Декстрокардія

Декстрокардія (ДК) - це стан, при якому серце знаходиться в правій частині грудної клітини. Зазвичай серце розташовується зліва. Стан визначається відразу після народження дитини, тому вважається вродженою аномалією розвитку. Як правило, патологія не є небезпечною для життя, хоча часто зустрічається поряд з більш серйозними ускладненнями, такими як серцеві дефекти і порушення розташування органів в черевній порожнині.

Термін "декстрокардія" походить від латинського dexter, що означає "right", тобто правий, і грецького kardia, що означає "серце". Вважається рідкісним вродженим захворюванням.

Необтяжена іншими дефектами розвитку декстрокардія може ніяк не виявлятися на якість життя хворого. Нерідко визначається при випадковому медичний огляд. Якщо ж серце зміщене вправо через розвиток в грудній клітці будь-якого патологічного процесу (розростання пухлини, освіти гидроторакса), тоді це не справжня декстрокардія, а патологічна декстропозиція серця.

Відео Дзеркальні органи

Історія та статистика

Декстрокардія вперше була описана італійцем Ієроніма Фабріціо, який прославився як анатом і хірург. Опис хвороби була проведена в 1606 році. Через 37 років була описана повторно і на цей раз аномалією зацікавилися в усьому світі. Подібного вдалося досягти Марко Ауреліо Северіно.

• На сьогоднішній день декстрокардія зустрічається досить рідко, приблизно з частотою один випадок на 8-25 тис. новонароджених.
• Повна декстрокардія виникає в 1 випадку з кожних 10 000.
• При порівнянні всіх аномалій серцево-судинної системи серце розташовується праворуч приблизно у 3% людей.

Причини

Вважається, що не домінуючих (так звані аутосомно-рецесивні) гени викликають декстрокардіі. У той час як плід розвивається в матці, ці аномальні гени змушують первинну або серцеву трубку просуватися в зворотному напрямку. Залежно від ступеня і часу розвороту серце і органи черевної порожнини можуть також розвиватися в зворотному вигляді.

Ці аутосомно-рецесивні гени, які викликають декстрокардіі, людина повинна успадкувати від обох батьків. Якщо аномальні гени має тільки один батько, тоді захворювання не проявляється.

Варто відзначити, що стать, раса і етнічна приналежність, мабуть, не впливають на розвиток у людини патологічного стану.

Види

Розрізняють декілька форм декстрокардіі:

• неізольовані (situs viscerum inversus totalis) - при цій патології всі внутрішні органи розміщені транспозіціонно, тобто назад до нормального стану.

• Ізольована - при цій аномалії непарні органи (шлунок, печінка, селезінка), розташовані нормально. Залежно від стану камер серця цю форму ділять на кілька підвидів:
  • З інверсією шлуночків і передсердь.
  • Без інверсії передсердь і шлуночків.

В останньому випадку, тобто при наявності ізольованої декстрокардіі без інверсії передсердь і шлуночків, використовуються синоніми у вигляді декстроротаціі, декстроторзіі, осьової декстрокардіі.

Ізольована форма зустрічається рідко. За даними Корта і Шмідта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 випадках з 1000. За даними Bohun et al. (2007) частота декстрокардіі становить 1 випадок на 12 тисяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардія може поєднуватися з іншими аномаліями розвитку.

Синдром Картагенера

Патологія часто супроводжується situs inversus. Характеризується первинної циліарного дискінезією - успадкованим станом, де вії, які розташовуються в дихальних шляхах і в нормальному стані допомагають слизу переміщатися, стають нерухомими.

Приблизно у 20% пацієнтів з декстрокардіі додатково зазначається синдром Картагенера.

декстроверсіей

Являє собою анормально розташоване серце, яке знаходитися далі вправо і при цьому розгорнуто вправо. Правий шлуночок зазвичай знаходиться позаду лівого, тоді як лівий шлуночок залишається зліва. Ця патологія діагностується за допомогою електрокардіографії (ЕКГ).

Декстропозиція

Відзначається в тих випадках, коли серце зміщується з тієї чи іншої причини вправо. На відміну від декстрокардіі, положення інших органів не порушено.

Цей стан зазвичай пов'язане з набутими захворюваннями легенів, діафрагми або плеври (мембрани, навколишнього легкі). Оперативні втручання, пошкодження м'язів або їх деформація можуть також сприяти розвитку декстропозиція.

Транспозиція великих судин (ТБС)

TБС виникає, коли основні судини серця з'єднані в зворотному напрямку через зміну положення серцевих камер. Цей стан визначається досить рідко.

Вроджена транспозиція великих артерій (ВТБА)

Патологія виникає, коли нижня половина серця змінюється на протилежну. Зокрема аномалія стосується шлуночків і пов'язаних з ними клапанів.

Захворювання зустрічається ще рідше, ніж TБС, і причина поки до кінця невідома. За даними Асоціації дорослих вроджених сердець, близько 0,5-1% всіх дітей, що народилися з серцевими проблемами, мають ВТБА.

Атрезія тристулкового клапана

Цей стан є вродженим дефектом, коли тристулковий клапан в достатній мірі не розвивається. У нормі тристулковий клапан запобігає витікання крові назад в праве передсердя з правого шлуночка. При цій патології гемодинаміка в серці порушена, що призводить до небезпечних наслідків.

Одностулкові або двостулкові шлуночки

Ці випадки виникають, коли аорта, яка зазвичай переносить кисневмісних кров з лівого шлуночка в іншу частину тіла, і легенева артерія, що переносить дезоксігенірованного кров з правого шлуночка в легені, з'єднуються в одному і тому ж (лівому або правому) шлуночку.

Стеноз або атрезія легеневого клапана

Це відбувається, коли легеневий (пульмональний) клапан серця, який дозволяє крові покинути правий шлуночок, звужується (стеноз) або не розвивається (атрезія).

Гетеротаксія

Являє собою вроджену аномалію розвитку, при якій дзеркальні внутрішні органи не розвиваються або не функціонують належним чином. Залежно від різновиду залучених органів, їх кількості і ступеня тяжкості гетеротаксія може бути небезпечною для життя. Наприклад, селезінка може бути відсутнім, тоді як цей орган є важливою частиною імунної системи, тому діти, народжені без селезінки, знаходяться під загрозою серйозних бактеріальних інфекцій, що нерідко призводить до смерті. При іншій формі гетеротаксіі селезінка визначається невеликих розмірів, через що орган нерідко не функціонує належним чином.

Гетеротаксія може бути представлена:

• Аномалією жовчовивідної системи
• Проблемами з легкими
• Проблемами зі структурою або положенням кишечника
• Серйозними серцевими дефектами
• Аномалією кровоносних судин.

Відео What Is Dextrocardia?

Клініка

Багато людей з вродженою декстрокардіі не завжди знають, що у них є така незвичайна патологія. Подібне пояснюється відсутністю яскраво виражених симптомів. Часто лікарі виявляють тільки незначні зміни при оцінці оглядових зображень грудної клітини або серця.

Найголовнішим симптомом декстрокардіі вважається визначення максимально виражених звуків биття серця праворуч від центру грудної клітини, а не зліва, як це буває в нормі.

У важких випадках, як правило, у немовлят з додатковими дефектами серця або іншим захворюванням, деякі симптоми потребують специфічного лікування.

Симптоми, що вимагають невідкладної медичної допомоги:

• незрозуміле і постійне виснаження;
• нездатність набирати вагу;
• хронічні інфекції, особливо синусних пазух і легенів;
• утруднене дихання;
• жовтувата або пожовкла шкура;
• синюшність шкіри, особливо навколо пальців рук і ніг.

Ускладнення

Дзеркально розташовані органи можуть нормально функціонувати, але їх незвичайне позиціонування часто ускладнює діагностику інших захворювань. Наприклад, у кого-то з декстрокардіі situs inversus апендицит викликає різкий біль в нижній лівій частині живота замість правого.

При наявності цих анатомічних відмінностей можуть виникати труднощі в проведенні хірургічних втручань.

Інші ускладнення, пов'язані з декстрокардіі:

• розлад кишечника, зазвичай від обструкції через мальротация (розвороту);
• бронхіальні захворювання, такі як хронічна пневмонія, пов'язана перш за все з втратою війок (волосистих утворень, що знаходяться на слизовій оболонці дихальних шляхів);
• порушення стравоходу;
• серцево-судинні розлади;
• серцева недостатність;
• інфекції і сепсис.

Діагностика

Більшість випадків декстрокардіі діагностуються з використанням електрокардіографії і рентгенографії органів грудної клітини.

ЕКГ, на якій визначаються інвертовані або зворотні електромагнітні хвилі, зазвичай вказує на декстрокардіі.

На рентгенографії органів грудної порожнини візуально видно аномальне розташування серця. Проведення переднього правого косого положення показує результати переднього лівого положення, що є підтвердженням дзеркального розташування судин і серця.

При підозрі на декстрокардіі додатково може бути використано сканування комп'ютерної томографії (КТ) або сканування магнітно-резонансної томографії (МРТ).

Оскільки декстрокардія часто поєднується з повною транспозицією внутрішніх органів, обов'язково проводиться ультразвукове дослідження.

Відео Повна транспозиція внутрішніх органів

Лікування і прогноз

Багато людей з декстрокардіі не пред'являють скарг, їх загальний стан хороше, тому в таких випадках лікування не проводиться.

Немовлята з декстрокардіі, яка супроводжується серцевими дефектами, можуть зажадати хірургічного втручання. При необхідності дітям дають ліки, яке збільшує силу серцебиття і знижує артеріальний тиск до проведення операції.

Для пацієнтів з синдромом Картагенера часто призначаються симптоматичне лікування, яке може включати препарати з наступних груп:

• відхаркувальні або очищають від слизу препарати;
• сечогінні засоби, які посилюють діурез;
• гипотоники, що знижують артеріальний тиск;
• антибіотики, особливо актуальні при бактеріальних інфекціях.

Генетична консультація може бути корисною тим хворим з декстрокардіі, які хочуть створити сім'ю.

Для більшості людей з декстрокардіі situs inversus тривалість життя знаходиться в межах норми. У випадках ізольованою декстрокардіі вроджені вади серця частіше зустрічаються, що підвищує ризик розвитку різних небезпечних для здоров'я ускладнень.

Профілактика

Захворювання проявляється при несприятливій спадковості, тому важливе значення має грамотний підхід до планування сім'ї всім хворим з декстрокардіі. Тому перед створення сім'ї слід проконсультуватися у генетика.

Попередити розвиток аномалії у плода дозволяє виконання всіх тих правил, які даються вагітним. Зокрема, варто відмовитися від шкідливих звичок (алкоголю і куріння), правильно харчуватися і більше перебувати на свіжому повітрі. Також в першому триместрі важливо уникати інфекційних хворих, щоб не заразитися і не нашкодити нормальному розвитку плоду.