Приобретенные пороки сердца и болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки (БК) - это острая лихорадочная болезнь раннего детства, характеризующаяся воспалением артерий среднего размера. Чаще всего поражаются коронарные сосуды, из-за чего повышается вероятность развития аневризм коронарных артерий и, следовательно, внезапной смерти. Подобные осложнения развиваются примерно в 25% нелеченных случаев; соответствующее медикаментозное воздействие снижает этот риск до 3-5%.

Болезнь Кавасаки является основной причиной приобретенных пороков сердца в развитых странах. [1 - Newburger JW; Sleeper LA; McCrindle BW; Minich LL; Gersony W; Vetter VL; Atz AM; Li JS; Takahashi M; Baker AL; Colan SD; Mitchell PD; Klein GL; Sundel RP. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med. 2007; 356(7):663-75]

Стоит указать, что заболеваемость КД в континентальной части США составляет примерно 25 на 100 000 детей в возрасте до 5 лет, тогда как в Японии заболеваемость оценивается примерно в 250 на 100 000 детей в возрасте до 5 лет. Патологическое состояние чаще определяется у детей младше 5 лет, причем большинство больных младше 2 лет. Однако болезнь Кавасаки может повлиять и на детей старшего возраста. Чаще встречается среди мальчиков, в основном развиваясь в зимние и весенние месяцы.

Видео: Приобретенные пороки сердца \ Семейный доктор \ Асыл арна

Влияние болезни Кавасаки на сердце

БК чаще всего рассматривается как генерализованный васкулит, который затрагивает артерии среднего размера. Хотя сосудистое воспаление наиболее выражено в коронарных сосудах, воспаляться также могут вены, капилляры, мелкие артериолы и крупные артерии с развитием соответствующей клиники.

Болезнь Кавасаки может повлиять на сердце, вызывая следующие осложнения:

• Аневризмы коронарных артерий (или раздувание артерий).
• Недостаточность клапанов (чаще всего регургитацию митрального клапана).
• Накопление жидкости вокруг сердца (выпотной перикардит).

Болезнь Кавасаки является основной причиной приобретенных пороков сердца у детей. У целых 25% детей с болезнью Кавасаки поражается сердце, особенно при отсутствии надлежащего лечения. Аневризмы коронарных артерий, кровеносных сосудов, которые снабжают кислородом сердечной мышцы, являются наиболее важным осложнением болезни Кавасаки. При прохождении необходимого лечения риск поражения коронарных артерий снижается примерно на 5%.

В целом, если изменения коронарных сосудов не развились в течение шести-восьми недель после начала заболевания, риск появления этих изменений очень низок.

Если возникла коронарная аневризма, наличие долговременных изменений сосуда сердца зависит от размера аневризмы - изменения коронарной артерии могут проходить, оставаться неизменными или прогрессировать. Пациенты с большими аневризмами подвержены риску развития сгустков коронарной артерии или стеноза (сужения) по мере заживления аневризм.

Воспаление сердечного клапана или сердечной мышцы, часто наблюдаемое в острой фазе развития БК, может привести к таким приобретенным порокам сердца, как недостаточность митрального или трикуспидального клапанов. Подобные патологические нарушения могут развиваться независимо от поражения коронарных артерий. Дисфункция клапанного аппарата чаще всего проходит при устранении основного заболевания, но иногда наблюдается сохранение и прогрессирование дефекта клапана. Существует также поздняя аортальная или митральная недостаточность, вызванная утолщением или деформацией фиброзных клапанов, с временными интервалами от нескольких месяцев до нескольких лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих поражений требуют замены клапана.

Стоит указать, что приобретенные пороки сердца, в отличие от врожденных, возникают при жизни человека и могут развиваться в любом возрасте, в частности при БК - в раннем детском от 2 до 5 лет.

Сообщалось, что у половины больных с небольшими коронарными аневризмами и приобретенными пороками сердца изменения проходят в течение первого года после болезни. К сожалению, врачи не могут дать достоверный прогноз о том, как именно будет развиваться болезнь у конкретного пациента.

Независимо от степени поражения коронарных артерий и клапанного аппарата ребенку нужно будет посещать детского кардиолога, как в детский, так и во взрослый период жизни.

Причины

Этиология болезни Кавасаки остается неизвестной. Длительно существовало предположение, что этиология БК является заразной, то есть передается от одного человека к другому. Однако, вовлеченность ни одного инфекционного агента не была доказана. Также аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность были предложены в качестве возможных этиологических факторов БК.

Инфекционное заболевание

Особенности БК, вызывающие обеспокоенность в связи с инфекционной этиологией, включают возникновение эпидемий, в основном в конце зимы и весны, с трехлетними интервалами, и волнообразным географическим распространением этих эпидемий. БК редко встречается у детей младше 4 месяцев, что позволяет предположить, что материнские антитела могут обеспечивать пассивный иммунитет.

Эпидемиологические данные утверждают, однако, то, что передача заболевания от человека к человеку маловероятна.

Некоторые авторы предложили спорную связь БК с недавним мытьем ковров, использованием увлажнителя в комнате ребенка, недавно переболевшим респираторным заболеванием, и местами вблизи водоемов. Эти данные привели к гипотезе, связанной с водой.

За годы изучения болезни были вовлечены многочисленные инфекционные агенты; однако до настоящего времени ни один возбудитель не обнаружился в качестве основной причины.

Генетические факторы

Генетическая склонность к БК давно подозревается. Братья и сестры пораженных детей имеют в 10-20 раз более высокую вероятность развития БК, чем население в целом. Также отмечают, что дети в Японии, родители которых больны БК, имеют более тяжелую форму заболевания и сильнее подвержены рецидивам. Этот риск наиболее высок у близнецов, для которых этот показатель составляет приблизительно 13%.

К 2014 году 6 генетических локусов были связаны с БК, что подтвердили общегеномные исследования. Тем не менее, этиология БК остается довольно сложной, поэтому эти генетические факторы по-прежнему лишь частично применяются для диагностики и лечения болезни.

Видео: Жить Здорово! Болезнь Кавасаки

Диагностика

Не существует одного конкретного теста для определения болезни Кавасаки. Врач ставит диагноз, основываясь на признаках и симптомах, выявленных у ребенка. Лабораторные тесты могут помочь с определением воспаления, реологии крови и других показателей. Длительная лихорадка (т. е. более пяти дней и, как правило, более 38,5 по Цельсию) часто является первым симптомом, который предупреждает врача о необходимости рассмотрения болезни Кавасаки.

Основные проявления, которые помогают поставить диагноз, следующие:

• Длительная высокая температура.
• Неспецифическая красная сыпь, которая часто поражает область паха и может шелушиться.
• Красные глаза или конъюнктивит.
• Очень красные губы и язык.
• Увеличенные лимфатические узлы на одной стороне шеи.
• Опухшие, красные руки и ноги, на которых иногда шелушится кожа.
• Болезненность в области суставов.
• Раздражительность и капризность у детей.

У некоторых детей увеличивается желчный пузырь, и тогда может возникнуть боль в животе, иногда сопровождаемая рвотой.

Другие заболевания и распространенные вирусные инфекции могут иметь такие же симптомы. Чтобы определить, есть ли у ребенка болезнь Кавасаки, врач может назначить анализы крови для выявления:

• Недавней стрептококковой или вирусной инфекции.
• Иммунной реакции организма.

Дополнительно может проводится анализ мочи.

Эти лабораторные тесты довольно информативны, однако единственный способ поставить диагноз болезни Кавасаки - это наличие соответствующих клинических критериев относительно большинства признаков и симптомов, перечисленных выше.

Если у ребенка определяются критерии диагностики болезни Кавасаки, необходима консультация у кардиолога. Врач этой специальности уточняет анамнез болезни и проводит физический осмотр больного. Дополнительно больному назначается электрокардиография (для оценки электрической проводимости сердца) и эхокардиография (УЗИ сердца для определения работы клапанного аппарата). Даже если эти исследования в норме, ребенку чаще всего назначается лечение на основании клинических симптомов и лабораторных анализов.

Лечение болезни Кавасаки

Лечение обычно проводится в больничных условиях и может занять два - пять дней.

Терапия БК включает использование внутривенного гамма-глобулина (ВВГГ), который представляет собой инфузию внутривенного вливания совместно с аспирином в высоких дозах, примерно через каждые шесть часов. Лекарство помогает уменьшить отек и воспаление в кровеносных сосудах. Также ВВГГ может снизить, но НЕ устранить, риск развития коронарных аневризм.

Препарат является наиболее эффективным в течение первых 10 дней от начала болезни. Риск развития коронарных изменений уменьшается с 25% до менее чем 5%, если лекарство используется в первые 10 дней болезни.

Незначительные приобретенные пороки сердца при БК могут устраняться самостоятельно в случае эффективного лечения основного заболевания. В редких случаях требуется специфическое лечение в виде оперативного вмешательства.

После выписки ребенок должен будет продолжать принимать высокие дозы аспирина, пока не исчезнут признаки воспаления и лихорадки.

• Дети продолжают принимать аспирин в низких дозах каждый день в течение шести - восьми недель или более.
• Ребенок будет продолжать проходить периодические осмотры у кардиолога после того, как болезнь Кавасаки разрешится.

Родителей часто беспокоит использование аспирина у детей из-за возникновения синдрома Рейе на фоне употребления этого препарата.

Синдром Рейе - это воспалительный процесс, который затрагивает печень и головной мозг, при это чаще возникает у больных, длительно употребляющих аспирин и имеющих ветряную оспу или грипп.

Некоторые врачи предполагают, что если ребенок принимает аспирин в течение длительного периода времени по какой-либо причине, ему следует сделать прививку от гриппа, чтобы избежать развития этой болезни.

Важно знать, что если ребенок на фоне приема аспирина заболел ветряной оспой, или у кого-то из его родных определилась ветряная оспа, тогда следует немедленно обратиться к врачу за советом относительно дальнейших действий.

Кардиологическое наблюдение

Больной будет продолжать наблюдаться у кардиолога после выписки. Первые визиты к врачу, как правило, проходят через две недели и шесть - восемь недель после выписки. При необходимости будут повторно сделаны эхокардиограмма и электрокардиограмма, что позволит проверить состояние клапанов и коронарных артерий у ребенка. Если к шести - восьми неделям признаки поражения сердца отсутствуют, тогда риск сердечных заболеваний у больного находится на чрезвычайно низком уровне.

При отсутствии поражения сердца и сосудов в течение шести-восьми недель, ребенок в дальнейшем будет посещать кардиолога каждый год или каждые несколько лет. Во время этих посещений кардиолог может назначить дополнительные анализы крови для определения уровня холестерина и триглицеридов.

Долгосрочный прогноз

Если по истечении одного года с момента постановки диагноза болезни Кавасаки отсутствует сердечная недостаточность, тогда посещения больным кардиолога проводится ежегодно или даже каждые несколько лет.

Пациенты с коронарными аневризмами и приобретенными пороками сердца нуждаются в периодической кардиологической оценке. Частота таких посещений варьируется в зависимости от степени коронарных изменений и величины поражения клапана. Часто такие визиты назначаются раз в 6-12 месяцев.

При правильном медицинском обслуживании больные с пороками и коронарными изменениями обычно имеют хороший прогноз. Поскольку при болезни Кавасаки поражаются коронарные артерии и сердечные клапаны, больным и их родным целесообразно практиковать здоровый образ жизни, который помогает предотвратить ишемическую болезнь сердца у взрослых и сердечные приступы и аритмию у детей.

Видео: Поражение коронарных артерий при синдроме Кавасаки (мульт. пр-во KD Foundation) ©