Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (ГРВ або хвороба Шёнлейна-Геноха) являє собою запальне захворювання з групи васкулітів, при якому уражаються дрібні кровоносні судини (капіляри). Зазвичай є самообмеження патологічним станом. Синоніми - алергічна пурпура, алергічний васкуліт, анафілактоїдна пурпура, геморагічний капілярний токсикоз, лейкоцитокластичний васкуліт, нетромбоцітопеніческая ідіопатична пурпура, ревматична пурпура, судинна пурпура.

Це найбільш поширена форма запалення судин у дітей (серед васкулітів), яке призводить до запальних змін в дрібних кровоносних судинах.

В основі розвитку геморагічного васкуліту лежить порушення роботи імунної системи, через що виникає запалення судинної стінки. Хвороба найчастіше визначається у дітей до 5 років, і подібних випадках найчастіше розвивається блискавична форма ГРВ. При своєчасному лікуванні вдається підвищити якість життя хворого.

Відео: Пурпура Шёнляйна-Геноха - Геморагічний васкуліт

Ознаки геморагічного васкуліту

Симптоми ГРВ зазвичай починаються раптово і можуть виражатися наступним чином:

• Головним болем.
• Лихоманкою.
• Втратою апетиту.
• Спазмами.
• Болем у животі.
• Хворобливими менструаціями.
• Кропив'янку.
• Кривавою діареєю.
• Болем в суглобах.

Червоні або фіолетові плями зазвичай з'являються на шкірі і називаються петехіями. У класичному випадку висипання з'являються на сідницях, спині і ногах.

(A і B) Класичні ураження шкіри при ГРВ з відчутною пурпурой на кінцівках. (C) Артрит і пурпура на нижньої кінцівки. (D) Бульозні та некротичні ураження нижніх кінцівок у пацієнта зі складним перебігом пурпури.

Запальні зміни, пов'язані ГРВ, також можуть розвиватися в суглобах, нирках, травній системі і, в окремих випадках, головному і спинному мозку (центральної нервової системи).

Особливості проявів різних форм геморагічного васкуліту:

1. При пурпурі Шенлейна уражаються шкіра і суглоби, але при цьому запалення шлунково-кишкового тракту відсутня.
2. При пурпурі Геноха у хворих визначаються пурпурні плями на шкірі і гострі процеси в черевній порожнині, наприклад гломерулонефрит (тип захворювання нирок). При цій формі ГРВ суглоби не пошкоджуються.

На додаток до характерних червоним плям на шкірі може визначатися головний біль, втрата апетиту і / або лихоманка.

• Шкіра зазвичай стає червоною (дифузна еритема).
• Болі в животі стають найбільш вираженими вночі.
• Кров може бути присутнім в стільці, а аномальне кровотеча (крововилив) з шлунково-кишкового тракту діагностується як кривава діарея.
• Болі в суглобах (артралгія) може визначатися в будь-якому суглобі, але найчастіше уражаються колінні і в районі щиколоток.
• Деякі люди з ГРВ відчувають блювоту і діарею, тоді як у інших визначаються важкі запори і незвично темний стілець (мелена).

Плями пурпура викликані невеликими крововиливами під шкіру і не пов'язані з аномально низьким рівнем тромбоцитів (нетромбоцітопеніческое розлад), що характерно для деяких інших форм пурпура. Інші ураження шкіри, пов'язані з ГРВ, включають великі пухирі (кропив'янка) або виразки (некроз тканини), особливо на сідницях і ногах.

Набряк може виникати на обличчі і шиї через аномального скупчення рідини в м'яких тканинах уражених областей (ангіоневротичний набряк). У рідкісних випадках набряк розвивається в гортані, що може викликати утруднення дихання, здатне привести до загрозливих життя респіраторним ускладнень.

У чверті-половини хворих з ГРВ виникають проблеми з функцією нирок, такі як гломерулонефрит, при якому пошкоджується ниркова тканина. В результаті порушується процес очищення крові від різних метаболітів.Патологічний процес виражається у визначенні крові в сечі (гематурія) і запальних змінах в нирках. У деяких людей може розвинутися важке захворювання нирок, включаючи нефропатію, хронічне запалення нирок (нефрит) і / або нефротичний синдром, що приводить до ниркової недостатності.

У рідкісних випадках частина кишечника потерпілого може складатися сама в себе (інвагінація). Це призводить до значної болю і, якщо консервативні заходи не вирішують проблему, може знадобитися хірургічне втручання.

Коли залучена центральна нервова система, люди з цим розладом можуть відчувати сильні головні болі, перцептивні зміни, зорові труднощі (атрофія зорового нерва) і / або судоми.

Причини геморагічного васкуліту

Точна причина ГРВ повністю не з'ясована, хоча дослідження показують, що вона пов'язана з ненормальним відповіддю імунної системи. У деяких випадках причинним фактором є надзвичайна алергічна реакція, що розвивається на деякі образливі речовини (наприклад, продукти або наркотики).

Дослідження показують, що геморагічний васкуліт може бути викликаний дисфункцією імунної системи (т. Е. Підвищенням кількості імунних комплексів IgA). Аутоімунні порушення виникають, коли природний захист організму від "чужорідних" або вторгаються агентів (наприклад, антитіл) починає атакувати здорові тканини з невідомих причин.

Було висловлено припущення, що цей розлад може бути результатом:

• Надзвичайної алергічною реакцією на певні продукти, такі як шоколад, молоко, яйця або боби.
• Різні препарати (наприклад, ніфедипін, дилтіазем, цефуроксим, диклофенак і т. Д.), Бактерії (наприклад, Streptococcus) і укуси комах також були вказані як можливі причини ГРВ.
• Краснуха передує перших симптомів ГРВ приблизно в 30% випадків.
• Близько 66% випадків респіраторна інфекція верхніх дихальних шляхів передує виникненню симптомів приблизно на 1-3 тижні.

Зв'язок ГРВ з вірусними інфекціями не доведена.

Відео: Причини васкулитов

Поширеність

ГРВ - рідкісне розлад, яке вражає частіше чоловіків, ніж жінок. Хвороба може виникати у всіх вікових групах, але велика поширеність спостерігається серед дітей.

У дітей початкові симптоми зазвичай починаються після 2 років і тривають близько 4 тижнів. Захворювання в таких випадках характеризується м'яким перебігом. Близько 50% хворих дітей переносять один або кілька рецидивів протягом двох-трьох місяців. Частота рецидивів, мабуть, вище у тих дітей, у яких визначалося більш важке початок хвороби.

Вік постраждалих дітей в основному становить від 2 до 11 років. У США на кожні 100 000 дітей шкільного віку припадає близько 14 випадків. Як правило, доброякісний (котре не несе загрози) розлад з'являється в більшості випадків для самолікування (самообмеження).

Пов'язані порушення

Звичайна пурпура є найбільш поширеним типом захворювання, найчастіше зустрічається у жінок старше 50 років. При відсутності ушкоджень ураження шкіри виникає частіше, ніж підшкірний крововилив. Однак, після операції або навіть незначних травм, крихкість кровоносних судин призводить до надмірного кровотечі.

Кровотеча може бути зменшено в результаті короткострокового терапії кортикостероїдами або введенням естрогену жінкам в періоді менопаузи поста.

Цинга, тип пурпура, є результатом дефіциту вітаміну С в раціоні. Симптоми можуть включати в себе:

• Загальну слабкість.
• Анемію.
• Розрихленість ясен.
• Тенденцію до крововиливів під шкіру та в слизових оболонках, які вистилають рот і шлунково-кишковий тракт.

Цинга рідко зустрічається в сучасних цивілізаціях, хіба що у віддалених від сучасних умов життя регіонах.Запобігання розвитку хвороби сприяє поліпшена дієта і наявність продуктів, що містять вітамін С.

Синдром Гарднера-Даймонда, або аутоерітроцітарний синдром, рідкісне розлад, яке іноді називають синдромом хворобливих синців. Він характеризується плямами пурпура, головним чином у молодих жінок.Виникненні патології пов'язують з аутоімунним розладом.

Васкуліт, або ангиит, є судинним запальним захворюванням, яке може виникати в поодинці або в поєднанні з іншими алергічними або ревматичними захворюваннями. Запалення судинних стінок сприяє спазму кровоносних судин і може викликати недостатнє кровопостачання певних ділянок тіла (ішемію), відмирання тканини (некроз) і / або утворення згустків крові (тромбоз). Можуть бути порушені судини будь-якого розміру або будь-яка частина судинної системи. Симптоми відносяться до залученої системі і можуть включати:

• Лихоманку.
• Головний біль.
• Глибоку втрату апетиту.
• Втрату ваги.
• Слабкість.
• Біль в животі.
• Діарею.
• Біль у м'язах і суглобах.

Оскільки існує багато форм васкуліту, є більш ніж достатньо причин його розвитку. Деякі типи можуть бути викликані алергічними реакціями або підвищеною чутливістю до деяких лікарських засобів, таким як пеніцилін, пропилтиоурацил, інші ліки, токсини і різні вдихувані подразники. Деякі форми можуть виникати через грибкової інфекції, паразитів або вірусних інфекцій, тоді як в ряді випадків очевидна причина відсутня.

Шкірний некротизуючий васкуліт є відносно поширеним запальним захворюванням кровоносних судин, що зачіпають вени, артерії і більш дрібні кровоносні судини (капіляри). Це розлад зазвичай впливає на шкіру і може виникати в поодинці або в поєднанні з алергічними, інфекційними або ревматичними захворюваннями.Симптомами є:

• Вузли на шкірі.
• Невеликі крововиливи під шкірою і / або її поразки, які можуть бути червоними і плоскими (макули).

Вони можуть утворюватися в багатьох частинах тіла, особливо на спині, руках, сідницях і / або ногах. У деяких випадках присутня сильно зудить кропив'янка або кільцеподібні виразки. Також може виникати лихоманка, генералізований дискомфорт (нездужання) і / або біль в м'язах і суглобах. Точна причина шкірного некротизирующего васкуліту невідома. Деякі ураження можуть бути викликані алергічною реакцією або гіперчутливістю до деяких ліків, таким як сульфат або пеніцилін, токсини і вдихувані подразники.

Хвороба Кавасакі - запальне захворювання у дітей, що характеризується лихоманкою, висипанням на шкірі, набряканням лімфатичних вузлів (лимфаденопатией), запаленням артерій (поліартеріітом) і запаленням кровоносних судин (васкуліт). Запальні зміни викликають деструктивні ураження в кровоносних судинах, які можуть привести до ускладнень, пов'язаних з печінкою, жовчним міхуром і серцем. Симптоми можуть включати:

• Аномально високу температуру тіла, яка починається раптово і триває приблизно два тижні.
• Почервоніння внутрішньої частини століття обох очей (двосторонній кон'юнктивіт).
• Дратівливість.
• Втома.
• Почервоніння (запалення) рота і мови (стоматит).
• Розтріскування губ.
• Набухання лімфатичних вузлів в області шиї (цервікальна аденопатия).
• Шкірний висип.

Точна причина хвороби Кавасакі до кінця не відома. Це може бути пов'язано з двома раніше невідомими штамами бактерій стафілокока і стрептокока і / або можливої ​​імунологічної аномалією.

Імунна тромбоцитопенія я є рідкісне тромбоцитарное розлад, що характеризується нез'ясовно низьким рівнем тромбоцитів у циркулюючої крові. Симптоми можуть включати:

• Носові кровотечі.
• Невеликі червоні або фіолетові плями на шкірі, які представляють собою крововиливи під шкіру (петехії) і / або кровотеча з прямої кишки і / або сечових шляхів.
• Анемія може сприяти виникненню слабкості і втоми.
• У інших людей з цим розладом визначаються епізоди підвищеної лихоманки і аномального збільшення селезінки.

Ніякої конкретної причини для розвитку імунної тромбоцитопенії не відомо. Існуючі дані підтверджують імунологічну основу, оскільки більшість пацієнтів мають антитромбоцитарні антитіла, які можуть бути ідентифіковані.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) являє собою рідкісне захворювання крові, що характеризується аномально низьким рівнем циркулюючих тромбоцитів в крові, аномальним руйнуванням еритроцитів, дисфункцією нирок і порушеннями з боку нервової системи. Симптоми цього розладу, які починаються раптово, можуть включати:

• Лихоманку
• Головний біль.
• Плями пурпура на шкірі і слизових оболонках.
• Біль в суглобах (артралгії).
• Часткову втрату чутливості в руках чи ногах (парез).
• Зміна психічного стану.
• Судоми.

Точна причина ІTП невідома. Це може бути пов'язано з інфекційним агентом або з аутоімунною реакцією.

Діагностика

Постановка діагнозу ГРВ може бути утруднена, особливо у дорослих. Хвороба часто плутають з іншими формами судинного запалення, які представлені вище в розділі "Пов'язані порушення".

Звичайні лабораторні тести не дають можливість поставити максимально точний діагноз. Кількість тромбоцитів зазвичай є нормальним, хоча рівні лейкоцитів і седиментації можуть бути збільшені.

Відповідно до критеріїв класифікації Американського товариства ревматології (ACR), діагноз може бути зроблений з чутливістю 87% і специфічністю 88%, якщо у хворого є два з наступних чотирьох ознак-критеріїв:

1. Пальпована пурпура.
2. Вік хворого більше 20 років.
3. Абдомінальна стенокардія (Відповідність цим критерієм визначається наявністю дифузної болю в животі і крові в калі).
4. Гістологічне виявлення гранулоцитів в судинній стінці артеріол або венул. (Біопсія шкіри рідко потрібно).

При нечіткої вираженості цих критеріїв потрібно, щоб на додаток до відчутної (пальпируемой) пурпурі, по крайней мере, повинен визначатися ще один критерій у вигляді нормальної кількості тромбоцитів. Хоча симптоми з боку черевної порожнини можуть передувати шкірним проявам, діагноз без проявів на шкірі зазвичай не встановлюється.

У лабораторних тестах при ГРВ найчастіше відзначається:

• Помірне підвищення швидкості седиментації еритроцитів.
• Показник антиядерної антитіло (ANA) негативний.
• Аутоантитіла до нейтрофільним гранулоцитарним антигенів (ANCA) класу IgG не визначаються.

Подальша діагностика пов'язана з симптомами і використовується для виявлення ускладнень. Дослідження можуть повторюватися при зміні симптомів і проводиться в неускладнених випадках в амбулаторних умовах педіатром. У важких випадках виконуються в клініці, можливо, з додатковою консультацією відповідних фахівців.

Інструментальні методи діагностики:

• Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини.
• Рентгенологічне дослідження черевної порожнини.
• Дослідження крові в калі.
• Аналіз сечі з метою оцінки ураження нирок (може бути значна протеїнурія більше 100 мг).
• Біопсія нирок.

Виняток залученості мозку проводиться за допомогою магнітно-резонансної томографії. Виняток залученості яєчок виконується за допомогою колонкової доплерографії.

Стандартна терапія

Основні напрямки лікування:

• Якщо у людей з ГРВ є алергічні реакції, вони повинні строго уникати дратівної речовини (наприклад, певної їжі або ліків).
• При наявності ознак стрептококової інфекції призначають антибіотикотерапію.
• Неускладнені випадки захворювання у дітей часто поліпшуються спонтанно з віком.
• Більшості хворих не проводять конкретного лікування, при цьому перспективи відновлення сприятливі.
• Запальні реакції знімаються нестероїдними або стероїдними протизапальними препаратами.

Якщо нестероїдні протизапальні засоби не можуть полегшити симптоми, деяким хворим призначають глюкокортикоїди (стероїдні) кошти, такі як преднізон. Ці препарати можуть бути корисні для боротьби з гострою абдомінальної і суглобової болем. При цьому в деяких випадках набряк м'яких тканин (ангіодістрофія) може бути викликана стероїднимипрепаратами.

Дапсон може бути призначений, коли преднизон протипоказаний або він не допомагає полегшити симптоми.Деякі дослідження показують, що стероїди не знизять тривалість захворювання або не зменшують частоту або повторюваність симптомів. В інших висновках вказується, що стероїдні лікування може допомогти знизити ризик пошкодження нирок.

Пацієнти з ГРВ, у яких розвинулося захворювання нирок і ниркова недостатність, найчастіше потребують механічної очистки крові від токсичних речовин - гемодіалізі. Агресивна і підтримуюча терапія може знадобитися під час гострого ниркового кризи. Деяким хворим з важким захворюванням нирок проводиться трансплантація нирок. Однак хвороба може повторитися вже при наявності пересадженою нирки. Інше лікування включає симптоматичні і підтримуючі лікарські засоби.

Дослідницька терапія

Експериментальне лікування комбінованої лікарської терапією у вигляді антикоагулянтів (тобто гепарину і аценокумаролу), кортикостероїдів і імунодепресантів було протестовано у дорослих з важкими випадками ГРВ.Подальші дослідження необхідні для визначення довгострокової безпеки та ефективності цієї форми терапії для лікування даного розладу.

Плазмаферез як засіб видалення небажаних речовин (токсинів, метаболічних речовин і частин плазми) з крові також був випробуваний експериментально. Кров в певному обсязі береться у хворого, після чого клітини крові відділяються від плазми. Потім плазма хворого потім замінюється плазмою іншої людини і кров переливається назад пацієнтові. Ця терапія все ще вивчається для аналізу побічних ефектів та ефективності. Необхідно більше досліджень, перш ніж плазмаферез можна буде рекомендувати для використання у всіх випадках, крім самого важко протікає ГРВ.

Внутрішньовенне введення імуноглобуліну (ІГ) використовувалося на експериментальній основі для лікування деяких дітей з важкою абдомінальної болем, пов'язаної з ГРВ. Подальші дослідження необхідні для визначення довгострокової безпеки та ефективності імуноглобулінів для лікування цього розладу.

Ключові моменти

• Геморагічний васкуліт, або пурпура Шёнлейн-Геноха, характеризується виникнення запалення капілярів та інших судин дрібного калібру.
• Захворювання частіше визначається у дітей до 5 років, але також може зустрічатися в інших вікових категоріях.
• При геморагічному васкуліті не виявляється знижена кількість тромбоцитів, що є одним з критеріїв діагностики захворювання.
• Розвиток геморагічного васкуліту в основному пов'язано з висипаннями на шкірі, особливо в районі ніг, сідниць.Також може дивуватися шлунково-кишковий тракт або суглоби.
• Лікування геморагічного васкуліту в основному симптоматичне, включає найчастіше нестероїдні протизапальні препарати, а у важких випадках - глюкокортикоїди.
• Прогноз в основному сприятливий, а з метою профілактики потрібно ретельно проводити лікування інфекційних захворювань, а при наявності алергічних реакцій дотримуватися рекомендацій лікаря по підтримці імунних реакцій в межах допустимого.

Відео: Жити Здорово! геморагічний васкуліт