Полиморфная тахикардия

Полиморфная тахикардия известна еще как катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ). Относится к нарушениям ритма желудочков и характеризуется появлением на ЭКГ изменений желудочковых комплексов по типу “пируэт”. Дополнительно наблюдается соединение фаз противоположных полярностей с участием комплексов минимальной амплитуды.

Во время полиморфной тахикардии наблюдается частота сердечный сокращений порядка 150-280 ударов в минуту, при этом течение болезни может осложняться синкопальным состоянием (обмороком).

Встречается патология как у взрослых, так и детей. Чаще определяется у больных с замедленным сердечным ритмом (брадикардией). Важно знать, чем опасна полиморфная тахикардия. В первую очередь, болезнь повышает риск внезапной смерти, поэтому при ее диагностике стоит придерживаться своевременного лечения.

Видео Полиморфная экстрасистолия

Описание полиморфной тахикардии

Патология относится к каналопатиям, которые представляют собой группу наследственных или приобретенных болезней нервно-мышечного аппарата, характеризующихся расстройством строения и функции ионных каналов, находящихся в клетках нервных волокон или мышечных клеток.

Полиморфная желудочковая тахикардия развивается на фоне изменения потенциала действия клеток сердца (кардиомиоцитов), проходящего в виде обратного направления повышения активности желудочковой стенки. В этом процессе принимают непосредственное участие ионные каналы. Изменение потенциала действия способствует появлению полиморфной тахикардии по типу ре-ентри.

Заболевание относится к трудно диагностируемым, поскольку выявить нарушение ритма можно лишь во время приступа. Между пароксизмами заподозрить о наличии патологии можно по присутствию замедленного ритма (брадикардии).

Симптомы полиморфной тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является синдромом, который в себя включает ряд характерных симптомов:

• первые признаки патологии появляются в 7-9 лет, в редких случаях - после 40 лет;
• чаще определяется у мужчин;
• сердечная мышца не поражена;
• тахикардия провоцируется эмоциональным или физическим перенапряжением, в частности плаванием;
• раньше могла определяться истерия или эпилепсия.

Синкопальные состояния при КПЖТ развиваются в 30-50% случаев. Очень часто у половины больных возрастом 20-30 лет развивается внезапная смерть. Также для патологии характерна наследственность, что подтверждается наличием у близких родственников обморочных состояний или внезапной смерти до 40 лет.

У трети больных во время обмороков наблюдаются судороги, что далеко не всегда позволяет правильно и на раннем этапе развития патологии поставить диагноз. Подобная ситуация нередко способствует стоянию больных на учете у невролога и на протяжении длительного времени получать противосудорожное лечение.

Ранняя выраженность клинической картины является первым признаком высокого риска внезапной сердечной смерти.

Причины появления полиморфной тахикардии

Заболевание развивается на фоне редких генетических мутаций, способствующих развитию дисфункции ионных каналов, находящихся в клетках сердца.

Ионные каналы представляют собой молекулярные структуры, которые включены в липидный слой клеточной мембраны. Размеры каналов очень маленькие и в основную задачу их входит обмен веществами с окружающей средой. С их помощью осуществляется возбуждение и торможение мышечных волокон и нервных клеток.

На сегодня подтверждено исследованиями, что развитие типичной клиники полиморфной тахикардии связано с мутациями, определяемыми минимум в трех генах. При этом до конца не ясно, способна ли локализация дефекта в том или ином составляющем гена влиять на клиническую картину болезни. Например, замедление ритма, определяемое между приступами, не имеет зависимости от месторасположения мутации. Поэтому в определении подобных подробностей продолжают проводиться исследования.

Факторы риска, связанные с полиморфной тахикардией:

• ранее диагностированная фибрилляция желудочков;
• смерть родных от внезапной остановки сердца;
• определение признаков болезни в детском возрасте;
• чрезмерная физическая активность.

Виды / фото полиморфной тахикардии

В соответствии с генотипами КПЖТ разделяется на несколько типов.

Первый генотип представляет собой связь с геном так называемых рианодиновых рецепторов RyR2. Об их мутации стало известно еще в 2000 году, когда итальянцы и финны практически одновременно определили их влияние на кальциевые каналы. Под воздействием этих рецепторов кардиомиоциты начинают чаще сокращаться, поэтому при наличии дефектов в этом гене в 55% случаев развивается полиморфная тахикардия.

Второй генотип является результатом дефекта в гене кальсеквестрина-2. Его основная роль - связывать кальций в сердечных клетках. При этом наблюдается его непосредственная связь с рианодиновым рецептором. Если происходят мутации в этом гене, тогда нарушается процесс высвобождения кальциевых ионов из депо кардиомиоцитов, что приводит к возникновению тахикардии.

Изучение главных составляющих в процессе образования полиморфной тахикардии продолжается, поскольку примерно в 30-40% больных не удается найти связь болезни с мутациями в приведенных выше генах.

Диагностика полиморфной тахикардии

Направлена на тщательное изучение анамнеза не только больного, но и ближайших его родственников. В дальнейшем проводится электрокардиография и эхокардиография.

Во время приступа полиморфной тахикардии на ЭКГ определяется:

• желудочковые комплексы идут более трех подряд;
• залп тахикардии имеет две и более разные морфологии (двунаправленные и полиморфные);
• частота сердечных сокращений поднимается на 25% выше возрастной нормы;
• в залпе тахикардии определяется атриовентрикулярная диссоциация.

Ключевым в диагностике заболевания является стресс-тест. В большинстве случаев у больных определяется реакция в высоком уровне воспроизводимости. Также в течении болезни можно наблюдать прогрессирование признаков нарушения ритма, начинающиеся мономорфной экстрасистолией желудочков, бигеминией и заканчивая полиморфной тахикардией.

Лечение и профилактика полиморфной тахикардии

Чаще всего терапия полиморфной тахикардии основана на приеме бета-адреноблокаторов. По результатам разных исследований определяется высокая эффективность такого препарат как надолол. Также наблюдается положительная динамика в лечении у пациентов, принимающих пропранолол. При этом рекомендуются к назначению максимальные дозировки, которые больной может вынести.

В некоторых случаях бета-адреноблокаторы оказываются неэффективными, тогда их назначают вместе с флекаинидом, который кроме блокирования натриевых каналов подавляет активность рианодиновых рецепторов. Последний препарат оказывается результативным даже в случае приема больными без генетической основы тахикардии.

Всем больным с полиморфной тахикардией строго запрещается заниматься спортом и проводить другую физическую активность.

Хирургическое лечение применяется в случае неэффективности медикаментозного. Используется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а также селективная симпатическая деструкция нервных волокон.

Профилактика в основном направлена на предупреждение развития повторных приступов и особенно - внезапной сердечной смерти. Для этого при наличии у ближайших родственников случаев внезапной смерти нужно проводить генетическое тестирование.