Сколько живут с врожденным пороком сердца?

Автор Ольга Кияница

2018-11-30

Среди всех врожденных дефектов пороки сердца встречаются чаще всего. Возможно, это связано с наиболее ранним и интенсивным развитием сердечно-сосудистой системы в первые недели беременности. Как бы там ни было, но именно новорожденным и их родителям может впоследствии понадобиться переносить нередко жизненно необходимые оперативные вмешательства.

Врожденные пороки сердца (ВПС)- это органические нарушения структур сердца или прилегающих к нему сосудов, которые присутствуют с рождения. Опасность пороков заключается в том, что может быть серьезно нарушена система циркуляции крови, как внутри самого органа, так и по малому или большому кругу кровообращения.

Смертность детей, связанная с ВПС, снизилась почти на 60% с 1987 по 2005 год, о чем свидетельствует исследование, опубликованное в журнале American College of Cardiology за сентябрь, 2010 год.

Большинство дефектов сердца не имеют известной причины. Несмотря на это сегодня, благодаря успешной современной пренатальной помощи и кардиохирургии, многие дети с ВПС могут полноценно развиваться и переходить во взрослую жизнь. Все же такой вопрос, как сколько живут с врожденным пороком сердца, можно считать открытым. Ответ на него чаще всего зависит от тяжести и величины самого дефекта.

Видео: Врожденный порок сердца

Описание врожденных пороков сердца

У одного младенца из 100, родившихся с сердечным дефектом (проблемой со структурой сердца) состояние определяется как уникальное. Это связано с тем, что существует более 40 известных типов врожденных пороков сердца (отмечает Фонд детского сердца) и даже больше, которые являются единственными в своем роде. На протяжении всей жизни подобные отличия сохраняются.

“У двух взрослых пациентов не было одинаковых симптомов, поэтому каждый из них является особенным с собственным редким заболеванием”, - объясняет 63-летняя Паула Миллер из Мемфиса, работавшая медсестрой и родившаяся с врожденным пороком сердца. Сейчас она является менеджером по работе с членами Ассоциации взрослых с врожденными пороками сердца (ACHA). Со своей стороны она предоставляет поддержку взрослым с сердечными дефектами.

Пороки сердца являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов, возникающих у 1% детей, родившихся живыми (или 2-3% при включении бикуспидального аортального клапана).

В 2013 году у 34,3 миллиона человек были определены ВПС. В 2010 году 223 000 человек погибли в результате этого заболевания, хотя по сравнению с 278 000 в 1990 году этот показатель снизился. [1 - Lozano, R (Dec 15, 2012). "Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.". Lancet 380 (9859): 2095–128.]

Для врожденных пороков сердца, которые возникают без неблагоприятной наследственности (de novo), вероятность рецидива у потомков составляет 3-5%. [2 - Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). "Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association".]

Типы

Существуют различных типы врожденных пороков сердца. Те формы заболевания, которые отмечены звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

  • Дефект предсердной перегородки.
  • Дефект атриовентрикулярной перегородки.
  • Коарктация аорты *.
  • Удвоение выхода из правого желудочка *.
  • Транспозиция магистральных артерий *.
  • Аномалия Эбштейна *.
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца *.
  • Прерывание дуги аорты *.
  • Атрезия легочного ствола *.
  • Единственный желудочек *.
  • Тетрада Фалло *.
  • Общий аномальный легочный венозный возврат *.
  • Атрезия трикуспидального клапана *.
  • Общий артериальный ствол *.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее распространенным сердечным дефектом является атрезия легочного клапана и его стеноз, который приводит к затруднению открытия сердечного клапана. Подобные данные были получены в ходе проведенного национального опроса в США за 2002 год.

Вторым по распространенности ВПС, по данным Национального института сердца, легких и крови, представляет собой сложный дефект, известный как тетрада Фалло. У людей с этим заболеванием в сердце имеется отверстие между желудочками, декстрапозиция аорты, стеноз выходного отверстия правого желудочка и его же гипертрофия. Последнее нарушение вызвано чрезмерным давлением крови.

Причины

В европейских странах врожденные пороки сердца диагностируются примерно у 0,8-1% живых новорожденных. В Польше они стоят на втором месте среди причин неонатальной смертности сразу после перинатальных заболеваний. В большинстве случаев (90%) причина врожденной болезни сердца неизвестна. Оставшаяся часть связана с генетическими дефектами и влиянием тератогенных факторов.

Как одиночные генные мутации, так и хромосомные аномалии могут влиять на образование дефектов. Существуют некоторые генетические предрасположенности, которые участвуют в образовании хромосомной трисомии: синдрома Дауна, синдрома Патау и синдрома Эдвардса. Врожденные пороки сердца также чаще встречаются у детей с другими врожденными синдромами, такими как Тернер, Нунан, Алажилл, Марфан и Элерс-Данлос, Хёрлер, Ди Джордж. Определяются ВПС при несовершенстве остеогенеза и других нарушениях.

Врожденные пороки сердца чаще всего возникают у новорожденных, матери которых в течение первого триместра беременности страдала от некоторых вирусных заболеваний, особенно краснухи (по лат. Rubeolla). В таких случаях может образовываться незаращение артериального протока и стеноз легочной артерии. Привести к ВПС может применение определенных лекарств - гидантоина, лития, талидомида, витамин А или злоупотребление алкоголем.

Среди других тератогенных факторов, повышающих риск, отмечаются неконтролируемый диабет у матери во время беременности, системная красная волчанка и эпилепсия, особенно при использовании специальных лекарственных препаратов.

Видео: Причины появления: врожденный порок сердца

Признаки и диагностика

Клиническая картина врожденных пороков сердца зависит от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки могут иметь незначительные проявления. При других расстройствах у ребенка определяются следующие симптомы:

  • Посинение ногтей или губ.
  • Учащенное или затрудненное дыхание.
  • Усталость при кормлении или физической активности.
  • Сонливость и апатия.

Диагностические исследования

Врач в первую очередь проводит физический осмотр ребенка. Далее выполняются инструментальные методы исследования. Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с использованием специального типа ультразвука, называемого эмбриональной эхокардиографией. С ее помощью создаются ультразвуковые снимки сердца развивающегося плода.

Другие формы ВПС не обнаруживаются до рождения или сразу после появления на свет малыша. В таких случаях их могут определить в детском или даже зрелом возрасте. Если врач подозревает наличие ВПС, тогда ребенку могут быть назначены дополнительные исследования (например, кардиография), что позволяет уточнить диагноз.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и тяжести присутствующего дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций по восстановлению сердца или кровеносных сосудов.

В других случаях проводится лечение без операции, а лишь с использованием такой процедуры, как катетеризация сердца. Во время ее выполнения длинная трубка, называемая катетером, проводится по кровеносным сосудам к сердцу, где врач может выполнять измерения и делать изображения или необходимые тесты, а также полностью устранить проблему.

Иногда дефект сердца не может быть полностью восстановлен, тогда с помощью малоинвазивной процедуры улучшается кровоток и функционирование сердце. Важно отметить, что даже если сердечный дефект был восстановлен, многие люди с ВПС полностью не излечиваются.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Есть ли точные данные, сколько лет живут люди с врожденными пороками сердца?

По мере расширения медицинской помощи и лечения, оказываемого младенцам, больные с ВПС живут дольше и полноценней. Многие дети с ВПС смогли перейти во взрослую жизнь. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ВПС.

Статистика по выживаемости:

  • Выживание младенцев с ВПС зависит от того, насколько серьезен дефект, когда он диагностирован, и как он лечится.
  • Около 97% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до одного года, тогда как 95% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до 18 лет.
  • Около 75% младенцев, родившихся с критическим ВПС, выживают до одного года, при этом 69% младенцев, родившихся с критическими ВПС, выживают до 18 лет. Таким образом, население людей с ВПС возрастает.
  • Улучшаются выживаемость и медицинское обслуживание детей с критическими ВПС. В период с 1979 по 1993 год около 67% младенцев с критическими ВПС выжили до одного года. До этого же возраста смогло дожить около 83% детей с критическими ВПС в период с 1994 по 2005 год. [3 - Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.]

Существуют следующие варианты развития ВПС:

  1. Многие люди с неосложненными формами пороков живут без особых проблем.
  2. У других случаях может наблюдаться развитие болезни с течением времени.
  3. У части больных с ВПС имеются генетические нарушения или другие изменения со здоровьем, которые повышают риск инвалидизации или даже смертельного исхода.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ВПС не излечиваются полностью, даже если их дефект сердца был восстановлен. При ВПС могут развиваться другие проблемы со здоровьем с течением времени. Все зависит от конкретного сердечного дефекта больного, величины нарушения и серьезности патологии.

На фоне ВПС, даже после проведенного лечения, могут возникать различные проблемы со здоровьем:

Наличие ВПС вынуждает регулярно проходить осмотры у кардиолога, что позволяет поддерживать здоровье на приемлемом уровне. Также может потребоваться повторная операция в более старшем возрасте, даже после первичных детских хирургических вмешательств.

Сколько можно прожить с врожденным пороком сердца после хирургии?

Если в детстве была проведена операция на сердце, необходимо следить за состоянием здоровья в любом возрасте. Согласно данным ACHA, у взрослых с ВПС могут возникать проблемы со здоровьем, такие как аномальные сердечные ритмы, инсульт, сердечная недостаточность и даже преждевременная сердечно-сосудистая смерть. Также отмечаются утроенные темпы госпитализации по сравнению с другими взрослыми.

Диаграмма госпитальной выживаемости основана на работе Немецкого кардиологического Центра в Берлине (DHZB).

Симптомы ВПС легко упускаются из виду, потому что они не являются специфическими. В частности, можно почувствовать учащенное сердцебиение, испытывать трудности при физической нагрузке или ощущать усталость и одышку. При этом нередко появляется желание “спрятать голову в песок” вместо того, чтобы сталкиваться с проблемой ухудшения сердечно-сосудистого заболевания.

Важно помнить, что если пришлось родиться с врожденным пороком сердца, тогда во взрослом периоде жизни может потребоваться специализированная помощь.

Возможные риски, связанные с хирургическим вмешательством при ВПС:

  • Дефект межпредсердной перегородки - риск не превышает 0,5%, тогда как при отсутствии лечения больших дефектов больные не проживают более 27-30 лет.
  • Дефект межжелудочковой перегородки - риск при выполнении операции не превышает 3%, хотя многое зависит от величины порока, возраста больного и функциональных возможностей легких.
  • Коарктация аорты - риск хирургического лечения около 1,5-2%, тогда как без операции дети с таким пороком умирают на первом году жизни в 75% случаев.
  • Тетрада Фалло - риск операции составляет 3-6%, тогда как без лечения до 10 лет выживает около 30% больных.

Рекомендуется посещать кардиолога со специализированной подготовкой по врожденным порокам сердца, по крайней мере, один раз в несколько лет и ежегодно для более сложных сердечных дефектов. Но согласно ACHA, менее 10% людей, родившихся с врожденными пороками сердца, фактически получают медицинскую помощь, в которой они нуждаются во взрослом периоде жизни.

Важно знать, что специалист по ВПС не такой же, как обычный кардиолог, у которого, возможно, было всего шесть часов обучения в виде лекций по ВПС и без практического опыта. Напротив, специалисты по врожденным сердечным порокам у взрослых проводят более года обучения в этом узком направлении.

К сожалению, далеко не все могут преодолевать длинные расстояния, чтобы посетить кардиолога, специализирующегося на ВПС у взрослых. Подобные же специалисты в основном находятся именно в больших городах. Один из выходов в такой ситуации - отправлять результаты диагностических исследований узкопрофильному кардиологу по электронной почте, тогда как местный врач после консультации с узконаправленным специалистом сможет проводить более качественное лечение.

Видео: Школа здоровья. Врожденные пороки сердца


Источники

1. Lozano, R (Dec 15, 2012). «»Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.»». Lancet 380 (9859): 2095–128
2. Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). «»Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association»».
3. Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.


4.67 avg. rating (91% score) - 3 votes - оценок

Похожие статьи

Приобретённые пороки сердца

Существуют сердечно-сосудистые заболевания способные привести к стойкой потере трудоспособности. Для предотвращения подобного осложнения должно проводится своевременное лечение. Поэтому при выявлении приобретенных пороков сердца не стоит медлить с выполнением врачебных рекомендаций.

Подробнее
Врождённые пороки сердца

Во время внутриутробного развития плода под действием предрасполагающих факторов может нарушаться нормальное формирование сердечно-сосудистой системы. В результате этого образуются врождённые пороки развития, которые могут быть совместимыми и несовместимыми с жизнью. Развитие патологии часто связывают с неправильным образом жизни матери во время беременности, хотя в некоторых случаях большую роль играет наследственность.

Подробнее
Порок сердца

Один из 120 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые из них тяжелые, но в большинстве случаев опасности они не представляют. Дефекты могут включать аномальные образования стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые подходят или отходят от сердца.

Подробнее

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.