Дисекція аорти

Дисекція аорти (ДА, розшарування аорти) - це розрив внутрішньої оболонки аорти, найбільшої артерії в людському організмі. Це розшарування дозволяє крові текти між шарами судини, а не залишатися в центральному каналі (просвіті). Два основних типи розсічення аорти А і В визначаються локалізацією розшарування.

Основна небезпека дисекції  аорти полягає в тому, що різко зростає ризик розриву судини з подальшим масивною кровотечею.У таких випадках 90% хворих гине.

При розвитку дисекції аорти якомога раніше треба починати лікування. Перед цим проводиться діагностика, яка включає рентгенографію, електрокардіографію, ангіографію. Також може знадобитися здача загального і біохімічного аналізів крові, особливо якщо планується виконання хірургічного втручання.

Відео: Розшарування аорти

Опис

Аорта - це один з великих судин людини, за яким артеріальна кров, насичена киснем, з лівого шлуночка надходить до всіх органів і тканин, за винятком легких. Оскільки стінки аорти навіть в нормі постійно відчувають кров'яний тиск з середньою величиною в 100 мм рт. ст., при впливі різних патологічних факторів може порушитися структура судини.

Стінка аорти складається з трьох шарів, які від середини назовні мають відповідні назви - інтиму, медіа та адвентиція.

На самому початку пошкоджується тільки інтиму. Патологічне утворення може бути зовсім незначне, але через високий тиску в посудині інтиму поступово руйнується і коли пошкодження доходить до медіального шару, кров починає поширюватися в середньому шарі судини, сприяючи його розшарування. Якщо на цьому етапі не надається медична допомога, може статися повний розрив аорти і миттєва смерть хворого.

Існують різні типи дисекції аорти, які між собою відрізняються місцем розшарування. У Стенфордському університеті в 1970 році запропонували поділ ТАК на два типи:

1. Тип А - розшарування починається в області сходження аорти, яке або залишається в цій же області, або поширюється на дугу і спадну частину судини.
2. Тип В - розшарування розташовується тільки по низхідній аорті (від підключичної артерії і нижче), але може поширюватися і на абдоминальную частина судини.

Облік відмінностей між цими двома типами вкрай важливий, оскільки це дозволяє проводити більш ефективне лікування хвороби. Тип А вимагає негайної операції, щоб запобігти смерті від інсульту, серцевого нападу, застійної серцевої недостатності або кровотечі. Розшарування типу В вважається не ургентними станом, яке спочатку може лікуватися посиленим контролем артеріального тиску. Додаткові процедури, як правило, доповнюють захистити хворого від ускладнень, що виникають в результаті розриву.

Причини і поширеність

Дисекція аорти найчастіше є ускладненням іншого захворювання, хоча в деяких випадках, що виникають набагато рідше, може визначатися в ізольованій формі.

Фактори ризику, що сприяють розвитку ТАК:

• Чоловіча стать
• вагітність
• Зловживання наркотиками або симпатомиметическими препаратами
• Хронічна або важко протікає гіпертонія (присутній в 70-90% випадків)
• Двостулковий аортальний клапан
• аортальна коарктация
• Гігантський клітинний артеріїт
• Спадкова схильність до хвороб аорти
• Аневризма грудного відділу аорти або інші хвороби судини
• Серцево-судинні процедури (особливо недавно виконані)
• Хірургічне втручання на серці або аорті
• катетеризація серця
• Хвороба сполучної тканини
• синдром Марфана
• Синдром Елерса-Данлоса

До дисекції аорти також може привести атеросклероз, сифіліс, вроджені аномалії розвитку судини, різні перенапруги (емоційні та фізичні), травми грудної клітки або черевної порожнини.

Поширеність

Основні особливості епідеміології дисекції аорти можна виразити в наступному:

• Дисекція аорти є більш поширеною проблемою, ніж розрив або аневризма аорти.
• Два популяційних дослідження привели дані в 2,9 і 3,5 гострих аортальних розшарувань на 100 000 чоловік.
• ТАК частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, з відношенням 5: 1.
• Пацієнти типу В, як правило, на 10 років старше пацієнтів типу А, з піковою частотою від 60 до 70 років для типу В і від 50 до 60 років для типу А.
• Гіпертензія присутній приблизно у 75% пацієнтів типу В.
• Біль є найбільш поширеним симптомом ТАК, оскільки визначається приблизно у 95% пацієнтів і зазвичай пов'язана з раптовим початком.
• Різке розшарування аорти є вкрай летальним варіантом перебігу хвороби, оскільки важко розпізнається і нерідко не лікується належним чином.
• Приблизно 20% пацієнтів з гострим розтином аорти вмирають ще на догоспітальному етапі.
• Смертність при відсутності лікування розшарування становить близько 25% приблизно через 6 годин і 50% через 24 години.
• Протягом 1 тижня дві третини пацієнтів помирають, якщо їх не лікувати. З цих смертей 75% припадає на перші 2 тижні. Отже, довільне відмінність гострої дисекції становить менше 14 днів, а хронічні розриви зустрічаються у хворих після 2 тижнів.

Емпіричне правило по дисекції аорти - смертність становить приблизно 1% на годину при гострій формі хвороби.

Незважаючи на поліпшення хірургічних, анестезуючих, інтервенційних та медичних методів, на сьогодні смертність пацієнтів, які отримують лікування, залишається високою. Згідно з Міжнародним регістру аортальной дисекції (IRAD), всесвітнього регістру з 21 центру з послідовно включеними пацієнтами, внутрілікарняна смертність у всіх випадках розриву аорти становить 27%. Смертність і захворюваність значно різняться при дисекції типу А і В і залежать від типу терапії і медичних супутніх захворювань.

Пацієнти при лікуванні ТАК типу А з медичної точки зору схильні смертності в 58% випадків, тоді як смертність при хірургічної терапії розшарування типу А становить 26%.

Тип А є більш небезпечною для життя формою ДА, ніж тип В. Ці пацієнти вмирають від перикардіальної тампонади, розриву аорти, дисфункції аортального клапана або мальперфузіі коронарних артерій. Пацієнти, у яких визначається непритомність, частіше мають розшарування типу А, ніж тип B. У таких випадках непритомність пов'язаний із серцевою тампонадой, інсультом або смертю.

Навпаки, смертність при дисекції аорти типу B спочатку становить від 10 до 12% для пацієнтів, які можуть отримати медичне лікування. Хірургічна або ендоваскулярна терапія показана при ускладненнях ТАК, що включають прогресуючу біль і розширення місця дисекції, розрив і компрометацію перфузії кінцівок або органів.Пацієнти з такими ускладненнями, які вимагають втручання, мають більш високу смертність, що становить не менше 30%.

Симптоми

Класична тріада ознак дає встановити діагноз. При наявності всіх трьох симптомів відзначають 100% ймовірність.Якщо є лише деякі прояви, тоді говорять про більшу або меншу ймовірність.

1. Важке різке початок розриває або рве болю в грудях, яка може передаватися в спину.
2. Дефіцит або різниця пульсу на верхніх кінцівках, також може визначатися різний артеріальний тиск> 20 мм рт.ст.
3. Розширення середостіння при рентгенографії грудей.

Додатково пацієнти часто відчувають, що у них виник як би серцевий напад. Також можуть відзначатися наступні ознаки:

• Неможливість зайняти зручне положення.
• Надзвичайно високий артеріальний тиск.
• Втрата свідомості.
• Плутане дихання.
• Почуття сильної слабкості.
• Відчуття приреченості (крайня тривога).

Діагностика

Виявлення дисекції аорти може бути складним, тому що одні й ті ж симптоми виникають в поєднанні з багатьма іншими проблемами зі здоров'ям. Розшарування аорти часто помилково діагностується в реанімації як серцевий напад. Однак необхідна оперативна діагностика: розриви типу А є хірургічні надзвичайні ситуації, смертність яких становить майже два відсотка в годину після початку.

Діагноз може бути зроблений шляхом комп'ютерної томографії грудної клітини та / або трансезофагеальной ехокардіографії (TЕ ехокардіограмі або ультразвукові зображення серця, зроблені з стравоходу).

Якщо є підозра на діссекцію аорти типу A, пацієнт транспортується з відділення невідкладної допомоги або внебольничного розташування безпосередньо в операційну для підтвердження діагнозу через TЕ ехокардіографія. При наявності підтверджень розшарування аорти типу А, хірургічне втручання виконується негайно.

При необхідності проводяться такі візуальні методи дослідження:

• Аортальна ангіографія (золотий стандарт)

Чутливість тесту: 90-98%
Специфічність тесту: 95-98%

• КТ спільно з ангіографією грудної клітки - переважне дослідження першої лінії

Метод такої ж ефективний, як і трансезофагеальной ехокардіографія або МРТ.
Чутливість тесту: 100% з КТ нового покоління (старіші дослідження котируються на 94%)
Специфічність тесту: 98% з КТ нового покоління (старіші дослідження котируються на 90%)

• трансезофагеальной ехокардіографія

Чутливість тесту: 97%
Специфічність тесту: 75-90%

• Рентгенографія грудної клітини

Чутливість тесту: 90%
Специфічність тесту: низька (недіагностіческая).

Лікування

Раніше зазначалося, що визначення типу дисекції аорти має вкрай важливе значення для вибору стратегії лікування. Тепер будуть розглянуті більш точні принципи терапії в кожному випадку окремо.

Лікування дисекції аорти типу А

Тип A ТАК - це надзвичайна ситуація, яка потребує швидкої діагностики і хірургічного втручання.

В сучасних медичних центрах зазвичай забезпечується негайна сортування, прямий перенесення в операційну, стабілізація стану хворого і остаточна реконструкція з використанням інноваційних процедур, що включають операції, стенти і транскатетерне клапани.

Виконують операції хірурги і кардіологи в складі багатодисциплінарної команди, що дозволяє забезпечити відмінні результати і 100% довгострокове спостереження. При лікуванні пацієнтів з розшаруванням типу А, щоб гарантувати додатковий захист мозку використовується антеградная виборча перфузия. Заміна запасних кореневих клапанів може бути виконана з метою реконструкції всієї висхідної аорти, що дозволяє не залишати залишкової дисекції непоміченою. Операційна смертність в таких центрах, як правило, не перевищує 3%.

Лікування дисекції аорти типу B

Традиційна терапія для розшарування аорти типу B - це агресивний контроль артеріального тиску, що дозволяє попередити прогресування ТАК і розриву судини. Хірургія, як правило, призначена для пацієнтів з ускладненнями, включаючи синдром мальперфузіі або крововиливу.

Відкрита хірургічна реконструкція часто пов'язана з неприйнятно високим ризиком паралічу, дисфункцією легких і смертельним крововиливом. Медико лікувальні (артеріальний тиск і усунення болю) забезпечує паліативну допомогу, але не захищає пацієнта від більш пізнього розвитку великих аневризм, дисфункції нирок і смерті від аортальних ускладнень.

Ендоваскулярна трансплантація стента, часто використовувана в якості терапії аневризм аорти, є мінімально інвазивним втручанням по реконструкції поразок судини і сьогодні нерідко застосовується для лікування дисекції аорти типу B. На сьогодні діє програма аортальной хірургії, що бере участь в двох випробуваннях, націлених порівняти ендоваскулярне відновлення з медикаментозним впливом . Залежно від показань хворим підбирають металеві стенти з чотирьох існуючих видів. Всі вони мають тканинне покриття: стент-трансплантат Medtronic Talent ™, ендопротез GORE TAG® (для низхідній частини грудного відділу аорти), трансплантат Cook Medical TX2 і медичний трансплантат Bolton Medical. Пристрої вводяться через катетер в посудину і закривають місце розшарування аорти, що дозволяє ефективно перенаправити потік крові. Пацієнти, яким імплантують стенти, також отримують максимальну медикаментозну терапію.

Ускладнення

Поширення дисекції аорти типу А пов'язано з багатьма гострими і хронічними ускладненнями, особливо якщо вони не піддавалися лікуванню. Розшарування може викликати:

• Крововилив: розрив аорти, який супроводжується надмірною втратою крові.
• Недостатність аортального клапана: нещільне закриття аортального клапана, що призводить до швидко розвивається серцевої недостатності.
• Розшарування коронарної артерії: недостатнє надходження крові по коронарних артеріях до серцевого м'яза, що викликає серцевий напад (інфаркт міокарда).
• Тампонада серця: скупчення крові в перикарді (околосердечная сумка), що призводить до нездатності серця перекачувати кров.
• Інсульт: порушення кровотоку в головному мозку, що може призвести до смерті або інвалідності.

Розшарування аорти також може викликати процес, відомий як синдром мальперфузіі. Оскільки кров тече в стінках аорти, а не через посудину, недостатня кількість крові досягає свого призначення. Цей стан може сприяти дисфункції внутрішніх органів, найчастіше першими страждають нирки і кишечник. В результаті розвивається тимчасова або постійна ниркова недостатність і пошкодження кишечника, що може зажадати його великої резекції.

Прогноз

Дисекция аорти пов'язана з високою смертністю: навіть в ідеальних умовах може виникати летальний результат у 27%.

Проксимальная аортальна дисекція (тип А):

• Смертність збільшується на 1-3% в годину від початку захворювання (перші 48 годин).
• Смертність при медикаментозної терапії досягає 50%.
• Смертність при хірургічному лікуванні варіюється в межах від 7-36%, що залежить від перебігу хвороби і наявності ускладнень.

При дистальному розшаруванні аорти (тип B) найчастіше дається несприятливий прогноз зі смертельними наслідками в 10% випадків.

Відео: Судинна хірургія. розшарування аорти