Пролапс митрального клапана и аритмии

Автор arrhythmia

2019-04-28

Пролапс митрального клапана на сегодня является довольно распространенным пороком сердца. Определяется как у взрослых, так и у детей, при этом в сочетании с аритмией нередко повышает риск внезапной смерти. По этой причине стоит знать особенности протекания аритмий на фоне пролапса митрального клапана и возможные способы улучшения состояния таких больных.

Пролапс митрального клапана (пролабирование митрального клапана, ПМК) представляет собой прогиб створок клапана во время систолы в полость левого предсердия. Распространение болезни среди всех сердечно-сосудистых аномалий составляет примерно 1-4% (D. Savage, 1983; R. Devereux е. а, 1987; D. Levy, D. Savage, 1987). ПМК чаще всего не представляет серьезной угрозы здоровью больного, но в некоторых случаях развиваются такие осложнения, как бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, митральная регургитация.

Наиболее часто наблюдается сочетание пролапса митрального клапана с различными формами аритмии - в 42 - 75 % от общего числа случаев (Сторожаков Г. И. с соавт., 1978; Леванто Л. И., Фомин ЕЛ., 1988; М. Swartz е.а, 1977).

На сегодня пока точно не установлены механизмы развития аритмий при пролапсе митрального клапана. Также окончательно не известно клиническое значение аритмического синдрома при ПМК. Все же с целью предупреждения ухудшения состояния у больных с ПМК стоит ознакомиться с представленной ниже информацией.

Видео: Пролапс митрального клапана. Болезнь сверхгибких людей

Общие характеристики пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК), также известный как синдром гибкого митрального клапана, синдром систолического щелчка и вздымающихся митральных створок, является заболеванием клапанного аппарата сердца. Это доброкачественное состояние, которое в редких случаях может привести к внезапной сердечной смерти, эндокардиту или инсульту.

ПМК обычно определяется во время врачебного обследования больного. Эхокардиография подтверждает диагноз. Это расстройство является наиболее распространенной причиной неишемической регургитации митрального клапана в развитых странах. Иногда больные с выраженными симптомами могут нуждаться в восстановлении митрального клапана.

Причины развития пролапса митрального клапана

Конкретный основной механизм, ответственный за ПМК, неизвестен. Однако данные свидетельствуют о том, что различные изменения митрального клапана или нижней левой камеры сердца (левого желудочка) могут привести к ПМК. Такие аномалии могут включать избыточную ткань лоскута (створки) митрального клапана и / или удлинение нитей сухожилия (хорды сухожилия), которые прикрепляют створки к определенным мышцам (папиллярным мышцам) желудочка.

ПМК обычно возникает как изолированное состояние при заболеваниях соединительной ткани:

  • Синдром Марфана.
  • Синдром Лоис-Дитца.
  • Синдром Элерса-Данлоса.
  • Несовершенный остеогенез.
  • Эластическая псевдоксантома.
  • Синдром аневризмы-остеоартрит.

При аутосомно-доминантных расстройствах может случиться такое, что одна копия гена заболевания (полученная от матери или отца) “доминирует” над другим нормальным геном и приводит к появлению заболевания. Риск передачи расстройства от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% и он не зависит от пола ребенка. Риск одинаков для каждой беременности.

Сердечные аномалии, потенциально связанные с ПМК, могут включать:

  • Заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатия).
  • Нарушение работы сердца или повреждение вследствие сужения или закупорки артерий, снабжающих сердечную мышцу (ишемическая болезнь сердца).
  • Ненормальное отверстие в фиброзной перегородке, которое обычно разделяет две верхние камеры сердца (т.е. определенные дефекты межпредсердной перегородки).
  • Ревмокардит.

Ревматическая болезнь сердца - это повреждение сердечной мышцы и сердечных клапанов, вызванное острой ревматической лихорадкой, воспалительным заболеванием, которое может возникать в виде замедленной реакции на инфекцию стрептококковыми бактериями (то есть бета-гемолитическими стрептококками группы А).

Хотя пролапс митрального клапана отмечается у людей разного возраста, он чаще всего диагностируется у молодых людей. Оценки показывают, что ПМК затрагивает приблизительно 4-8% молодых людей в общей популяции, причем женщины поражаются чаще, чем мужчины.

Люди с ПМК, как правило, имеют низкий индекс массы тела и чаще всего более худые, чем те, у кого нет этого порока сердца. ПМК может быть связан со значительной регургитацией митрального клапана (4%), бактериальным эндокардитом, застойной сердечной недостаточностью и даже внезапной смертью.

У большинства больных с ПМК регургитация митрального клапана либо легкая, либо незначительная.

Закрытие клапана в норме (вверху) и при пролапсе митрального клапана (внизу).

Патофизиологические и гистологические изменения

ПМК - это первичная миксоматозная дегенерация одного или обоих листочков митрального клапана. Разрушение эндотелия приводит к осложнениям, таким как инфекционный эндокардит и тромбоэмболия. Большинство больных с ПМК имеют минимальное нарушение структуры митрального клапана, которое не вызывает серьезных осложнений со здоровьем.

Гистологически ПМК определяется как миксоматозное поражение. В структуре листочков митрального клапана определяются мукополисахаридные отложения и избыточное содержание воды. Это приводит к утолщению и увеличению створок. Содержание коллагена III типа увеличивается, а эластиновые волокна фрагментируются, что влияет на функциональные возможности клапана.

Симптоматика

ПMК связан чаще всего проявляется атипичной болью в груди, а также сердцебиением, одышкой при физической нагрузке и непереносимостью физических упражнений. Другие симптомы, такие как беспокойство, низкое артериальное давление и обморок, указывают на дисфункцию вегетативной нервной системы. Иногда наблюдаются суправентрикулярные аритмии, свидетельствующие о повышении парасимпатического тонуса.

При ПMК во время аускультации за срединно-систолическим щелчком следует систолический шум. Это изменение обычно слышно на вершине сердца и нередко зависит от положения больного.

  • Шум усиливается, когда больной стоит и выполняет маневр Вальсальвы, то есть старается выдохнуть через нос при его закрытии и, конечно, с закрытым ртом. При этом систолический щелчок наступает раньше, а шум становится длиннее.
  • Уменьшается выраженность проявлений, когда больной садится на корточки (систолический щелчок наступает позже, а шум становится короче).

Стоит указать, что шум при ПМК похож на шум при гипертрофической кардиомиопатии. При этом срединно-систолический щелчок - это характерный признак пролапса митрального клапана.

Видео: Опасен ли пролапс митрального клапана?

Аритмии при пролапсе митрального клапана

Возникновение аритмия на фоне ПМК в основном зависит от состояния вегетативной нервной системы (ВНС) и вегетативной регуляции. В частности, может наблюдаться снижение уровня вегетативной реактивности и повышение тонуса симпатической ВНС.

Некоторые исследователи отмечают, что чем большая выраженность симпатикотонии, тем чаще возникает аритмия, независимо от состояния клапанного аппарата.

Формы аритмии, которые могут возникать при пролапсе митрального клапана:

  • Желудочковые экстрасистолы - очень часто.
  • Суправентрикулярные экстрасистолы - часто.
  • Миграция водителя ритма - часто.
  • Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии - редко.
  • Короткие эпизоды желудочковых тахикардий - редко.
  • Пароксизмы мерцательной аритмии - редко.
  • Желудочковая парасистолия - редко.
  • Синусовая аритмия и синусовая тахикардия.

Жизнеугрожающие аритмии, такие как фибрилляция желудочков, чаще всего развивается при локальных органических изменениях миокарда, которые могут сопровождать ПМК. Единичные же нарушения ритма, как правило, не являются опасными для здоровья больного.

Синусовая аритмия на ЭКГ.

Диагностика

Наиболее полезным методом постановки диагноза ПМК является эхокардиография. M-Mode эхокардиография не используется для диагностики ПМК. Это потому, что нормальное движение основания сердца может имитировать или маскировать порок сердца. Двух- или трехмерная эхокардиография позволяет измерять толщину и смещение створок относительно кольца.

Пролапс митрального клапана устанавливается в том случае, когда определяется смещение митрального клапана более чем на 2 мм над митральным кольцом в виде длинной оси. ПМК также подразделяется на неклассический и классический по толщине створок митрального клапана. При неклассическом ПMК толщина створки митрального клапана составляет от 0 мм до 5 мм. В классическом случае створки митрального клапана имеют толщину более 5 мм.

Классический ПMК подразделяется на симметричный и асимметричный в зависимости от точки, в которой кончики листовок соединяются с митральным кольцом. При симметричной форме кончики листовок встречаются в общей точке кольца, а при асимметричной форме один листочек смещен к предсердию относительно другого.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) не часто используется в диагностике ПMК. Это исследование, как правило, позволяет количественно оценить митральную регургитацию до операции на митральном клапане.

Иногда ПМК обнаруживают случайно на левой вентрикулографии во время катетеризации сердца. В таких случаях определяется смещение створок митрального клапана в левое предсердие с поздней систолической регургитацией митрального клапана. У таких людей ПMК дополнительно оценивается с помощью эхокардиографии.

Если существует несоответствие между клиническими и эхокардиографическими данными о степени регургитации митрального клапана, тогда рекомендуется катетеризация сердца и левая вентрикулография.

При наличии сопутствующих заболеваний могут назначаться дополнительные методы исследования по типу рентгенографии органов грудной клетки. В частности, при подозрении на скрытую аритмию может быть назначен холтеровское мониторирование ЭКГ. Также может быть полезна проба с ФН, которая позволяет подтвердить функциональный характер нарушения ритма.

Видео: Пролапс митрального клапана. Как лечить пролапс митрального клапана.

Лечение

Больные с пролапсом митрального клапана и при отсутствии симптомов часто не нуждаются в лечении.

Направления в лечении больных с пролапсом митрального клапана и аритмиями:

  • Больным с ПМК при наличии симптомов по типу дисавтономии (боль в груди, сердцебиение) чаще всего назначают бета-адреноблокаторы, такие как пропранолол. Подобные средства особенно показаны в случае определения частых и тяжелых желудочковых эктопий.
  • Кардиовертер-дефибриллятор рекомендуется к имплантации больным с ПMК и устойчивыми желудочковыми аритмиями.
  • Катетерная абляция желудочковых аритмий назначается больным с частой желудочковой эктопией, связанной с симптомами или дисфункцией левого желудочка, и желудочковой тахикардией, или даже фибрилляцией желудочков (которая может быть вызвана внеочередными импульсами, происходящими из папиллярной мышцы или системы Пуркинье).

ПМК с тяжелой митральной регургитацией может поддаваться восстановлению митрального клапана или полной его замены. Соответственно рекомендациям ACC / AHA подобное восстановление митрального клапана должно проводится до появления симптомов застойной сердечной недостаточности.

Люди с ПМК имеют высокий риск бактериального эндокардита. До 2007 года Американская кардиологическая ассоциация (AHA) рекомендовала назначать антибиотики таким больным перед всеми инвазивными процедурами, включая стоматологические операции. После этого AHA постановило, чтобы подобная профилактика применялась только при оказании стоматологических услуг больным, у которых имеются другие заболевания сердца, подвергающие их наибольшему риску неблагоприятных последствий инфекционного эндокардита.

Связь между ПМК и сосудистыми церебральными довольно низкая. Основываясь на этом, Американская кардиологическая ассоциация 2014 года / Американский колледж кардиологов (AHA / ACC) и Европейское общество кардиологов 2012 года не рекомендуют антиагрегантную / антитромботическую терапию при ПМК.

В руководствах ACC / AHA 2006 года рекомендуется аспирин при необъяснимых преходящих ишемических атаках с синусовым ритмом, а также без тромбов в предсердиях. Аспирин может быть использован при синусовом ритме с эхокардиографическим подтверждением высокого риска ПМК.

Антикоагуляция рекомендуется при системной эмболии или рецидивирующих транзиторных ишемических атаках (ТИА), помимо терапии аспирином. Антикоагуляция не рекомендуется при отсутствии системной эмболии, необъяснимого ТИА, ишемического инсульта или мерцательной аритмии.

Прогноз и осложнения

Общий прогноз при пролапсе митрального клапана является благоприятным. Большинство бессимптомных людей не знают, что они имеют порок сердца и обычная жизнь их не нарушена.

Осложнения, связанные с ПМК, включают инфекционный эндокардит, регургитацию митрального клапана, аритмию, преходящее ишемическое событие или системную эмболию. Основным предиктором смертности при ПМК является степень регургитации митрального клапана и фракции выброса.

Практически все больные с подозрением на ПМК проходят обследование у кардиолога, но при необходимости может выдаваться направление к кардиоторакальному хирургу.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана


5.00 avg. rating (93% score) - 1 vote - оценок

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.