Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми, причини, форми і лікування

Автор Ольга Кияница

2018-09-19

Часті випадки, коли при абсолютному, на перший погляд, здоров'я людей раптово помирає. При цьому мова може йти про фізично тренованих молодих людей, як от Джессі Марунді (американський атлет) і Міклош Фехер (угорський футболіст). У обох потерпілих, як і в багатьох схожих ситуаціях, була визначена гіпертрофічна кардіоміопатія, яка і стала причиною їх загибелі.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - це стан, при якому деяка частина серцевого м'яза стають потовщеною і жорсткої. Це ускладнює роботу серця і перекачування крові по всьому організму. Залежно від того, де відбувається потовщення, виникають ті чи інші гемодинамічні порушення.

ГКМП вважається найбільш поширеним спадковим серцевим захворюванням і зачіпає близько 1 з 500 чоловік у Великобританії.Патологія може вплинути на дорослих і дітей, а також на чоловіків і жінок ...

Для постановки діагнозу гіпертрофічної кардіоміопатії використовують різні методи дослідження за типом ехокардіографії, електрокардіографії, магнітно-резонансної томографії. Надалі в більшості випадків проводиться оперативне лікування, яке дозволяє помітно поліпшити прогностичне висновок і якість життя хворого.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Смерть при абсолютному здоров'я

Опис гіпертрофічної кардіоміопатії

При ГКМП м'язові стінки шлуночків серця (нижні камери) стають потовщеними. В області поразки м'язові клітини можуть здаватися дезорганізованими (або "безладними"). ГКМП зазвичай зачіпає лівий шлуночок і, зокрема, міжшлуночкової перегородки (область міокарда посередині серця, яка відділяє правий і лівий шлуночки). Однак хвороба також може впливати на правий шлуночок.

"В даний час критерієм ГКМП вважається збільшення товщини міокарда понад або рівною 1,5 см при наявності діастолічної дисфункції (порушення розслаблення) лівого шлуночка. (ru.wikipedia.org)

В середньому товщина стінки лівого шлуночка у дорослого становить 12 мм, тоді як при ГКМП показник досягає 15 мм і більше.

Потовщення міокарда порушує роботу шлуночка, оскільки ускладнюється розслаблення і наповнення камери серця кров'ю. Залежно від площі і величини потовщення обсяг шлуночка (кількість крові, яке він може утримувати) буває нормальним або зменшеним (вміщує менше крові, ніж зазвичай).

Типи гіпертрофічної кардіоміопатії

Залежно від того, де в серце знаходиться потовщена область, виділяють відповідні типи ГКМП. Подібне розділення також впливає на те, які симптоми можуть виникнути і яке лікування буде призначено.

  • Апікальна гіпертрофія - потовщена область знаходиться біля основи (вершини) серця, що найчастіше призводить до зменшення обсягу шлуночка.
  • Симетрична гіпертрофія - потовщення стосується всього лівого шлуночка, що також призводить до зменшення його обсягу. Іноді цей стан називають "концентрической" гіпертрофією.
  • Асиметрична гіпертрофія перегородки без перешкод - ураження виникає в області перегородки серця. "Без перешкод" означає, що потовщення не впливає або не обмежує рух крові, що викидається з серця.
  • Асиметрична гіпертрофія перегородки з перешкодою - потовщення аналогічно до попереднього типу стосується міжшлуночкової перегородки серця. Однак, на відміну від вищенаведеного варіанта, потовщена область утворює перешкоду, яке впливає на кровообіг, яка покидає серце. Коли це відбувається, шлуночок повинен ретельно працювати, щоб відкачувати кров. Мітральний клапан також може бути пошкоджений, через що не може нормально закриватися. Це означає, що кров утворює зворотний відтік в ліве передсердя, зване мітральної регургітацією. У деяких випадках розлад здатний викликати шум, який іноді чуємо через стетоскоп.

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

ГКМП зазвичай виникає на тлі генетичної мутації і, як правило, одного генного порушення (а не кількох, поєднаних разом). Хвороба часто успадковується як аутосомно-домінантна ознака. Це означає, що мутований ген виявляється на одній з аутосом (НЕ зчеплених зі статтю хромосом). Тому у дитини від одного хворого батька спостерігатиметься 50% ймовірність успадкування гіпертрофічною КМП.

Мутації в різних генах можуть впливати на розвиток ознак ГКМП. Тому навіть при народженні з мутацією у людини може розвинутися захворювання. Також в такому випадку будь-які симптоми не виявляться до підліткового віку або раніше 20-ти років.

У деяких хворих визначаються незначні симптоми. Іноді це відбувається в більш старшому віці і говорять про "пізньому початку ГКМП". Крім того, існують деякі генетичні захворювання, такі як хвороба Андерсона-Фабрі, які можуть ускладнюватися ГКМП.

З огляду на причини, зазначені вище, важливо, щоб родичі першої лінії (діти, брати, сестри і батьки), пов'язані з хворим на ГКМП, також були обстежені згідно з планом діагностики. У таких випадках в першу чергу розглядається генетичне тестування, яке включає в себе аналіз генотипу відповідно мутації ГКМП, яка визначається у хворого.

В одній сім'ї родичі можуть хворіти однієї і тієї ж генетичною мутацією, але при цьому вона нерідко по-різному проявляється, через що симптоми і тяжкість перебігу хвороби відрізняється.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Існує широка варіація симптомів ГКМП, при цьому у одних людей можуть взагалі не визначатися симптоми, а у інших - дуже серйозна клініка.

Загальні симптоми включають наступне.

  • Серцебиття (відчуття, що серце б'ється занадто швидко, важко або подібно "тріпотіння"). Такі відчуття викликані аритміями (коли електричні імпульси, які керують ритмом серця, порушуються).
  • Біль у грудній клітці - викликана зниженням рівня кисню, що надходить до серця.
  • Запаморочення або непритомність - виникає через зниження кількості кисню або кровотоку в головному мозку, найчастіше на тлі аритмій.
  • Задишка або утруднене дихання - рідина накопичується в легенях, що ускладнює дихальні руху.
  • Втома - коли функція серця порушується, менше енергії надходить до тканин, що викликає надмірну втому.

Аритмії

ГКМП може викликати аритмії (аномальні серцеві ритми), так як зруйновані м'язові клітини нерідко впливають на нормальну електричну провідність в серці, яка контролює серцевий ритм. Це порушення призводить до зміни ритму серця, і воно дуже швидко, повільно або безладно скорочується. Найчастіше при ГКМП визначається фібриляція передсердь, фібриляція шлуночків і шлуночкова тахікардія.

Фібриляція передсердь (ФП) - пов'язана з порушенням електричної провідності, яка зазвичай сприяє скороченню серцевого м'яза. При ФП зі стінок передсердь генеруються множинні електричні імпульси, які змушують їх швидко скорочуватися і неузгоджено працювати. Подібне нерідко призводить до утворення турбулентного потоку крові в передсерді, тоді як серце менш ефективно викидає кров. Деякі з цих імпульсів переходять в шлуночки і можуть викликати типовий швидкий і нерегулярний серцевий ритм.

ФП може збільшити ризик утворення тромбів, що сприяє розвитку інсульту. Важливо, щоб більшість людей з АФ приймали відповідні ліки, які запобігають подібні патологічні зміни.

Шлуночкова тахікардія (ШТ) - виникає через аномальну електричної активності, яка утворюється в стінках шлуночків. При цьому серце скорочується аномально швидко (більше 100 ударів в хвилину). Цей швидкий ритм може змусити серце не ефективно перекачувати кров, що у важких випадках призводить до втрати свідомості.

Фібриляція шлуночків (ФШ) - при цій патології шлуночки стискаються нескоординованих, вони як би "тремтять", а не нормально працюють, тому кров перекачується неефективно. Цей стан небезпечно для життя, так як воно може привести до зупинки серця, тому в таких випадках потрібне термінове лікування дефібрилятором.

Обструкція відтоку лівого шлуночка

Цей стан виникає тоді, коли потовщена область серцевого м'яза перешкоджає витіканню крові з лівого шлуночка.Симптоми включають втому, задишку і біль у грудях. У деяких людей визначаються ознаки під час відпочинку, тоді як інші хворі скаржаться під час тренування, коли серце відчуває напругу.

Ускладнення гіпертрофічної кардіоміопатії

ГКМП може привести до додаткових ускладнень.

  • Серцева недостатність - серце перестає працювати ефективно через що "не вдається" перекачувати достатньо крові при допустимому тиску, щоб задовольнити потреби організму. При цьому ускладненні визначається збільшення ваги (через затримку рідини), утруднене дихання, кашель, набряк, серцебиття, запаморочення і втома.
  • Інсульт - є невеликий підвищений ризик розвитку інсульту у людей, які страждають ФП. Зазвичай цей стан контролюється за допомогою ліків.
  • Раптова серцева смерть - може виникнути через небезпечних аритмій, таких як шлуночкова фібриляція, яка може змусити серце зупинитися. Ризик раптової смерті відносно невеликий.

Примітка про прогресуванні ГКМП

У деяких людей ГКМП розвивається до стадії, відомої як "фаза вигорання" або рубцювання. Це коли гіпертрофований лівий шлуночок починає втрачати м'язові клітини і на їх місці розвивається сполучна тканина.Порожнина камери розширюється (збільшується). Подібна патологія може призвести до того, що утворюється дилатаційна кардіоміопатія, а не гіпертрофічна. Для підтримки серцевої функції може знадобитися додаткова терапія.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Існує кілька тестів, які часто використовуються для діагностики ГКМП.

  • Історія захворювання - звертається увага на будь-які попередні симптоми, які можуть бути не тільки у хворого, але і інших членів сім'ї. При цьому ретельно вивчається родовід хворого.
  • Фізичний огляд - проводиться пошук будь-яких ознак захворювання та інших проблем зі здоров'ям.

Результати історії хвороби і фізичного обстеження надають важливу інформацію для постановки діагнозу і визначають, які з наступних тестів необхідні:

  • ЕКГ (електрокардіографія) - оцінюється електрична активність серця і, в разі наявності характерних змін, визначаються аритмії. (Ненормальні серцеві ритми). ЕКГ також може бути виконана під час фізичного навантаження. Більшість хворих з ГКМП мають аномальні ЕКГ.
  • ЕхоКГ (ехокардіографія) - проводиться ультразвукове сканування серця, яке засноване на використанні звукових хвиль з метою створення луни, коли вони потрапляють в діагностуються частини тіла. Метод дозволяє розглянути структуру серця і його функціональні можливості.
  • Стрес-тест із застосуванням ЕКГ - це тести, що виконуються під час вправ, наприклад, на велотренажері або біговій доріжці.
  • Холтерівський моніторинг - реєстрація ЕКГ проводиться протягом певного періоду часу (наприклад, кілька днів). "Holter" - це пристрій ЕКГ, яке носиться на талії або в кишені, що дозволяє рухатися і ходити.
  • МРТ (магнітно-резонансна томографія) - виконується сканування, яке створює високоякісні зображення і використовується для перегляду структури і функцій серця. На знімках МРТ добре видно будь-яка присутність фіброзної тканини.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Мета лікування хворих на ГКМП - контролювати симптоми і зменшити ризик розвитку ускладнень. Деяким людям може зовсім не знадобитися лікування.

Медикаментозне лікування

  • Бета-блокатори - вони призначені для запобігання розвитку аритмій, можуть також використовуватися для зменшення симптомів обструкції відтоку з лівого шлуночка.
  • Блокатори кальцієвих каналів - зменшують силу, з якою серце стискається, в результаті чого знижують обструкцію шлуночкового відтоку.
  • Антиаритмічні препарати - знижують вираженість аномальних серцевих ритмів і допомагають тримати в межах норми серцеву діяльність.
  • Антикоагулянти (розріджувачі крові) можуть використовуватися у людей з аритміями для зменшення ризику утворення тромбів, що може привести до інсульту.
  • Діуретики (сечогінні препарати) - зменшують кількість рідини в легенях або в районі щиколоток за рахунок стимулювання нирок до мочеобразованіе. Хоча вони не завжди надаються хворим з ГКМП, вони можуть бути корисні в деяких випадках.

Імплантуються пристрої

Деякі люди, коли медикаментозне лікування виявилося неефективним або визначилися небезпечні аритмії, можуть імплантуватися спеціальні пристрої для усунення неправильних ритмів. У рідкісних випадках кардіостимулятор може використовуватися для лікування симптомів LVOTO.

  • Імплантованого дефібрилятора серця - встановлюється при будь-яких небезпечних формах аритмії, які в іншому випадку могли б привести до зупинки серця і раптової смерті.
  • Кардіостимулятор - ці прилади або посилають електричні імпульси на вимогу, або безперервно працюють, що дозволяє підтримувати нормальну швидкість роботи серця.

Показання до використання кардіовертера-дефібрилятора

Європейське товариство кардіологів розробило керівні принципи для визначення рівня ризику по раптової серцевої смерті для конкретного хворого. Небезпека розраховується з урахуванням ряду факторів ризику. Деякі з них такі:

  • Вік хворого.
  • Товщина лівого шлуночка.
  • Наявність сімейної схильності до раптової смерті.
  • Присутність непритомності (втрати свідомості) через аритмій.
  • Рівень артеріального тиску під час фізичних навантажень.
  • Наявність епізодів шлуночкової тахікардії.

Хворим з високим ризиком раптової смерті зазвичай будуть пропонувати імплантацію кардіовертера-дефібрилятора, щоб зменшити ймовірність зупинки серця.

Хірургічне лікування

Хірургічне вплив при ГКМП включає в себе видалення ураженої області серцевого м'яза з метою зменшення перешкод і оптимізації кровотоку через камери серця. Для цього використовується один найбільш вподобаний з двох на сьогодні практикуються методів.

  • Алкогольна септальний абляція - грунтується на дуже точному введенні алкоголю безпосередньо в зону потовщення серця. Це зменшує площу серцевого м'яза безпосередньо навколо місця введеного речовини, що в свою чергу зменшує розміри патологічного утворення. Це дуже спеціалізована форма лікування і підходить далеко не всім.
  • Септальний міектомія - в ході цієї операції проводиться видалення частини потовщеною м'язи, що дозволяє поліпшити прохідність камери серця для струму крові. Ця форма операції виконується на відкритому серці.

Трансплантація серця - крайній і доступний невеликій кількості людей метод, який може проводиться за допомогою трансплантації. Показанням до її проведення є важкий стан серця і відсутність реакції на лікування. В ході операції проводиться видалення хворого серця і трансплантація серця від донора.

Управління способом життя

На додаток до ліків і медичних пристроїв можуть бути використані способи зниження впливу ГКМП на спосіб життя. Нижче наведено кілька порад, які можуть допомогти.

  • Вживання алкоголю потрібно звести до мінімуму - при надмірному використанні алкогольних напоїв підвищується серцевий ритм і збільшується артеріальний тиск.
  • Важливо практикувати здорове харчування - збалансована дієта може допомогти зберегти вагу тіла в межах норми, що зменшить вплив на серце, а також дозволить зміцнити здоров'я.
  • Зниження споживання солі може допомогти зменшити затримку води в організмі і нормалізувати артеріальний тиск, особливо при вираженій серцевій дисфункції. Конкретна кількість споживаної солі обмовляється з лікуючим лікарем.
  • Припинення куріння особливо важливо, оскільки це прямий шлях до поліпшення здоров'я, а також працездатності серця і судин (оскільки через куріння може знижуватися рівень кисню в крові, а також звужуватися кровоносні судини). Відмовитися від куріння може допомогти терапевт або спеціальна служба підтримки кращим.
  • Вживання кофеїну потрібно звести до мінімуму - деякі люди більш чутливі до впливу кофеїну, ніж інші, і це може викликати у них тріпотіння передсердь. Для тих, хто чутливий до кофеїну, потрібно обмежувати кількість споживаного чаю і кави з кофеїном і уникати вживання висококалорійного кофеїну (наприклад, енергетичних напоїв, міцної кави і шоколаду з високим вмістом какао).

Додатково людям з серцевим захворюванням рекомендується виконувати вправи. Помірна зарядка може бути корисною для людей з ГКМП, в залежності від того, які симптоми визначаються. При наявності ГКМП важливо поговорити зі своїми лікарем про те, яка вправа підходить в конкретному випадку. При можливості можна провести серцеву реабілітацію, яка передбачає виконання спеціальних фізичних вправах.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Чому грубіє серце


4.67 avg. rating (91% score) - 3 votes - оцінок

Схожі статті

Дитяча застійна кардіоміопатія

Серцево-судинні захворювання у важких випадках можуть ускладнюватися застійної кардіоміопатією. Ця патологія нерідко поєднується із серцевою недостатністю, тому може серйозно порушитися робота серця. У такій ситуації дуже важливо своєчасно пройти лікування, щоб якість життя хворого було покращено.

Детальніше
Рестриктивна кардіоміопатія

Серед різних форм кардіоміопатії найбільш часто у дітей зустрічається рестриктивная кардіоміопатія. Розвиток патології пов'язано з фіброзом серцевого м'яза, через що серце починає менш ефективно скорочуватися. При відсутності лікування або несприятливого перебігу хвороби можливо появи ускладнення у вигляді серцевої недостатності.

Детальніше
Метаболічна кардіоміопатія: причини і лікування

Порушення обміну речовин може привести до того, що розвивається метаболічна кардіоміопатія. Це захворювання може істотно порушити звичний спосіб життя людини, а в тяжких випадках - привести до смерті. Тому при найменших ознаках порушення роботи серця потрібно невідкладно звертатися до лікаря.

Детальніше

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.