Диссекция аорты

Диссекция аорты (ДА, расслоение аорты) - это разрыв внутренней оболочки аорты, самой крупной артерии в человеческом организме. Это расслоение позволяет крови течь между слоями сосуда, а не оставаться в центральном канале (просвете). Два основных типа рассечения аорты А и В определяются локализацией расслоения.

Основная опасность диссекции аорты заключается в том, что резко возрастает риск разрыва сосуда с последующим массивным кровотечением. В таких случаях 90% больных погибает.

При развитии диссекции аорты как можно раньше должно быть начато лечение. Перед этим проводится диагностика, включающая рентгенографию, электрокардиографию, ангиографию. Также может понадобиться сдача общего и биохимического анализов крови, особенно если планируется выполнение хирургического вмешательства.

Видео: Расслоение аорты

Описание

Аорта - это один из крупных сосудов человека, по которому артериальная кровь, насыщенная кислородом, из левого желудочка поступает ко всем органам и тканям, за исключением легких. Поскольку стенки аорты даже в норме постоянно испытывают кровяное давление со средней величиной в 100 мм рт. ст., при воздействии различных патологических факторов может нарушиться структура сосуда.

Стенка аорты состоит из трех слоев, которые от середины наружу имеют соответствующие названия - интима, медиа и адвентиция.

В самом начале повреждается только интима. Патологическое образование может быть вовсе незначительное, но из-за высокого давления в сосуде интима постепенно разрушается и когда повреждение доходит до медиального слоя, кровь начинает распространяться в среднем слое сосуда, способствуя его расслаиванию. Если на этом этапе не оказывается медицинская помощь, может произойти полный разрыв аорты и мгновенная смерть больного.

Существуют различные типы диссекции аорты, которые между собой отличаются местом расслоения. В Стэнфордском университете в 1970 году предложили разделение ДА на два типа:

1. Тип А - расслоение начинается в области восхождения аорты, которое либо остается в этой же области, либо распространяется на дугу и нисходящую часть сосуда.
2. Тип В - расслоение располагается только по нисходящей аорте (от подключичной артерии и ниже), но может распространяться и на абдоминальную часть сосуда.

Учет различий между этими двумя типами крайне важен, поскольку это позволяет проводить более эффективное лечение болезни. Тип А требует немедленной операции, чтобы предотвратить смерть от инсульта, сердечного приступа, застойной сердечной недостаточности или кровотечения. Расслоение типа В считается не ургентным состоянием, которое первоначально может лечиться усиленным контролем артериального давления. Дополнительные процедуры, как правило, дополняют защитить больного от осложнений, возникающих в результате разрыва.

Причины и распространенность

Диссекция аорты чаще всего является осложнением другого заболевания, хотя в некоторых случаях, возникающих намного реже, может определяться в изолированной форме.

Факторы риска, способствующие развитию ДА:

• Мужской пол
• Беременность
• Злоупотребление наркотиками или симпатомиметическими препаратами
• Хроническая или тяжело протекающая гипертония (присутствует в 70-90% случаев)
• Двустворчатый аортальный клапан
• Аортальная коарктация
• Гигантский клеточный артериит
• Наследственная предрасположенность к болезням аорты
• Аневризма грудного отдела аорты или другие болезни сосуда
• Сердечно-сосудистые процедуры (особенно недавно выполненные)
• Хирургическое вмешательство на сердце или аорте
• Катетеризация сердца
• Болезнь соединительной ткани
• Синдром Марфана
• Синдром Элерса-Данлоса

К диссекции аорты также может привести атеросклероз, сифилис, врожденные аномалии развития сосуда, различные перенапряжения (эмоциональные и физические), травмы грудной клетки или брюшной полости.

Распространенность

Основные особенности эпидемиологии диссекции аорты можно выразить в следующем:

• Диссекция аорты является более распространенной проблемой, чем разрыв или аневризма аорты.
• Два популяционных исследования привели данные в 2,9 и 3,5 острых аортальных расслоений на 100 000 человек.
• ДА чаще встречается у мужчин, чем у женщин, с отношением 5:1.
• Пациенты типа В, как правило, на 10 лет старше пациентов типа А, с пиковой частотой от 60 до 70 лет для типа В и от 50 до 60 лет для типа А.
• Гипертензия присутствует примерно у 75% пациентов типа В.
• Боль является наиболее распространенным симптомом ДА, поскольку определяется примерно у 95% пациентов и обычно связана с внезапным началом.
• Резкое расслоение аорты является крайне летальным вариантом течения болезни, поскольку трудно распознается и нередко не лечится должным образом.
• Приблизительно 20% пациентов с острым рассечением аорты умирают еще на догоспитальном этапе.
• Смертность при отсутствии лечения расслоения составляет около 25% примерно через 6 часов и 50% через 24 часа.
• В течение 1 недели две трети пациентов умирают, если их не лечить. Из этих смертей 75% приходится на первые 2 недели. Следовательно, произвольное различие острой диссекции составляет менее 14 дней, а хронические разрывы встречаются у больных после 2 недель.

Эмпирическое правило по диссекции аорты - смертность составляет примерно 1% в час при острой форме болезни.

Несмотря на улучшение хирургических, анестезирующих, интервенционных и медицинских методов, на сегодня смертность пациентов, получающих лечение, остается высокой. Согласно Международному регистру аортальной диссекции (IRAD), всемирному регистру из 21 центра с последовательно включенными пациентами, внутрибольничная смертность во всех случаях разрыва аорты составляет 27%. Смертность и заболеваемость значительно различаются при диссекции типа А и В и зависят от типа терапии и медицинских сопутствующих заболеваний.

Пациенты при лечении ДА типа А с медицинской точки зрения подвержены смертности в 58% случаев, тогда как смертность при хирургической терапии расслоения типа А составляет 26%.

Тип А является более опасной для жизни формой ДА, чем тип В. Эти пациенты умирают от перикардиальной тампонады, разрыва аорты, дисфункции аортального клапана или мальперфузии коронарных артерий. Пациенты, у которых определяется обморок, чаще имеют расслоение типа А, чем тип B. В таких случаях обморок связан с сердечной тампонадой, инсультом или смертью.

Напротив, смертность при диссекции аорты типа B первоначально составляет от 10 до 12% для пациентов, которые могут получить медицинское лечение. Хирургическая или эндоваскулярная терапия показана при осложнениях ДА, включающих прогрессирующую боль и расширение места диссекции, разрыв и компрометацию перфузии конечностей или органов. Пациенты с такими осложнениями, которые требуют вмешательства, имеют более высокую смертность, составляющую не менее 30%.

Симптомы

Классическая триада признаков дает установить диагноз. При наличии всех трех симптомов отмечают 100% вероятность. Если имеются лишь некоторые проявления, тогда говорят о большей или меньшей вероятности.

1. Тяжелое резкое начало разрывающей или рвущей боли в груди, которая может передаваться в спину.
2. Дефицит или разность пульса на верхних конечностях, также может определяться разное артериальное давление > 20 мм рт.ст.
3. Расширение средостения при рентгенографии груди.

Дополнительно пациенты часто чувствуют, что у них возник как бы сердечный приступ. Также могут отмечаться следующие признаки:

• Невозможность занять удобное положение.
• Чрезвычайно высокое артериальное давление.
• Потеря сознания.
• Сбивчивое дыхание.
• Чувство сильной слабости.
• Ощущение обреченности (крайняя тревога).

Диагностика

Обнаружение диссекции аорты может быть сложным, потому что одни и те же симптомы возникают в сочетании со многими другими проблемами со здоровьем. Расслоение аорты часто ошибочно диагностируется в реанимации как сердечный приступ. Однако необходима оперативная диагностика: разрывы типа А представляют собой хирургические чрезвычайные ситуации, смертность которых составляет почти два процента в час после начала.

Диагноз может быть сделан путем компьютерной томографии грудной клетки и / или трансэзофагеальной эхокардиографии (TЭ эхоКГ или ультразвуковые изображения сердца, сделанные из пищевода).

Если есть подозрение на диссекцию аорты типа A, пациент транспортируется из отделения неотложной помощи или внебольничного месторасположения непосредственно в операционную для подтверждения диагноза через TЭ эхоКГ. При наличии подтверждений расслоения аорты типа А, хирургическое вмешательство выполняется незамедлительно.

При необходимости проводятся следующие визуальные методы исследования:

•  Аортальная ангиография (золотой стандарт)

Чувствительность теста: 90-98%
Специфичность теста: 95-98%

• КТ совместно с ангиографией грудной клетки - предпочтительное исследование первой линии

Метод такой же эффективен, как и трансэзофагеальная эхокардиография или МРТ.
Чувствительность теста: 100% с КТ нового поколения (более старые исследования котируются на 94%)
Специфичность теста: 98% с КТ нового поколения (более старые исследования котируются на 90%)

•  Трансэзофагеальная эхокардиография

Чувствительность теста: 97%
Специфичность теста: 75-90%

•  Рентгенография грудной клетки

Чувствительность теста: 90%
Специфичность теста: низкая (недиагностическая).

Лечение

Ранее отмечалось, что определение типа диссекции аорты имеет крайне важное значение для выбора стратегии лечения. Теперь будут рассмотрены более точные принципы терапии в каждом случае отдельно.

Лечение диссекции аорты типа А

Тип A ДА - это чрезвычайная ситуация, требующая быстрой диагностики и хирургического вмешательства.

В современных медицинских центрах обычно обеспечивается немедленная сортировка, прямой перенос в операционную, стабилизация состояния больного и окончательная реконструкция с использованием инновационных процедур, включающих операции, стенты и транскатетерные клапаны.

Выполняют операции хирурги и кардиологи в составе многодисциплинарной команды, что позволяет обеспечить отличные результаты и 100% долгосрочное наблюдение. При лечении пациентов с расслоением типа А, для обеспечения повышенной защиты мозга используется антеградная избирательная перфузия. Замена запасных корневых клапанов может быть выполнена с целью реконструкции всей восходящей аорты, что позволяет не оставлять остаточной диссекции незамеченной. Операционная смертность в таких центрах, как правило, составляет менее 3%.

Лечение диссекции аорты типа B

Традиционная терапия для расслоения аорты типа B - это агрессивный контроль артериального давления, что позволяет предупредить прогрессирование ДА и разрыва сосуда. Хирургия, как правило, предназначена для пациентов с осложнениями, включая синдром мальперфузии или кровоизлияния.

Открытая хирургическая реконструкция часто связана с неприемлемо высоким риском паралича, дисфункцией легких и смертельным кровоизлиянием. Медицинская терапия (артериальное давление и устранение боли) обеспечивает паллиативную помощь, но не защищает пациента от более позднего развития крупных аневризм, дисфункции почек и смерти от аортальных осложнений.

Эндоваскулярная трансплантация стента, часто используемая в качестве терапии аневризм аорты, является минимально инвазивным вмешательством по реконструкции поражений сосуда и сегодня нередко применяется для лечения диссекции аорты типа B. На сегодня действует программа аортальной хирургии, участвующая в двух испытаниях, нацеленных сравнить эндоваскулярное восстановление с медикаментозным воздействием. В зависимости от показаний больным подбирают металлические стенты из четырех существующих видов. Все они имеют тканевое покрытие: стент-трансплантат Medtronic Talent ™, эндопротез GORE TAG® (для нисходящей части грудного отдела аорты), трансплантат Cook Medical TX2 и медицинский трансплантат Bolton Medical. Устройства вводятся через катетер в сосуд и закрывают место расслоения аорты, что позволяет эффективно перенаправить поток крови. Пациенты, которым имплантируют стенты, также получают максимальную медикаментозную терапию.

Осложнения

Распространение диссекции аорты типа А связано со многими острыми и хроническими осложнениями, особенно если они не поддавались лечению. Расслоение может вызвать:

• Кровоизлияние: разрыв аорты, который сопровождается чрезмерной потерей крови.
• Недостаточность аортального клапана: неплотное закрытие аортального клапана, приводящий к быстро развивающейся сердечной недостаточности.
• Расслоение коронарной артерии: недостаточное поступление крови по коронарным артериям к сердечной мышце, что вызывает сердечный приступ (инфаркт миокарда).
• Тампонада сердца: скопление крови в перикарде (околосердечная сумка), что приводит к неспособности сердца перекачивать кровь.
• Инсульт: нарушение кровотока в головном мозге, что может привести к смертельному исходу или инвалидности.

Расслоение аорты также может вызвать процесс, известный как синдром мальперфузии. Поскольку кровь течет в стенках аорты, а не через сосуд, недостаточное количество крови достигает своего предназначения. Это состояние может способствовать дисфункции внутренних органов, чаще всего первыми страдают почки и кишечник. В результате развивается временная или постоянная почечная недостаточность и повреждение кишечника, что может потребовать его обширной резекции.

Прогноз

Диссекция аорты связана с высокой смертностью: даже в идеальных условиях может возникать летальный исход у 27%.

Проксимальная аортальная диссекция (тип А):

• Смертность увеличивается на 1-3% в час от начала заболевания (первые 48 часов).
• Смертность при медикаментозной терапии достигает 50%.
• Смертность при хирургическом лечении варьируется в пределах от 7-36%, что зависит от течения болезни и наличия осложнений.

При дистальном расслоении аорты (тип B) чаще всего дается неблагоприятный прогноз со смертельным исходом в 10% случаев.

Видео: Сосудистая хирургия. Расслоение аорты