Открытый артериальный проток

Открытый артериальным проток (ОАП) имеет широкое распространение. Патология чаще всего определяется у новорожденных. При изолированном ОАП признаки и симптомы согласуются с течением крови слева направо. Тяжесть проявления болезни зависит от величины дефекта и легочно-сосудистого сопротивления. При необходимости закрытие подобного анатомического образования может быть отложено до детства или даже зрелости

Первую успешную перевязку артериального протока провел Роберт Э. Гросс у восьмилетней девочки в Детской больнице Бостона в 1938 году. [1 - fa.hms.harvard.edu, Robert E. Gross, Harvard Medical School Office for Faculty Affairs.]

Открытый артериальный проток также может сочетаться с другими аномалиями сердца, которые должны учитываться при диагностике. Во многих случаях диагноз и терапия ОАП имеют решающее значение для выживания новорожденных с тяжелыми обструктивными поражениями в правой или левой части сердца.

Видео Открытый артериальный проток. Врожденные пороки сердца.

Описание

Артериальный проток (АП) имеет другое название - боталлов проток. У плода определяется как нормальная анатомическая структура, которая соединяет системную и легочную часть кровообращения. В норме у новорожденных АП закрывается на протяжении 3 дней после рождения. Однако у 80% недоношенных новорожденных весом менее 750 г АП остается открытым более 3 дней после рождения, а его постоянная проходимость связана с повышенной заболеваемостью и смертностью.

В изолированной форме открытый артериальный проток часто развивается бессимптомно. ОАП был описан в сочетании с практически любой другой врожденной болезнью сердца, особенно с теми, которые характеризуются цианозом. Возраст больных при постановке диагноза может варьировать от младенчества до старости.

Классификация ОАП по Кириченко основана на ангиографии и включает пять типов:

1. тип A (конический);
2. тип B (окнообразный);
3. тип C (трубчатый);
4. тип D (комплексный);
5. тип E (удлиненный).

В зависимости от степени открытия артериального протока (от 10% до 30%) выделяют четыре стадии ОАП:

• 1 стадия - систолическое давление в легочной артерии снижено и составляет 40% от артериального.
• 2 стадия - умеренная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии повышено и составляет 40%-75% от артериального.
• 3 стадия - выраженная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии повышено и составляет 75% артериального.
• 4 стадия - систолическое давление и сопротивление в легочной артерии одинаковые или больше системного, из-за чего сброс крови осуществляется из легочной артерии в аорту.

При больших размерах открытого артериального протока возникают патологические изменения в легочных сосудах (симптом Эйзенменгера).

Немного статистики:

• У детей в США частота определения ОАП составляет от 0,02% до 0,006%.
• Количество заболеваемости увеличивается у детей, которые рождаются преждевременно: 20% у недоношенных детей после 32 недели беременности, до 60% при преждевременном рождении после 28 недель.
• У 30% детей с низким весом при рождении (
• Перинатальная асфиксия обычно только задерживает закрытие артериального протока, и со временем канал обычно закрывается без специальной терапии.
• Как изолированное поражение открытый артериальный проток определяется в 5-10% всех врожденных пороков сердца.

Никакие данные не подтверждают расовую предрасположенность к ОАП. Тем не менее, существует преобладание женщин (соотношение между женщинами и мужчинами 2: 1), если открытый артериальный проток не связан с другими факторами риска. У больных, у которых открытый артериальный проток связан с определенным тератогенным воздействием по типу врожденной краснухи, заболеваемость между мужчинами и женщинами одинаковая.

История

Первоначальное описание артериального протока провел Гален в начале первого столетия. Харви предпринял дальнейшие физиологические исследования в области эмбрионального кровообращения. Тем не менее, только в 1888 году Манро смог провести вскрытие и перевязку артериального протока у мертвого грудного ребенка.

Через 50 лет Роберту Э. Гроссу удалось лигировать открытый артериальный проток. [2 - Kaemmerer H; Meisner H; Hess J; Perloff JK. Surgical treatment of patent ductus arteriosus: a new historical perspective. Am J Cardiol. 2004; 94(9):1153-4] Это было знаковое событие в истории хирургии, которое ознаменовало начало области хирургии врожденных пороков на сердце.

Катетерное закрытие патологического образования было впервые выполнено в 1971 году.

Впервые демонстрация физиологического закрытия артериального протока была проведена в ходе многократных экспериментов в 1940-х годах, что впоследствии было подтверждено наочными исследованиями.

Анатомия и патофизиология

Во время внутриутробного развития у плода АП является важной частью системы кровообращения, которая позволяет большей части крови, покидающей правый желудочек, обходить легкие и проходить в нисходящий отдел аорты. Как правило, только около 10% крови, выходящей из правого желудочка, все-таки проходит через легочную ткань.

Хотя артериальный проток является нормальной структурой при развитии плода, его наличие обычно ассоциируется с другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы.

.

При наличии сложных врожденных пороков сердца обычное расположение протока может быть нарушено. Анатомические аномалии могут широко варьироваться и нередко распространены в сочетании со сложными аномалиями аорты. Структуры, которые были ошибочно приняты за открытый артериальный проток в ходе выполнения хирургических процедур, включают аорту, легочную артерию и сонную артерию.

Патофизиология закрытия АП в норме

Как правило, функциональное закрытие артериального протока осуществляется примерно через 15 часов жизни у здоровых младенцев, рожденных в положенный срок. Это происходит при резком сокращении мышечной стенки артериального протока, что связано с увеличением парциального давления кислорода (РО2), совпадающего с первым дыханием новорожденного. Наблюдается преференциальный сдвиг кровотока; кровь отходит от протока и направляется из правого желудочка в легкие. До тех пор, пока функциональное закрытие не будет завершено, некоторый остаточный поток крови слева направо осуществляется из аорты через проток и далее в легочные артерии.

Причины

Существует несколько этиологических факторов развития открытого артериального протока:

• Генетика
• Хромосомные аномалии
• Преждевременное рождение
• Другие

Генетика

Были зарегистрированы семейные случаи открытого артериального протока, но генетическая причина не была определена. У младенцев, родившихся с открытым артериальным протоком, частота рецидивов среди братьев и сестер составляет 5%. Некоторые данные свидетельствуют о том, что до одной трети случаев связаны с рецессивным признаком, обозначенным PDA1, расположенным на хромосоме 12.

Хромосомные аномалии

Несколько хромосомных аномалий связано с постоянной проходимостью артериального протока. Неявные тератогены включают врожденную инфекцию краснухи в первом триместре беременности (в частности, через 4 недели после зачатия), а также синдром фетального алкоголя, употребление амфетамина или использование фенитоина матерью.

Преждевременное рождение

Незрелость младенца при досрочном рождении вносит вклад в проходимость артериального протока. Выделяют несколько предрасполагающих факторов, включая незрелость гладких мышц внутри структуры или неспособность незрелых легких очистить кровь от циркулирующих простагландинов, которые в большом количестве скапливаются во время беременности. Эти механизмы не полностью до конца изучены. Условия, которые способствуют низкому напряжению кислорода в крови, такие как незрелые легкие, сопутствующие врожденные пороки сердца также связаны с постоянной проходимостью протока.

Другие

К ним относится низкий вес ребенка при рождении, высокая концентрация простагландинов и гипоксия.

Клиника

Общие симптомы открытого артериального протока следующие:

• тахикардия (увеличена частота сердечных сокращений);
• нарушенное дыхание;
• одышка (затрудненное дыхание);
• отставание в росте [3 - MedlinePlus > Patent ductus arteriosus Update Date: 21 December 2009];
• дифференциальный цианоз, т. е. посинение нижних конечностей, кроме верхних частей тела.

Больные чаще всего находятся в хорошем состоянии, с нормальным дыханием и частотой сердечных сокращений. Если ОАП умеренный или большой, в основном присутствуют расширенное импульсное давление и ограничивающие периферические импульсы. Также могут отмечаться видимые окологрудинные и каротидные пульсации.

Диагностика

Кроме клинических признаков существуют другие диагностические показатели, указывающие на наличие открытого артериального протока.

Физикальное обследование

Позволяет использовать методы пальпации, перкуссии, аускультации, в результате чего определяются следующие изменения:

• Пальпаторно: верхушечный толчок смещен влево и книзу. Пульс при увеличенном сбросе крови определяется как высокий и частый.
• Перкуторно: границы сердца расширены влево и вверх.
• Аускультативно: во втором-третьем межреберье непрерывный сердечный шум “машинный” (обычно от аорты до легочной артерии, с более высоким течением во время систолы и более низким потоком во время диастолы); второй тон над легочной артерией усилен (акцент второго тона).

Дополнительно проводятся инструментальные методы диагностики, которые позволяют уточнить степень нарушения гемодинамики в сердце.

• Электрокардиография (ЭКГ): отмечается гипертрофия левого или обоих желудочков. Ранним симптомом ОАП является увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в 5-6 грудных отведениях.
• Рентгенография ОГК: кардиомегалия и увеличение левых отделов сердца. Также определяется застойный легочной рисунок. Дуга легочной артерии выбухает, а восходящая часть дуги аорты расширена.

В некоторых случаях может проводится ангиография, с помощью которой фиксируются изменения в сердечном кровотоке.

Видео Ангиография открытый артериальный проток

Лечение

Во многих случаях диагностика и лечение открытого артериального протока имеют решающее значение для выживания новорожденных с тяжелыми обструктивными поражениями правой или левой части сердца.

Хирургия - это основа лечения ОАП. Сегодня выполняется два вида хирургической терапии:

1. Традиционный хирургический подход, который влечет за собой торакотомию (или, альтернативно, торакоскопию)
2. Закрытие протока катетером.

Традиционное хирургическое лечение в основном проводится успешно. Смертность от хирургического закрытия протока составляет менее 0,5%. Катетерное воздействие проводится практически без серьезных последствий, хотя такие больные потом находятся под особым наблюдением.

В будущем планируется дальнейшее развитие более сложных методов катетерного воздействия для облегчения процесса закрытия ОАП. Будущее фармакологической терапии при закрытии ОАП остается неопределенным. Медицинский подход зависит от лучшего понимания факторов, которые ускоряют закрытие протока.

Показания к хирургическому лечению ОАП:

• Имеется выраженная застойная сердечная недостаточность.
• Медикаментозная терапия оказалась неэффективной и больного определяются симптомы ОАП.

Реконструкция протока может откладываться в тех случаях, когда у больного определяется бессимптомное течение болезни или его состояние хорошо контролируется с помощью медикаментозной терапии. В таких случаях хирургическое лечение можно проводить примерно в возрасте 4 лет, когда риски интубации снижаются, а ребенок более способен понимать процедуру и процесс лечения. В некоторых странах рекомендуется закрывать проток после 12 месяцев или когда проявляется клиника.

Противопоказания к хирургическому лечению ОАП

Существует относительно мало противопоказаний к закрытию открытого аортального протока. Первичное противопоказание к операции - это тяжелое заболевание легочных сосудов.

Множество ассоциированных сердечных аномалий, так называемых воздухозависимых поражений, зависит от ОАП, в частности по причине поддержания системного кровотока. Преждевременное закрытие АП без одновременной реконструкции других дефектов противопоказано и может иметь фатальным последствия. В частности, не может проводится отдельное закрытие ОАП при наличии следующих пороков:

• Гипоплазии легочной артерии
• Легочной атрезии
• Трикуспидальной атрезии
• Транспозиции больших артерий
• Атрезии аортального клапана
• Атрезии митрального клапана с гипопластическим левым желудочком
• Тяжелой коарктации аорты

У этих пациентов должны быть предприняты все попытки сохранить открытый проток до тех пор, пока не будет создан более длительный паллиативный шунт или не будет выполнена окончательная реконструкция.

Осложнения

Если артериальный проток остается открытым, тогда может возникнуть сердечная недостаточность вследствие неправильного кровообращения в легких. Также повышается риск развития легочной гипертензии или эндокардита. Кроме того, при наличии значительного левого-правого сброса крови у новорожденных с малым весом после родов происходит снижение периферической перфузии и доставки кислорода, что вызывает гипотрофию тканей. Такой ребенок может отставать в развитии.

Прогноз

Прогностическое заключение при открытом артериальном протоке, как правило, дается хорошее тем больным, у которых проблема является изолированной. Если ребенок родился раньше срока и у него определяются другие последствия недоношенности, эти осложнения, чаще всего, ухудшают прогноз по ОАП.

После закрытия открытого артериального протока пациенты, как правило, не испытывают удручающих симптомов и не имеют дальнейших сердечных осложнений. У недоношенных детей, у которых был открытый артериальный проток большого размера, чаще развивается бронхолегочная дисплазия.

Спонтанное закрытие ОАП у лиц старше 3 месяцев встречается редко. В возрасте менее 3 месяцев спонтанное закрытие у недоношенных детей составляет 72-75%. Кроме того, у 28% детей с артериозом протоков, которым проводилось консервативное лечение (как правило, ибупрофеном в профилактических дозах), определяется закрытие порока на 94%.

У взрослого пациента прогноз больше зависит от состояния легочной сосудистой сети и состояния миокарда, а также наличия застойной кардиомиопатии перед закрытием протока. Пациенты с минимальной или реактивной легочной гипертензией и ограниченными изменениями миокарда могут иметь нормальную продолжительность жизни.

Профилактика

Некоторые данные свидетельствуют о том, что введение индометацина в первый день жизни у всех недоношенных детей снижает риск развития ОАП и осложнений, связанных с ним. Лечение индометацином у недоношенных детей также может снизить потребность в хирургическом вмешательстве [4 - Fowlie, PW; Davis PG; McGuire W (19 May 2010). "Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Review)"].

Видео Жить здорово! Открытый артериальный проток