, у 28% дітей з артериозе проток, яким проводилося консервативне лікування (як правило, ібупрофеном в профілактичних дозах), визначається закриття пороку на 94%.

У дорослого пацієнта прогноз більше залежить від стану легеневої судинної мережі і стану міокарда, а також наявності застійної кардіоміопатії перед закриттям протоки. Пацієнти з мінімальною або реактивної легеневою гіпертензією і обмеженими змінами міокарда можуть мати нормальну тривалість життя.

Профілактика

Деякі дані свідчать про те, що введення індометацину в перший день життя у всіх недоношених дітей знижує ризик розвитку ОАП і ускладнень, пов'язаних з ним. Лікування індометацином у недоношених дітей також може знизити потребу в хірургічному втручанні [4 - Fowlie, PW; Davis PG; McGuire W (19 May 2010). "Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Review)"].

Відео Жити здорово! Відкрита артеріальна протока


4.80 avg. rating (94% score) - 5 votes - оцінок

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.