Кардіоміопатія

Кардіоміопатія (КМП) - це група захворювань, які пов'язані схожими механізмами впливу на серцевий м'яз. Спочатку може проявлятися кілька симптомів або зовсім відсутня клініка. Деякі хворі скаржаться на задишку, відчуття втоми або набряклість ніг через серцеву недостатність. Може турбувати нерегулярний серцевий ритм, а також переднепритомні і запаморочення. У постраждалих підвищений ризик виникнення раптової серцевої смерті.

У 2015 році кардіоміопатія і міокардит були діагностовані у 2,5 мільйона чоловік [1 - GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators]. Гіпертрофічна кардіоміопатія вражає приблизно 1 з 500 чоловік, а дилатаційна кардіоміопатія - 1 з 2500. [2 - "Types of Cardiomyopathy". NHLBI. 22 June 2016. Archived from the original on 28 July 2016. Retrieved 31 August 2016.]. Починаючи з 1990 року КМП стала причиною 354 000 смертей. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка частіше зустрічається у молодих людей.

Деякі люди, що хворіють кардіоміопатією, не мають ознак або симптомів і не потребують лікування. У інших пацієнтів хвороба розвивається швидко, клінічна картина важка, а в подальшому виникають серйозні ускладнення. У таких випадках обов'язково призначається лікування, яке включає зміну способу життя, прийом ліків. Може бути задіяний хірургія, проводиться імплантація пристрої для корекції аритмій. При необхідності призначаються нехирургические процедури.

Відео Кардіоміопатії - загальна характеристика

Опис

При кардіоміопатії серцевий м'яз змінюється. Вона може збільшуватися, потовщуватись або стає більш жорсткою і нездатною до скорочення. У рідкісних випадках м'язова тканина в серці замінюється рубцевої тканиною.

У Міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду (МКБ-10) група кардіоміопатій стоїть під кодом I42.

У міру прогресування кардіоміопатії серце стає слабкішим. Воно менш інтенсивно перекачує кров по всьому організму і не здатне підтримувати нормальний серцевий ритм.

У важких випадках КМП призводить до серцевої недостатності або нерегулярним серцевим скорочень, які називаються аритміями. У свою чергу, серцева недостатність може викликати застій крові в легенях, ногах або животі. Ослаблення серця також може викликати інші ускладнення, такі як проблеми з клапанами серця.

У залежності від змін в міокарді кардіоміопатія класифікується на такі види:

• Гіпертрофічна кардіоміопатія (включаючи асиметричну гіпертрофію обструктивного типу з м'язовим субаортальнийстенозом)
• Дилатаційна кардіоміопатія (конгестивна, застійна)
• Обструктивна кардіоміопатія (констриктивна, рестриктивна)

Залежно від причини розвитку, кардіоміопатії поділяються на такі форми:

• Алкогольна кардіоміопатія
• перикардіальної кардіоміопатія
• Кокаїнова кардіоміопатія
• Медикаментозна кардіоміопатія
• Аритмогенна дисплазія правого шлуночка
• Кардиомиопатия Такоцубо

Окремо розглядається некваліфікована кардіоміопатія. Велике значення має кардіоміопатія у дітей, оскільки в таких випадках існують певні особливості перебігу хвороби, її діагностики та лікування.

Причини

Буває придбана і спадкова кардіоміопатія. "Придбана" означає, що людина не народжується з цією хворобою, але вона розвивається вже за життя на тлі іншого захворювання, стану або фактора.

"Спадковість" означає, що батьки передали своїй дитині ген, який відповідає за розвиток кардіоміопатії. Дослідники продовжують шукати генетичні зв'язки з кардіоміопатією, також вивчають як ці зв'язки викликають або сприяють виникненню різних типів захворювання.

У багатьох випадках причина кардіоміопатії невідома. Часто це відбувається, коли захворювання розвивається у дітей.

Причини розвитку окремих форм кардіоміопатії:

• Гіпертрофічна кардіоміопатія найчастіше успадковується . Це викликано мутацією або зміною деяких генів в білках серцевого м'яза. Також патологія може розвиватися з часом на тлі високого кров'яного тиску, старіння організму або інших захворювань, таких як діабет або хвороба щитовидної залози. Іноді причина захворювання невідома.
• Дилатаційна кардіоміопатія . Причина розширеної КМП часто невідома. Близько третини людей, які хворіють на це захворювання, успадковують її від своїх батьків.
• Обструктивна кардіоміопатія . Найчастіше причиною цієї форми КМП стає амілоїдоз (хвороба, при якій аномальні білки накопичуються в органах, включаючи серце), розростання сполучної тканини, гемохроматоз: (хвороба, при якій дуже багато заліза накопичується в організмі), саркоїдоз (хвороба, яка викликає запалення і може впливати на різні органи), деякі види лікування раку, такі як радіація і хіміотерапія.

Деякі захворювання, обставини і речовини також можуть сприяти виникненню кардіоміопатії:

• Алкоголь, особливо в поєднанні з поганим харчуванням
• Деякі токсини, такі як отрути і солі важких металів
• Ускладнення протягом останніх місяців вагітності
• Ряд захворювань: ішемічна хвороба серця, інфаркт міокарда, високий кров'яний тиск, діабет, захворювання щитовидної залози, вірусні гепатити та ВІЛ
• Вживання наркотиків за типом кокаїну та амфетаміну, і деяких ліків, використовуваних для лікування раку
• Інфекції, особливо вірусні, які мають тропність до серцевого м'яза.

Фактори ризику

Люди різного віку і рас можуть захворіти кардіоміопатією. Однак деякі типи хвороби частіше зустрічаються в певних групах.

Дилатаційна кардіоміопатія частіше зустрічається у афроамериканців, ніж у білих. Цей тип захворювання також більш поширений серед чоловіків, ніж серед жінок.

Підлітки і молоді люди частіше, ніж люди похилого віку, хворіють на аритмогенну дисплазію правого шлуночка, хоча для обох вікових груп ця форма кардіоміопатії рідкість.
Основні фактори ризику

• Сімейна схильність до кардіоміопатії, серцевої недостатності або раптової зупинки серця
• Наявність захворювання, яке може ускладнитися кардіоміопатією (ішемічна хвороба серця, серцевий напад або вірусна інфекція, що вражає серцевий м'яз)
• Діабет або інші метаболічні захворювання, включаючи важке ожиріння
• Захворювання, які можуть пошкодити серце, за типом гемохроматоза, саркоїдозу або амілоїдозу
• Часте підвищення артеріального тиску
• Безсимптомний перебіг кардіоміопатії
• Хронічний алкоголізм.

Ідентифікація людей, які можуть піддаватися високому ризику захворювання, дуже важлива. Це може допомогти запобігти серйозним проблемам у майбутньому, які можуть полягати в розвитку важкої аритмії (нерегулярних серцевих скорочень) або раптової зупинки серця.

Відео Кардиомиопатия - симптоми, причини і група ризику.

Види

Будуть розглянуті основні види кардіоміопатії за типом гіпертрофічною, дилатаційною, обструктивної, некваліфікованої, а також аритмогенного дисплазія правого шлуночка.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Дуже поширена і може розвиватися у людей будь-якого віку. Захворювання однаково часто зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Визначається приблизно у 1 з кожних 500 чоловік.

Про гіпертрофічної кардіоміопатії говорять в тому випадку, коли серцевий м'яз збільшується і потовщується без очевидної причини. Зазвичай шлуночки (нижні камери серця) і перегородка (стінка, яка відокремлює ліву і праву половину серця) товщають. Уражені ділянки сприяють утворенню звуження і закупорки шлуночків, що створює для серця ще більші труднощі в перекачуванні крові. Гіпертрофічна кардіоміопатія також може підвищувати жорсткість міокарда шлуночків, змінювати структуру мітрального клапана і провокувати клітинні порушення в тканині серця.

Дилатаційна кардіоміопатія

Ця форма кардіоміопатії характеризується розширенням і ослабленням шлуночків. Найчастіше в першу чергу вражається лівий шлуночок, з часом патологічний процес може переходити на правий шлуночок. Ослаблені камери серця не працюють настільки ефективно, щоб забезпечити нормальний кровообіг по всьому організму. В результаті з часом серце втрачає здатність ефективно нагнітати кров. Дилатаційна кардіоміопатія може ускладнитися серцевою недостатністю, хворобами серцевого клапана, нерегулярним серцевим ритмом і утворенням кров'яних згустків в камерах серце.

Обструктивна кардіоміопатія

Захворювання розвивається в тих випадках, коли підвищується жорсткість міокарда шлуночків, хоча стінки серця не товщають. В результаті шлуночки повноцінно не розслабляються, а значить не заповнюються нормальним об'ємом крові. У міру прогресування хвороби рівень серцевого викиду падає, а серцевий м'яз слабшає. Згодом рестриктивная кардіоміопатія може призвести до серцевої недостатності і проблем з клапанами серця.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Патологія є рідкісним типом кардіоміопатії, яка найчастіше виникає, коли міокард правого шлуночка замінюється жировою або сполучною тканиною. Це нерідко призводить до порушень електричних сигналів серця, що призводить до аритмії. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка зазвичай визначається у підлітків або молодих людей. У важких випадках може викликати раптову зупинку серця у молодих спортсменів.

Некласифікованих кардіоміопатія

У цю категорію кардіоміопатії включені інші види захворювання:

• Гіпертрабелярность лівого шлуночка (є вродженою кардіоміопатією, при якій всередині лівого шлуночка виявляється нормальний і другий "губчастий" шар міокарда).

• Кардиомиопатия Такоцубо або синдром розбитого серця - розвивається на тлі екстремального стресу, який призводить до серцевої недостатності. Хоча подібне явище рідко зустрічається, це захворювання частіше визначається у жінок в постменопаузі.

Клініка

У деяких людей, у яких є кардіоміопатія, немає ознак або симптомів. У інших клінічна картина на ранніх стадіях захворювання слабко виражена.

При прогресуванні кардіоміопатії загальний стан хворого погіршується, а робота серця послаблюється. Це зазвичай проявляється ознаками і симптомами серцевої недостатності, які включають:

• Задишку або утруднене дихання, особливо при фізичному навантаженні
• Втома або виражену слабкість
• Набряк на щиколотках, ногах, животі і венах в області шиї

Інші симптоми при кардіоміопатії можуть виражатися запамороченням; маренням; непритомністю під час фізичної активності; аритмією (нерегулярними серцевими скороченнями); болем у грудях, особливо після фізичних навантажень або важкої їжі. Також нерідко визначаються серцеві шуми - це додаткові або незвичайні звуки, які чуються під час серцебиття.

Діагностика

Діагноз кардіоміопатії ставиться на підставі медичного та сімейного анамнезу хворого, а також фізичного огляду та результатів лабораторних тестів / інструментальних процедур.

Консультація фахівців

Кардіоміопатією в основному займається кардіолог або педіатричний кардіолог, які проводять обстеження і лікування хворого. Кардіолог спеціалізується на діагностиці та терапії серцево-судинних захворювань. Педіатричний кардіолог - лікар, який проводить лікування дітей.

Медичний і сімейний анамнез

Проводиться опитування хворого, в ході якого визначаються скарги і симптоми, що пред'являються хворим. Також з'ясовується, наскільки довго ознаки хвороби турбують хворого.

Лікар може поцікавитися, хворіє чи хто-небудь з родини хворого кардіоміопатією, серцевою недостатністю або раптової зупинкою серця.

Фізичний огляд

В ході фізикального обстеження лікар обов'язково використовує стетоскоп для прослуховування серця і легенів, за допомогою якого визначаються звуки, нерідко вказують на кардиомиопатию. Подібні аускультативні ознаки можуть навіть дозволити зробити можливе висновок щодо типу захворювання.

Наприклад, при обструктивної і гіпертрофічної кардіоміопатії определяются.громкіе серцеві шуми. Також нерідко чути "хрусткий" звук в легких, який також може бути ознакою серцевої недостатності, що розвивається найчастіше на більш пізніх стадіях кардіоміопатії.

Додатково може визначатися набрякання щиколоток, стоп, живота або вен на шиї, що свідчить про скупчення рідини (ознака серцевої недостатності).

Діагностичні тести

Лікар може порекомендувати один або декілька з наступних тестів для діагностики кардіоміопатії.

• Аналіз крові . Під час дослідження береться невелика кількість крові. Найчастіше беруть з вени руки за допомогою спеціальної голки. Процедура зазвичай проходить швидко і легко, хоча нерідко виникає деякий короткочасний дискомфорт. Аналіз крові допомагає визначити загальний стан хворого.
• Рентген грудної клітини фіксує на плівці знімок органів і структур, що знаходяться в грудях (серця, легенів і кровоносних судин). Це дослідження може показати, збільшені розміри серця або визначається рідина в легенях.
• ЕКГ - це простий метод діагностики, який реєструє електричну активність серця. Показує, як швидко серце б'ється і який його ритм (нормальний або нерегулярний). ЕКГ також реєструє силу і час електричних сигналів, коли вони проходять через кожну камеру серця.
• Холтерівський моніторинг . Хворому пропонується протягом 24 або 48 годин поносити невеликий портативний пристрій, який записує електричну активність серця, поки людина робить свою повсякденну роботу.
• Ехокардіографія (ЕхоКГ) - це тест, який використовує звукові хвилі для створення рухомого зображення серця. На моніторі показується робота органу, його розміри і форма. Існує кілька типів ехокардіограмі, в тому числі дослідження з навантаженням. Це дослідження проводиться подібно стрес-тесту. Стрес-ехокардіографія може показати зменшення кровотоку до серця, а також ознаки ішемічної хвороби серця. Іншим типом ехокардіограмі є трансезофагеальной дослідження, яке дає уявлення про глибинні ураженнях серця.
• Стрес-тест . Деякі проблеми з серцем легше діагностувати, коли орган працює під дією навантаження. В ході стрес-тестування хворий тренується або приймає ліки, що дозволяє посилити серцебиття. Цей вид тестування може поєднуватися зі скануванням серця, ехокардіографія і позитронно-емісійну томографію серця.

Діагностичні процедури

Для підтвердження діагнозу може знадобитися проведення однієї або декількох медичних процедур для підтвердження діагнозу або підготовки хворого до операції. Ці дослідження можуть включати катетеризацию серця, коронарну ангіографію або біопсію міокарда.

• Катетеризація серця . Ця процедура дозволяє визначити кров'яний тиск і кровоток у камерах серця. Також дає можливість зібрати зразки крові і оцінити стан артерій серця за допомогою рентгенівського знімка. Під час катетеризації серця довга тонка гнучка трубка, звана катетером, поміщається в кровоносну судину руки або в пах (верхня частина стегна) або шию і направляється в серце.
• Ішемічна ангіографія . Ця процедура часто поєднується з катетеризацією серця. Під час дослідження барвник, який можна побачити на рентгенівському знімку, вводиться в коронарні артерії, завдяки чому досліджується гемодинаміка серця і кровоносні судини. Фарба також може вводиться безпосередньо в серцеві камери. Це дозволяє лікарю вивчити функцію серцевого викиду.
• Біопсія міокарда . В ході цієї процедури лікар бере невелику частину серцевого м'яза. Для цього проводиться катетеризація серця. Надалі взятий біоптат серцевого м'яза вивчається під мікроскопом, в результаті чого видно зміни в клітинах. Біопсія міокарда використовується для діагностики деяких типів кардіоміопатії.
• Генетичне тестування . Певні типи кардіоміопатії спостерігаються в сім'ях. Для пошуку захворювання у батьків, братів і сестер або інших членів сім'ї хворого якраз і проводиться генетичне тестірованіе.Еслі тест показує, що людина має шанси захворіти, лікар може почати лікування на ранньому етапі розвитку хвороби, коли ліки працюють найкраще.

Лікування

При наявності кардіоміопатії, яка не проявляється ознаками або симптомами, лікування часто не призначається. Іноді, велика кардіоміопатія, яка розвивається раптово, може зникнути сама по собі. В інших випадках при наявності кардіоміопатії потрібне лікування, яке залежить від типу захворювання, тяжкості симптомів, супутніх ускладнень, а також віку і загального стану здоров'я хворого.

Лікування кардіоміопатії може включати:

• Зміна способу життя
• Використання медикаментів
• Проходження нехірургіческіх процедур
• Хірургічне вплив
• Імплантація пристрої
• Трансплантація серця

Основні цілі лікування кардіоміопатії включають:

• Контроль клінічних проявів щоб у хворого було нормальну якість життя
• Управління сприятливими факторами, які викликають або сприяють захворюванню
• Профілактика ускладнень і ризику раптової зупинки серця

Зміна способу життя

Для поліпшення загального стану хворого корисно дотримуватися наступних рекомендацій:

• Практикувати здорове харчування
• Тримати вагу тіла в допустимих межах
• Уникати стресових ситуацій
• Вести активний спосіб життя
• Відмовитися від куріння

Використання медикаментів

Для лікування кардіоміопатії застосовуються різні ліки. Зокрема, призначаються препарати для:

• Відновлення електролітного балансу в організмі. Електроліти необхідні для того, щоб підтримувати рівень рідини і кислотно-лужний баланс в допустимих межах. Вони також беруть участь в роботі м'язів і нервових волокон. Порушення концентрації електролітів може бути ознакою зневоднення (брак рідини в організмі), а також серцевої недостатності, високого кров'яного тиску або інших захворювань. З метою врегулювання балансу електролітів нерідко використовуються блокатори альдостерону.
• Нормалізації серцевого ритму. Антиаритмічні засоби допомагають запобігти розвитку аритмії, оскільки налаштовують роботу серця на нормальний ритм.
• Зниження кров'яного тиску. Інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину II, бета-блокатори та блокатори кальцієвих каналів використовуються для того, щоб ефективно знизити артеріальний тиск.
• Запобігання утворення тромбів. Для цієї мети найчастіше призначаються антикоагулянти. Подібні препарати особливо показані при наявності розширеної кардіоміопатії.
• Зменшення запального процесу. Досягається це завдання за допомогою ліків з групи кортикостероїдів.
• Усунення надлишку натрію. В основному застосовуються діуретики і серцеві глікозиди, які виводять натрій з організму і зменшують кількість рідини в крові.
• Уповільнення серцевого ритму. Задіюються бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів і дігоксин. Ці групи препаратів також використовуються для зниження артеріального тиску.

Призначені лікарем ліки повинні прийматися регулярно. Не слід змінювати дозування препарату або пропустити дозу, якщо лікар про це не говорив.

Відео Дилатаційна кардіоміопатія. Симптоми, ознаки і Методи лікування

Хірургічне вплив

Лікарі використовують кілька видів хірургічного впливу для лікування кардіоміопатії. Залежно від показань виконується септальний міектомія, імплантація пристрою або трансплантація серця.

• Септальна міектомія

Запропонована операція проводиться на відкритому серці. Використовується для лікування людей з гіпертрофічною кардіоміопатією для усунення важких проявів. Призначається молодим пацієнтам у разі відсутності ефекту від прийнятих ліків, а також тим хворим, яким ліки погано допомагають.

В ході операції хірург видаляє частина потовщеною перегородки, яка виступає в лівий шлуночок. Це покращує гемодинаміку серця і загальну систему кровопостачання. Після видалення міокард не росте. При необхідності хірург також може одночасно відновлювати або замінювати мітральний клапан. Септальний міектомія часто проводиться успішно і дозволяє повернутися до нормального життя без симптомів.

• Імплантація пристрої

Хірурги можуть встановити кілька типів пристроїв в серце для поліпшення функцій і зняття симптомів, в тому числі:

1. Пристрій для проведення ресинхронізує терапії серця . З його допомогою координуються скорочення лівого і правого шлуночків серця.
2. Кардіовертер-дефібрилятор . Допомагає контролювати небезпечні для життя аритмії, які можуть привести до раптової зупинки серця. Це невеликий пристрій імплантується в грудну клітку або живіт і підключається до серця через спеціальні проводки. Якщо виникло небезпечне зміна серцевого ритму, тоді до міокарда надходить електричний сигнал, що допомагає відновити нормальне серцебиття.
3. Допоміжний пристрій для лівого шлуночка . Допомагає серцю перекачувати кров по всьому організму. Може використовуватися для довгострокової терапії або короткострокового лікування людей, які очікують пересадки серця.
4. Кардиостимулятор . Це невеликий пристрій поміщається під шкіру на грудях або в животі для контролю різних форм аритмії. Робота приладу заснована на генерації електричних імпульсів, що змушує серце битися з нормальною швидкістю.

Трансплантація серця

Для цієї операції хірург замінює хворе серце людини здоровим, узятим від померлого донора. Трансплантація серця - останній метод лікування людей із серцевою недостатністю, яка нерідко є ускладненням кардіоміопатії. У таких випадках стан хворого визначається настільки серйозним, що всі види лікування, крім трансплантації серця, не можуть бути успішними.

Нехірургічні процедури

Лікарі можуть використовувати хірургічні методи за типом аблации для алкогольної лікування кардіоміопатії. Під час цієї процедури лікар вводить розчин з етанолу через трубку в невелику артерію, яка постачає кров до потовщеною області серцевого м'яза. Спирт вбиває клітини, в результаті чого потовщений міокард стискається до більш нормальних розмірів. Після цієї процедури крові вільніше тече через шлуночок, що покращує клінічну картину.

Прогноз

Прогностичне висновок по кардіоміопатії залежить від багатьох різних складових, включаючи:

• Причину і тип кардіоміопатії
• Наскільки добре реагує організм на лікування
• Важкість і вираженість клінічної картини

Виникнення при КМП серцевої недостатності найчастіше вказує на довгострокове (хронічне) перебіг хвороби. Згодом стан може погіршитися. У деяких людей розвивається тяжка серцева недостатність, що вимагає оперативного втручання. В крайньому випадку ліки, операції та інші методи лікування можуть більше не допомагати.

Профілактика

Запобігти розвитку спадкових типів кардіоміопатії практично неможливо. Проте можна вжити заходів щодо зниження ризику захворювань або станів, які можуть привести до кардіоміопатії або ускладнити її перебіг. Зокрема слід проводити профілактику ішемічної хвороби серця, високого кров'яного тиску і інфаркту міокарда.

При необхідності лікар може порадити привнести зміни в звичний спосіб життя. Найчастіше рекомендують:

• Уникати вживання алкоголю і наркотиків
• Отримання достатньої кількості сну і відпочинку
• Дотримуватися здорового для серця харчування
• Проводити достатню фізичну активність
• Не піддаватися стресам
• Кинути палити

Кардіоміопатія може бути викликана основним захворюванням або станом. Якщо провести його лікування на ранньому етапі розвитку, тоді можна запобігти ускладненням КМП. Наприклад, важливо своєчасно контролювати високий кров'яний тиск, високий рівень холестерину в крові і діабет:

Відео Про найголовніше: Кардіоміопатія